Chorea

Als Chorea bezeichnen Ärzte unwillkürliche (unabsichtliche), unkontrollierte Bewegungen meist der Arme oder Beine, die immer wieder plötzlich auftreten und dann wieder verschwinden. Die häufigste Ursache hierfür ist die Chorea Huntington, heute meist Huntington-Krankheit genannt.

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Chorea – was ist das?

Als Chorea bezeichnen Ärzte unwillkürliche, unkontrollierte Bewegungen meist der Arme oder Beine, die immer wieder plötzlich einsetzen, sehr unterschiedlich ausfallen können und nach einiger Zeit wieder verschwinden. Typisch für die Bewegungen ist, dass sie (1) unregelmäßig, (2) schnell, (3) asymmetrisch und (4) von kurzer Dauer sind.

Der Begriff Chorea bedeutet eigentlich „Veitstanz“; die Bewegungen der Betroffenen gehen oft auch mit einer Drehung einher und erinnern etwas an einen Tanz. 

Die Bewegungen der Chorea sind ziellos und nicht steuerbar. Personen, die unter Chorea leiden, versuchen jedoch häufig, sie wie geplante Bewegungen aussehen zu lassen. Diese Art von unfreiwilligen Bewegungen ist bei verschiedenen Krankheiten zu beobachten:

  • Chorea Huntington: Die ersten Symptome dieser seltenen Erbkrankheit (Huntington-Krankheit) zeigen sich meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr, einige erkranken jedoch auch früher oder erst später. Ursache ist eine Schädigung von Nervenzellen infolge der genetischen Veränderung. Die Häufigkeit wird in den meisten europäischen Ländern auf 4–8 Fälle je 100.000 Einwohner beziffert. Die Krankheit äußert sich in Bewegungsstörungen verschiedener Muskeln (Arme, Beine, Rumpf, Rachen- und Gesichtsmuskulatur) sowie psychischen Auffälligkeiten und leichten bis schweren Einschränkungen des Denkens. Die Beschwerden werden über mehrere Jahre fortschreitende schwerer. Da es keine wirksame Therapie im Sinne einer Heilung gibt, sterben die Betroffenen schließlich nach durchschnittlich 20 Jahren.
  • Chorea minor: Diese Erkrankung betrifft vorwiegend Kinder und Jugendliche. Sie ist sehr selten und ist ebenfalls eine neurologische Krankheit, die durch unkontrollierte, schnelle, ruckartige Bewegungen verschiedener Muskelgruppen auffällt. Ursache ist eine Folgeerkrankung eines rheumatischen Fiebers (also einer Infektionen mit bestimmten Streptokokken), wenn dieses nicht effektiv antibiotisch behandelt wird. Die Chorea minor hält meist etwa 4–5 Monate an; nur selten bleiben Beeinträchtigungen zurück oder es kommt zu einem Rückfall.
  • Chorea senilis: Diese Form der Chorea tritt v. a. bei älteren Menschen auf und ist auf altersbedingte Veränderungen der Durchblutung des Gehirns zurückzuführen. Oft ist ein Schlaganfall die Ursache.
  • Arzneimittelinduzierte Chorea: Bestimmte Bewegungsstörungen können auch eine Nebenwirkung von Medikamenten sein. Die häufigsten Auslöser sind Medikamente, die beim Parkinson-Syndrom (für die meisten Fälle verantwortlich), bei Epilepsie sowie bei schweren psychischen Erkrankungen (Antipsychotika) zum Einsatz kommen.

Zudem gibt es einige noch weitere, ebenfalls sehr seltene Krankheiten, die mit Symptomen einer Chorea einhergehen können.

Warum unwillkürliche Bewegungen?

Die Ursache dieser Art von Bewegungsstörungen liegt in einer verminderten Aktivität oder Überaktivität eines Hirnareals, der sogenannten Basalganglien. Dieses Hirnareal spielt bei der Regulierung der Muskelaktivität eine wichtige Rolle. Vererbbare Veränderungen in einem bestimmten Gen (Huntingtin-Gen), wie eben bei der Erbkrankheit Chorea Huntington, führen im Laufe des Lebens zu Schäden der Nervenzellen v. a. in bestimmten Bereichen der Basalganglien. Infolgedessen kommt es zu einem Ungleichgewicht der dort vorhandenen Botenstoffe (Neurotransmitter) in den Nerven, v. a. des Dopamins. Liegt hier eine Störung vor, kann es zu einem Verlust der Muskelkontrolle kommen, sodass es zu unabsichtlichen nicht kontrollierbaren Bewegungen kommt.

