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Chorea

Als Chorea wird eine Gruppe belastender neurologischer Störungen bezeichnet, die mit unwillkürlichen und unkontrollierten Bewegungen der Arme oder Beine einhergehen. Die häufigste Ursache ist die Chorea Huntington.

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Chorea – Was ist das?

Als Chorea wird eine Gruppe belastender neurologischer Störungen bezeichnet, die mit unwillkürlichen und unkontrollierten Bewegungen der Arme oder Beine einhergehen. Typisch für die Bewegungen ist, dass sie (1) unregelmäßig, (2) schnell, (3) asymmetrisch und (4) von kurzer Dauer sind.

Die Bewegungen der Chorea sind ziellos. Personen, die unter Chorea leiden, versuchen jedoch häufig, sie wie geplante Bewegungen aussehen zu lassen. Diese Art von unfreiwilligen Bewegungen ist bei vier verschiedenen Krankheiten zu beobachten:

  • Chorea Huntington: Die ersten Symptome dieser Erbkrankheit zeigen sich meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr, dies schwankt jedoch stark. Die Häufigkeit wird in den meisten europäischen Ländern auf 4–8 Fälle je 100.000 Einwohner beziffert.
  • Chorea minor: Diese Erkrankung betrifft Kinder und Jugendliche. Sie ist sehr selten, und in der Regel geht ihr eine Infektion mit Streptokokken voraus. Sie hat vorübergehenden und gutartigen Charakter.
  • Chorea senilis: Diese Form der Chorea tritt nur bei älteren Menschen auf und ist auf altersbedingte Veränderungen des Gehirns zurückzuführen.
  • Arzneimittelinduzierte Chorea: Bestimmte Bewegungsstörungen können auch eine Nebenwirkung von Medikamenten sein. Die häufigsten Auslöser sind Medikamente gegen das Parkinson-Syndrom (für die meisten Fälle verantwortlich), gegen Epilepsie sowie gegen schwere psychische Erkrankungen (Antipsychotika).

Zudem gibt es noch weitere, aber sehr seltene Krankheiten, die mit Symptomen einer Chorea einhergehen können.

Warum unwillkürliche Bewegungen?

Die Ursache dieser Art von Bewegungsstörungen liegt in einer gestörten Aktivität oder Überaktivität eines Hirnareals, der sogenannten Basalganglien. Dieses Hirnareal spielt bei der Regulierung der Muskelaktivität im menschlichen Körper eine wichtige Rolle. der Defekt eines bestimmten Gens, wie eben bei der Erbkrankheit Chorea Huntington, führt im Laufe des Lebens zu Veränderungen der Nervenzellen v.a. in bestimmten Bereichen der Basalganglien. Infolgedessen kommt es zu einem Ungleichgewicht der dort vorhandenen Botenstoffe in den Nerven. Liegt hier eine Störung vor, kann es zu einem Verlust der Muskelkontrolle kommen, sodass Muskeln aktiv werden, ohne dass dies gewollt ist.

Bei jedem Kind von Personen, die die erbliche Veranlagung für Chorea Huntington haben, besteht unabhängig vom Geschlecht ein Risiko von 50 %, dass es ebenfalls diese Erbanlage trägt. Die Erkrankung entwickelt sich im Erwachsenenalter. Ist die erbliche Veranlagung (das veränderte Gen) vorhanden, liegt die Erkrankungswahrscheinlichkeit bei nahezu 100 %.

Die arzneimittelinduzierte Chorea ist meist auf eine Überdosierung von Mitteln gegen das Parkinson-Syndrom wie etwa Levodopa oder Dopaminagonisten zurückzuführen. Wird die Dosis verringert, klingt die Störung ab.

Symptome

Die Chorea kann jeden Teil des Körpers betreffen. Am häufigsten tritt sie in Armen und Beinen auf, doch auf die Zunge und das Gesicht sind häufig betroffen. Die ungesteuerten, unwillkürlichen Bewegungen sind meist plötzlich und ruckartig, können aber auch (vor allem im weiteren Verlauf) eher langsamen, drehenden Bewegungen entsprechen.

