Chorea minor

Chorea Minor (auch: Chorea Sydenham) bezeichnet eine seltene Bewegungsstörung in Form von schnellen, unkontrollierten und drehenden Bewegungen (Chorea) und tritt vorrangig bei Kindern im Rahmen eines rheumatischen Fiebers auf.

Deximed – Deutsche Experteninformation Medizin

"Deximed ist für mich eine große Hilfe, um im Praxisalltag schnell aktuelles Wissen zur Therapie oder Diagnostik nachschlagen zu können. Die übersichtliche Struktur ermöglicht es, sogar im Patientenkontakt rasch etwas nachzulesen." - PD Dr. med. Guido Schmiermann, Facharzt für Allgemeinmedizin, Bremen

Deximed ist ein unabhängiges Arztinformationssystem mit Fokussierung auf die primärärztliche Versorgung. Evidenzbasierte und regelmäßig aktualisierte Artikel zu allen medizinischen Gebieten zeichnen Deximed aus.

Mehr erfahren

Was ist Chorea minor?

Chorea minor (auch Chorea rheumatica oder Chorea Sydenham) ist ein Spätsymptom von rheumatischem Fieber und tritt einige Monate nach einer Mandel- oder Rachenentzündung mit Streptokokken-Bakterien auf. Die Symptome variieren in ihrem Schweregrad und umfassen Bewegungsstörungen in Form von unwillkürlichen, raschen, ruckartigen Bewegungen sowie Muskelschwäche. Die Krankheit wird oft von emotionaler Instabilität bzw. Verhaltensstörungen begleitet. Der Verlauf ist gutartig und die Symptome verschwinden in der Regel von allein.

Wenngleich die Chorea minor in Industrieländern wegen der Antibiotikabehandlung nur noch selten auftritt, stellt sie in Entwicklungsländern weiterhin ein großes Problem dar. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Kindern im Alter von 5–15 Jahren auf. In Deutschland ist die Anzahl der Fälle nicht bekannt, die Häufigkeit ist jedoch sehr gering. Mädchen sind doppelt so häufig betroffen wie Jungen.

Ursache

Die durch einen bestimmten Typ von Streptokokken der Gruppe A verursachte Halsentzündung kann in seltenen Fällen nach der eigentlichen Erkrankung ein rheumatisches Fieber auslösen. Antikörper, die eigentlich gegen die Bakterien gebildet werden, lösen in diesem Fall eine autoimmune Entzündungsreaktion aus. Diese Antikörper können ein als Basalganglien bezeichnetes Gehirnareal angreifen und so eine Chorea minor mit Bewegungsstörungen verursachen. Dies geschieht bei 10–40 % der Patienten mit rheumatischem Fieber. Chorea minor entwickelt sich normalerweise erst spät, oft erst Monate nach der Erstinfektion, die zu rheumatischem Fieber geführt hat.

Symptome

Die Symptome setzen oftmals schleichend ein und nehmen im Verlauf einiger Wochen zu, können sich aber auch sehr rasch zeigen. Die Krankheit verursacht vor allem Bewegungsstörungen mit raschen, unkontrollierten und drehenden Bewegungen ohne Zweck (Chorea). Die Lokalisierung wechselt, meist sind jedoch die Gliedmaßen betroffen. Wenn zusätzlich die Gesichts- und Halsmuskulatur betroffen sind, können die Bewegungen Tics ähneln. Die Bewegungsstörungen können kurzzeitig unterdrückt werden und verschwinden beim Schlafen, verschlimmern sich jedoch bei Müdigkeit und Stress. Leicht betroffene Patienten leiden an Unruhe, Problemen beim Schreiben mit der Hand, Grimassieren bzw. leichten Koordinationsproblemen, die als Verhaltensstörung wahrgenommen werden können. In schweren Fällen haben die Patienten Mühe, die normalen alltäglichen Tätigkeiten zu erledigen.

