Tolosa-Hunt-Syndrom

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine Lähmung mehrerer Augenmuskeln. Es äußert sich durch starke Schmerzen hinter einem Auge und Doppelbilder.

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Was ist das Tolosa-Hunt-Syndrom?

Das Tolosa-Hunt-Syndrom äußert sich durch Schmerzen hinter einem Auge und der gleichzeitigen Lähmung mehrerer Muskeln, die das Auge bewegen (Ophthalmoplegie), wodurch Doppelbilder entstehen. Die Erkrankung ist gutartig. Es können aber dauerhafte Lähmungen in den Augenmuskeln auftreten. Rückfälle sind häufig und können eine langwierige immunsuppressive Therapie erfordern. Die Krankheit wurde das erste Mal 1954 beschrieben.

Sie ist selten. Jedes Jahr kommt auf eine Millionen Menschen ein neuer Krankheitsfall. Das Tolosa-Hunt-Syndrom kann in jedem Alter auftreten, und es gibt bei der Häufigkeit keinen Unterschied zwischen den Geschlechtern.

Ursache

Die Ursache ist nicht bekannt. Es liegt eine unspezifische Entzündung vor, mit der Ausscheidung von granulomatösem Material im Sinus cavernosus (eine Ansammlung von den Venen auf der Unterseite des Gehirns) oder in der Augenhöhle. Die Entzündung verursacht einen Druck auf die Hirnnerven, die die Augenmuskeln steuern, wodurch es zu einer Lähmung dieser Muskeln und zur verminderten Fähigkeit kommt, die Augen in verschiedene Richtungen zu bewegen. Sie scheint ausschließlich in der Umgebung des Auges vorzukommen.

Symptome

Das Tolosa-Hunt-Syndrom äußert sich durch intensive, bohrende Schmerzen hinter dem Auge/im Inneren des Kopfes und durch Doppelbilder beim Sehen. Ursache sind Lähmungen mehrerer Augenmuskeln. Der Schmerz ist einseitig und betrifft nur ein Auge. Unbehandelt dauert er durchschnittlich acht Wochen an. und kann später zurückkommen. Der Schmerz wird als nagend und bohrend beschrieben. Er kann mehrere Tage (bis zu zwei Wochen) vor der Lähmung auftreten, oder auch nach der Lähmung beginnen.

Diagnostik

Aus der Anamnese ergibt sich der Verdacht auf das Tolosa-Hunt-Syndrom. Eine MRT-Untersuchung des Gehirns kann den Verdacht bestätigen, und die gute und schnelle Wirkung einer Kortisonbehandlung hilft, um die Diagnose zu stellen. Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist jedoch eine Diagnose, für die es keine spezifischen Befunde gibt. Der Arzt wird also immer überlegen, ob eine andere Ursache zugrunde liegen kann – auch wenn die Behandlung erfolgreich war.

Behandlung

Der Schmerz verschwindet oft innerhalb von 72 Stunden nach Behandlungsbeginn mit hochdosierten Kortikosteroiden. Diese rasche Verbesserung durch das Kortison dient sowohl als diagnostischer als auch als therapeutischer Test. Die Ausfälle der Hirnnerven und MRT-Veränderungen gehen innerhalb von zwei bis acht Wochen zurück.

Doch selbst mit einer positiven Reaktion auf Kortikosteroide kann eine andere Diagnose vorliegen, wie Lymphom oder Vaskulitis.

Verlaufskontrolle

Der Patient wird in engen Abständen von ein bis zwei Monaten durch den Arzt und wiederholte MRT-Untersuchungen überwacht, um sicherzustellen, dass die Behandlung mit Kortison wirkt und keine andere Ursache auftritt. Der Nachweis einer Verbesserung durch eine MRT folgt in der Regel einer mehrwöchigen, subjektiven Verbesserung.

Prognose

Der Verlauf ist gutartig, die Beschwerden können von selbst zurückgehen. Mit einer Kortikosteroidbehandlung gehen die Symptome innerhalb von 24 bis 72 Stunden zurück, während die Lähmung erst nach ein paar Wochen aufhört. Bei etwa die Hälfte der Patienten tritt innerhalb von Monaten bis Jahren ein Rückfall auf.

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Tolosa Hunt syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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