Die Spannung der Muskulatur ist in der Regel etwas herabgesetzt, gleichzeitig führen die Muskeln jedoch überaktive Bewegungen aus. Die Chorea-Symptome sind sehr unangenehm und stellen für die Patienten häufig eine große psychische Belastung dar.

Später kann es auch eher zu einer Versteifung der Muskulatur mit stark eingeschränkter Beweglichkeit sowie Schluck- und Sprechstörungen kommen. Bei vielen Patienten treten zudem Konzentrationsprobleme und Veränderungen des Charakters bzw. der Persönlichkeit auf.

Diagnostik

Die Diagnose wird auf Grundlage der typischen unwillkürlichen Bewegungen und der Befunde der genauenUntersuchung des Neurologen gestellt. Bei Verdacht auf Chorea Huntington wird ein Gentest (DNA-Test) durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern. Anhand eines solchen Tests lässt sich auch bereits vor Ausbruch der Krankheit ermitteln, ob eine Person das für die Krankheit verantwortliche Gen in sich trägt.

Zusätzlich werden in der Regel eine CT- oder MRT-Untersuchung des Gehirns sowie sorgfältige neuropsychologische oder auch psychiatrische Untersuchungen durchgeführt, um alle vorliegenden Symptome genau erfassen zu können.

Behandlung

Die Chorea ist selten, und die Behandlung findet stets bei einem Spezialisten statt. Das Grundprinzip der Behandlung besteht darin, der gestörten Nervenaktivität im Bereich der Basalganglien entgegenzuwirken, sodass die Bewegungsstörungen abnehmen. Die dazu eingesetzten Medikamente gehören zur Gruppe der sogenannten Dopaminantagonisten. Als Alternative kommt eine Reihe weitere Wirkstoffe in Betracht. Auch die Gabe von Antidepressiva kann angezeigt sein, denn viele Patienten entwickeln eine Depression.

Je nach Stadium der Krankheit bzw. Schweregrad der Symptome sind weitere Maßnahmen nötig, um den Patienten ausreichend versorgen zu können.

Prognose

Die Chorea Huntington ist eine chronische Erkrankung mit schwerem Verlauf, bei der sich der Zustand der Patienten stetig verschlechtert. Nach und nach entwickelt sich auch eine Demenz. Meist führt die Erkrankung nach ihrem Ausbruch innerhalb von 10 bis 25 Jahren zum Tod. Die Chorea minor ist eine vorübergehende Störung, die in der Regel nach 10 bis 15 Wochen wieder verschwindet. Bei der arzneimittelinduzierten Chorea tritt eine Besserung ein, nachdem das auslösende Medikament abgesetzt wurde.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Medizinjournalistin, Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Chorea Huntington. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Dayalu P, Albin RL. Huntington disease: pathogenesis and treatment. Neurol Clin. 2015 Feb;33(1):101-14. PubMed
  2. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Chorea / Morbus Huntington. AWMF-Leitlinie Nr. 030-028, Stand 2011. awmf.org
  3. Huntington G. On chorea. Med Surg Report. 1872. 26:320.
  4. Harper PS. The epidemiology of Huntington's disease. Hum Genet 1992; 89: 365-76. PubMed
  5. Folstein SE, Chase GA, Wahl WE et al. Huntington's disease in Maryland: clinical aspects and racial variation. Am J Hum Genet 1987; 41: 168-79. PubMed
  6. SuttonBrown M, Suchowersky O. Clinical and research advances in Huntington's disease. Can J Neurol Sci 2003; 30 (suppl 1): 45-52.
  7. Loy CT, McCusker EA. Is a motor criterion essential for the diagnosis of clinical Huntington disease?. PLoS Curr. 2013 April 11. doi:10.1371/currents.hd.f4c66bd51e8db11f55e1701af937a419 DOI
  8. Huntington Study Group. Tetrabenazine as antichorea therapy in Huntington disease: a randomized controlled trial. Neurology 2006; 66: 366-72. PubMed
  9. Roos RA, Hermans J, van der Vegter V, van Ommen GJ, Bruyn GW. Duration of illness in Huntington's disease is not related to age at onset. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56: 98-100. PubMed