Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist zwar sehr selten, 1995 wurde jedoch eine neue Form entdeckt, die eine menschliche Variante des Rinderwahnsinns darstellt. Vorbeugende Maßnahmen konnten erreichen, dass die Anzahl der Neuerkrankungen dieser neuen Form erheblich zurückgegangen ist.

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Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine durch die Übertragung von Prionen verursachte Erkrankung. Prionen sind kleine Proteine, also keine lebenden Erreger wie etwa Bakterein oder Viren. Diese Proteine weisen dieselben Bestandteile (Aminosäuren) auf wie ihre „gesunden" Partner im Gehirn, sind jedoch in ihrer Form und Struktur verändert und führen daher dazu, dass sie sich in Nervenzellen zu schädliche Aggregaten anhäufen. Dies schränkt auch die Funktion der gesunden ähnlichen Proteine ein und führt zu einem Untergang von Nervengewebe.

Die Krankheit ist mit einer geschätzten Häufigkeit von jährlich etwa einem neuen Fall pro einer Million Einwohner sehr selten. In Deutschland werden jährlich etwa 80 Fälle einer CJK diagnostiziert. 
Sie bestand ursprünglich in drei Formen:

  1. spontan (sporadisch): 80 % der Fälle weltweit
  2. erblich (familiär): 10 bis 15 % der Fälle
  3. iatrogen (Infektion im Krankenhaus durch Operationen oder Transplantationen etc.): 5 bis 10 % der Fälle.

1995 hat man eine vierte Art gefunden, die als neue Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit bezeichnet wird (variante CJK, abgekürzt vCJK). Es wird angenommen, dass diese vierte Form eine menschliche Variante des Rinderwahnsinns ist, die über infizierte Rinder übertragen wurde. Die ersten drei Fälle dieser Variante wurden 1995 in England festgestellt. 2012 waren weltweit 224 bestätigte oder vermutete Fälle der vCJK gemeldet, 175 davon in Großbritannien und 25 in Frankreich. In den letzten Jahren sind die Neuerkrankungen dieser Form stark zurückgegangen.

Übertragung

Die ursprüngliche Form entsteht in der Regel ohne nachweisbare Übertragung; die Ursache der erblichen CJK ist ein genetischer Defekt. Im Krankenhaus bzw. bei der Therapie von Patienten spielen für die Übertragung von CJK die Transfusion von Blut (nachgewiesen nur für vCJK) oder die Transplantation von Hirngewebe oder auch Therapie mit Wachstumshormonen von infizierten Personen eine Rolle. Diese Fälle sind aber wie beschrieben äußerst selten.

Bei der neuen Form der CJK erfolgt die Ansteckung durch die Übertragung von Gewebe, vor allem Hirn- und Rückenmarksgewebe, von Tieren, die mit BSE infiziert sind.

In Norwegen gibt es keine nachgewiesenen Fälle von Tieren mit Rinderwahnsinn. Die CJK wurde auch nicht bei Personen nachgewiesen, die Großbritannien lediglich als Touristen bereist hatten. Insgesamt wird die Ansteckungsgefahr als sehr klein eingeschätzt. Es besteht jedoch weiterhin etwas Unsicherheit, da man weder bei Tieren noch beim Menschen mit Gewissheit sagen kann, wie lange es nach einer Ansteckung dauert, bis die Krankheit ausbricht.

Scrapie bei Schafen und Ziegen ist ebenfalls eine Erkrankung des Gehirns durch fehlgebildete Prionen, die von Tier zu Tier, aber wohl nicht auf den Menschen übertragbar ist.

Krankheitsverlauf

Die Krankheit führt zu einer fortschreitenden Schädigung von Hirngewebe. Zu Anfang sind die Beschwerden sehr allgemein: Müdigkeit, Depression, Schlafstörungen, Gewichtsverlust können auftreten. Typischerweise macht sich dann eine rasche Entwicklung von Persönlichkeitsveränderungen, anderen psychischen Symptomen und Demenz bemerkbar. Zudem entstehen typische Muskelzuckungen (Myoklonien), Schwierigkeiten beim Gehen und anderen Bewegungen. Die Krankheit schreitet laufend voran und der Patient ist nach relativ kurzer Zeit pflegebedürftig. Bei der ursprünglichen Form der Krankheit sterben die meisten Patienten im Laufe des ersten Jahres nach der Diagnose. Die neue Form, die vCJK, die auch jüngere Menschen befällt, schreitet etwas langsamer voran, endet jedoch in der Regel innerhalb von ein bis vier Jahren ebenfalls tödlich.