Bei jedem Kind von Menschen, die die erbliche Veranlagung für Chorea Huntington haben, besteht unabhängig vom Geschlecht ein Risiko von 50 %, dass es ebenfalls diese Erbanlage trägt. Die Erkrankung entwickelt sich im Erwachsenenalter. Ist die erbliche Veranlagung (das veränderte Gen) tatsächlich vorhanden, liegt die Erkrankungswahrscheinlichkeit bei 100 %.

Die arzneimittelinduzierte Chorea ist meist auf eine Überdosierung von Mitteln gegen das Parkinson-Syndrom wie etwa Levodopa oder Dopaminagonisten zurückzuführen. Wird die Dosis verringert, klingt die Störung ab.

Symptome

Die Chorea kann jeden Bereich des Körpers betreffen. Am häufigsten tritt sie in Armen und Beinen auf, doch auch Rumpf, Zunge und Gesicht sind häufig betroffen. Die ungesteuerten, unwillkürlichen Bewegungen sind meist plötzlich und ruckartig, können aber auch (v. a. im weiteren Verlauf) eher langsamen, drehenden Bewegungen entsprechen.

Die Spannung der Muskulatur ist in der Regel etwas herabgesetzt, gleichzeitig führen die Muskeln jedoch überaktive Bewegungen aus. Sind Hals und Gesicht betroffen, können Sprech- und Schluckstörungen auftreten und die Kommunikation sowie Nahrungsaufnahme deutlich erschweren. Die Chorea-Symptome sind sehr unangenehm und stellen für die Patienten häufig eine große körperliche und psychische Belastung dar.

Später kann es auch eher zu einer Versteifung der Muskulatur mit stark eingeschränkter Beweglichkeit sowie Schluck- und Sprechstörungen kommen. Bei vielen Patienten treten zudem Konzentrationsprobleme und Veränderungen des Charakters bzw. der Persönlichkeit und des Verhaltens auf, etwa eine Depression, vermehrte Reizbarkeit/Aggressivität oder Ängstlichkeit.

Diagnostik

Die Diagnose wird auf Grundlage der Krankheitsgeschichte und der typischen unwillkürlichen Bewegungen sowie der Befunde der genauen Untersuchung des Neurologen/der Neurologin gestellt. Bei Verdacht auf Chorea Huntington wird ein Gentest (DNA-Test) durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern. Anhand eines solchen Tests lässt sich bereits vor Ausbruch der Krankheit ermitteln, ob eine Person das für die Krankheit verantwortliche Gen trägt.

Zusätzlich werden in der Regel eine MRT-Untersuchung (ggf. CT) des Gehirns sowie sorgfältige neuropsychologische oder auch psychiatrische Untersuchungen durchgeführt, um alle vorliegenden Symptome genau erfassen zu können. Hinzu kommen meist weitere Tests und eine Blutuntersuchung, um Krankheiten ausschließen zu können, die mit ähnlichen Symptomen einhergehen.

Behandlung

Die Chorea Huntington ist selten, und die Behandlung findet stets bei einem Spezialisten statt. Das Grundprinzip der Behandlung besteht darin, der gestörten Nervenaktivität im Bereich der Basalganglien entgegenzuwirken, sodass die Bewegungsstörungen abnehmen. Die dazu eingesetzten Medikamente gehören zur Gruppe der sogenannten Dopaminantagonisten. Als Alternative kommt eine Reihe weitere Wirkstoffe in Betracht. Auch die Gabe von Antidepressiva kann angezeigt sein, denn viele Patienten entwickeln eine Depression.

Je nach Stadium der Krankheit bzw. Schweregrad der Symptome sind weitere Maßnahmen (Physiotherapie, Beratung, Hilfe im Alltag) nötig, um die Betroffenen ausreichend versorgen zu können.

Prognose

Die Chorea Huntington ist eine chronische Erkrankung mit schwerem Verlauf, bei der sich der Zustand der Patienten stetig verschlechtert. Nach und nach entwickelt sich auch eine Demenz. Meist führt die Erkrankung nach ihrem Ausbruch innerhalb von 10 bis 25 Jahren zum Tod. Die Chorea minor ist eine vorübergehende Störung, die in der Regel nach 10 bis 15 Wochen wieder verschwindet. Bei der arzneimittelinduzierten Chorea tritt eine Besserung ein, nachdem das auslösende Medikament abgesetzt wurde.

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Chorea Huntington. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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  2. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Chorea / Morbus Huntington. AWMF-Leitlinie Nr. 030-028, Stand 2017. www.awmf.org
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