Emotionale und Verhaltensänderungen treten oft Tage oder Wochen vor dem Ausbruch der Chorea minor auf. Das Kind wird unruhig, aggressiv, überempfindlich und ausgesprochen emotional, beispielsweise mit unkontrollierten Weinanfällen. Hyperaktivität und sogar kurzzeitige Verwirrung können auftreten.

Diagnose

Chorea minor wird als spätes Leitsymptom eines rheumatischen Fiebers gewertet. Diese Diagnose wird in erster Linie auf der Grundlage der Krankheitsgeschichte und der ärztlichen Untersuchung gestellt. Sind zudem entsprechende Laborwerte erhöht und bestehen Hinweise auf eine Halsentzündung vor einiger Zeit, liegt der Verdacht auf ein rheumatisches Fieber nahe. Gelenkbeschwerden und Hautsymptome können weitere Hinweise für die Erkrankung sein. Zum Ausschluss einer Herzklappenentzündung sollte unbedingt eine Echokardiografie erfolgen.

Behandlung

Es existiert bisher keine nachgewiesen heilende Therapie. Empfohlen wird eine Behandlung mit Prednisolon (Kortison), da sich gezeigt hat, dass dies den Verlauf verkürzen kann. Einige Medikamente aus der Epilepsiebehandlung können einen Teil der unwillkürlichen Bewegungen lindern. Bei leichten Symptomen ist eine medizinische Behandlung jedoch nicht zwingend erforderlich.

Eine antibiotische Behandlung mit Penicillin wird in der akuten Phase eingesetzt, selbst wenn die akute Streptokokkeninfektion bereits vorüber ist. Um nach der Erkrankung neuen Streptokokken-Infektionen und damit einem Wiederauftreten von rheumatischem Fieber und Chorea minor vorzubeugen, wird eine einjährige Penicillin-Behandlung empfohlen.

Prognose

Die Chorea minor hat eine gute Prognose und verursacht nur in sehr seltenen Fällen bleibende Schäden. Die Symptome der Krankheit bilden sich langsam zurück und dauern durchschnittlich 4–5 Monate an. Bei 10–25 % der Patienten besteht die Gefahr des Wiederauftretens einer Chorea minor. 

Weiterführende Informationen

Autor

  • Jonas Klaus, Arzt, Freiburg i. Br.

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Chorea minor (Rheumatische Chorea). Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Ekici F, Cetin II, Cevik BS, Senkon OG, Alpan N, Degerliyurt A, et al. What is the outcome of rheumatic carditis in children with Sydenham's chorea?. Turk J Pediatr. 2012; 54(2):159-67. PubMed
  2. Bonthius DJ, Karacay B. Sydenham's chorea: not gone and not forgotten. Semin Pediatr Neurol 2003; 10: 11-9. PubMed
  3. Kirvan CA, Swedo SE, Heuser JS, Cunningham MW. Mimicry and autoantibody-mediated neuronal cell signaling in Sydenham chorea. Nat Med 2003; 9: 914-20. PubMed
  4. Giedd JN, Rapoport JL, Kruesi MJ et al. Sydenham's chorea: magnetic resonance imaging of the basal ganglia. Neurology 1995; 45: 2199-202. Neurology
  5. Church AJ, Dale RC, Giovannoni G. Anti-basal ganglia antibodies: a possible diagnostic utility in idiopathic movement disorders? Arch Dis Child 2004; 89: 611-4. PubMed
  6. Jordan LC, Singer HS. Sydenham chorea in children. Curr Treat Options Neurol 2003; 5: 283-90. PubMed
  7. Van Toorn R, Weyers HH, Schoeman JF. Distinguishing PANDAS from Sydenham's chorea: case report and review of the literature. Eur J Paediatr Neurol 2004; 8: 211-6. PubMed
  8. Paz JA, Silva CA, Marques-Dias MJ. Randomized double-blind study with Prednisone in Sydenham's Chorea. Pediatr Neurol 2006; 34: 264-9. PubMed