Diagnostik

Die Diagnose wird auf der Basis der beschriebenen Symptome und einer Untersuchung mittels EEG (Diagnostik der elektrischen Hirnaktivität) und MRT des Gehirns gestellt. Darüber hinaus wird die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Zerebrospinalflüssigkeit, Liquor) auf bestimmte Proteine hin untersucht. Zum Ausschluss anderer Krankheiten mit ähnlichen Symptomen sind oft weitere Untersuchungen sinnvoll. Die endgültige und zweifelsfreie Diagnose kann jedoch erst durch Untersuchung des Hirngewebes nach dem Tod des Patienten erfolgen.

Therapie

Derzeit ist keine wirksame Therapie für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bekannt. Die einzige mögliche Hilfestellung für den Patienten besteht in einer lindernden Palliativmedizin. Um die Ausbreitung der vCJK zu verhindern, wurden in der Landwirtschaft umfassende Maßnahmen umgesetzt, was die Schlachtung von Rindern anbetrifft. Auf diese Weise wird dieser mögliche Übertragungsweg mit großer Wahrscheinlichkeit mit der Zeit entfallen, was sich durch den deutlichen Rückgang der Häufigkeit der vCJD bereits abzeichnet. 

Auch zur Vorbeugung der bei ärztlichen Eingriffen möglichen Übertragung der CJK sind wirksame Maßnahmen in Kraft. So werden Blutspender noch sorgfältiger ausgewählt als vor Bekanntwerden der CJK und Operationen an Hirngewebe unterliegen noch genaueren Regeln des sterilen Arbeitens. Durch normale Kontakte im persönlichen oder sexuellen Umgang mit Patienten mit CJK oder bei der Pflege ist eine Übertragung der Krankheit nicht beschrieben worden. 

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Krause EZ. Variant Creutzfeldt-Jakob disease and bovine spongiform encephalopathy. Medscape, last updated Jan 11, 2016. emedicine.medscape.com
  2. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. AWMF-Leitlinie 030-042. S1. Stand 2012. www.awmf.org
  3. Beekes M. Die variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK). Bundesgesundheitsbl 2010 · 53:597–605 DOI 10.1007/s00103-010-1070-7 Online publiziert: 8. Mai 2010. www.rki.de
  4. Deutsche Alzheimer Gesellschaft (DALzG). Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. www.deutsche-alzheimer.de
  5. Robert-Koch-Institut (RKI). Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. www.rki.de
  6. Holman RC, Belay ED, Christensen KY, Maddox RA, Minino AM, Folkema AM, et al. Human prion diseases in the United States. PLoS One 2010; 5(1):e8521. journals.plos.org
  7. World Health Organization. Variant Creutzfeldt-Jakob disease. WHO, last revised Feb, 2012 .
  8. Giese A, Schulz-Schaeffer J, Windl O, Kretzschmar A. Rinderwahn und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Neue Erkenntnisse der Prionforschung. Dtsch Arztebl 1996; 93(14): A-902 / B-754 / C-704. www.aerzteblatt.de
  9. Arbeitskreis "Krankenhaus- & Praxishygiene" der AWMF. Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung: Prophylaxe in Krankenhaus und Praxis. AWMF-Leitlinie 029-025. S1. Stand 2012. www.awmf.org
  10. Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, et al. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009 Oct;132(Pt 10):2659-68. doi: 10.1093/brain/awp191.
  11. Blystad H, Hareide B. Creutzfeldt-Jacobs sykdom. MSIS ukerapport: 45-2000.
  12. Chohan G, Pennington C, Mackenzie JM, et al. The role of cerebrospinal fluid 14-3-3 and other proteins in the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jacob disease in the UK: a 10-year review. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 1243-8. PubMed
  13. Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, et al. A Test for Creutzfeldt–Jakob Disease Using Nasal Brushings. N Engl J Med 2014; 371: 519-29. doi:10.1056/NEJMoa1315200 DOI
  14. Atarashi R, Moore RA, Sim VL, et al. Ultrasensitive detection of scrapie prion protein using seeded conversion of recombinant prion protein . Nat Med 2011; 17: 175. PubMed
  15. Moda F, Gambetti P, Notari S, et al. Prions in the Urine of Patients with Variant Creutzfeldt–Jakob Disease. N Engl J Med 2014; 371: 530-9. doi:10.1056/NEJMoa1404401 DOI