Muskelschwäche

Allgemeine Informationen

Definition

  • Muskelschwäche muss von der allgemeinen Muskelermüdung oder Asthenie unterschieden werden. Dies sind häufig vorkommende Erkrankungen mit einigen Überschneidungen zur Muskelschwäche, jedoch treten diese viel häufiger auf.1-2
  • Allgemeine Muskelermüdung
    • Beschreibt einen Zustand, in dem der Patient eine Muskelbewegung nach wiederholten Bewegungen nicht mehr ausführen kann. Im Gegensatz dazu haben Patienten mit einer Muskelschwäche Probleme beim Ausführen der ersten Muskelbewegung.
  • Asthenie
  • Der Unterschied zwischen Asthenie, allgemeiner Muskelermüdung und Muskelschwäche ist oft unklar. Sowohl Patienten als auch die medizinische Literatur vermischen die Begriffe: Eine Erkrankung kann manchmal in eine andere übergehen. In einigen Fällen tritt Asthenie und allgemeine Muskelermüdung zusammen mit Muskelschwäche auf, z. B. bei multipler Sklerose + Depression.

Häufigkeit

  • Muskelschwäche ist eine häufige Beschwerde bei Patienten, die den Hausarzt aufsuchen.

Diagnostische Überlegungen

  • Auch wenn Ursache der Schwäche in manchen Fällen offensichtlich ist, ist sie häufig unklar.
  • Eine gründliche Beurteilung der Patienten umfasst eine allgemeine körperliche Untersuchung und relevante Laboruntersuchungen, möglicherweise Röntgenuntersuchungen, elektrophysiologische Diagnostik und andere Untersuchungen.
  • Depression
    • Die Verwendung eines validierten Fragebogens (z. B. der Gesundheitsfragebogen für Patienten PHQ-D) kann geeignet sein.3-4

Häufige Ursachen bei Erwachsenen5-7

  • Medikamente, Infektionen und neurologische Störungen sind häufige Ursachen von Muskelschwäche.
  • Alkohol oder Steroide können zu proximaler Muskelschwäche mit charakteristischen klinischen und laborchemischen Befunden führen.8-9
  • Statine können Muskelschmerzen und Muskelschwäche hervorrufen, und auch zu Myositis und im schlimmsten Fall zu Rhabdomyolyse führen.10
    • Die Statin-induzierte Myopathie tritt in der Regel während des ersten Behandlungsjahres auf.
  • Infektionen, die häufig mit Muskelschwäche in Verbindung gebracht werden, sind Influenza- und Epstein-Barr-Virus.11-13 HIV ist hingegen eher selten.
  • Bei neurologischen Erkrankungen handelt es sich meist um zerebrovaskuläre, demyelinisierende und neuromuskuläre Erkrankungen.11-13

Seltene Ursachen5-7

  • Zu den weniger häufigen Myopathien gehören solche, die durch endokrine, entzündliche, rheumatologische und Elektrolytstörungen verursacht werden.
  • Entzündliche Erkrankungen betreffen hauptsächlich ältere Menschen und umfassen sowohl proximale (Polymyositis und Dermatomyositis) als auch distale Myopathien (Einschlusskörpermyositis).14-15
  • Kaliumstörungen gehören zu den häufigsten Elektrolytmyopathien und können primär (wie bei hypokaliämischer oder hyperkaliämischer periodischer Paralyse) oder sekundär (wie bei Nierenerkrankungen oder Nebenwirkungen von ACE-Hemmern) sein.16-17
  • Seltene Ursachen der Muskelschwäche sind Myopathien, die mit erblichen, metabolischen18-19 Sarkoidose- und Amyloidoseerkrankungen in Zusammenhang stehen.

ICPC-2

  • L19 Muskelsymptomatik/-beschwerd. NNB
  • L28 Funktionseinschr./Behinderung (L)
  • L29 Muskuloskel. Sympt./Beschw. andere

ICD-10

  • M62 Sonstige Muskelkrankheiten
    • M62.5- Muskelschwund und -atrophie, anderenorts nicht klassifiziert
    • M62.8- Sonstige näher bezeichnete Muskelkrankheiten
  • M63 Muskelkrankheiten bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
    • M63.0 Myositis bei anderenorts klassifizierten bakteriellen Krankheiten
    • M63.1 Myositis bei anderenorts klassifizierten Protozoen- und Parasiteninfektionen
    • M63.2 Myositis bei sonstigen anderenorts klassifizierten Infektionskrankheiten
    • M63.3 Myositis bei Sarkoidose
    • M63.8 Sonstige Muskelkrankheiten bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • R29 Sonstige Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen.

Differenzialdiagnosen

Infektionen

Neurologische Erkrankungen

Endokrine Erkankungen

  • Nebennierenversagen (Addison-Syndrom)
    • Allgemeine Muskelschwäche, die in verschiedenen Altersstufen beginnen kann.
    • Andere klinische Befunde sind Hypotonie, Hypoglykämie, Braunfärbung der Haut.
    • Labortests, die Hyponatriämie, Hyperkaliämie, ACTH und Kortisol nachweisen, sollten durchgeführt werden. Später sollte ein ACTH-Stimulationstest durchgeführt werden. Kreatinkinase (CK) ist normal.
    • Das EMG zeigt myotone Signale, die Muskelbiopsie zeigt niedrigen Glykogengehalt.
  • Erhöhte Kortikosteroidwerte
    • Rufen proximale Muskelschwäche hervor und können in verschiedenen Altersstufen auftreten.
    • Andere klinische Befunde sind „Stiernacken“, Striae, Osteoporose.
    • Labortests zeigen erhöhte Kortisolwerte im Urin, anomaler Dexamethason-Suppressionstest oder CRH-Stimulationstest (Corticotropin-Releasinghormon), CK ist normal.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt selektive Atrophie der Typ-2-Muskelfasern.
  • Hyperparathyreoidismus (sekundär)
    • Verursacht in manchen Fällen proximale Muskelschwäche, hierbei eher in den unteren als in den oberen Extremitäten. Beginnt in verschiedenen Altersstufen, tritt aber meist bei älteren Menschen auf.20
    • Andere klinische Befunde variieren. Tritt häufig zusammen mit anderen Erkrankungen gleichzeitig auf, wie etwa Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Diabetes mellitus.
    • Labortests zeigen Hypokalzämie, möglicherweise Urämie, CK ist normal.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt Atrophie der Typ-2-Muskelfasern, erhöhte Mengen an Lipofuszin unter der Zellmembran und Kalkablagerungen in der Muskulatur.
  • Hyperthyreose
    • Ruft in Ausnahmefällen proximale Muskelschwäche hervor und beginnt meist in den mittleren Lebensdekaden. 
    • Andere klinische Befunde sind Gewichtsverlust, Tachykardie, vermehrtes Schwitzen, Tremor.
    • Labortests zeigen erhöhte fT4- und fT3-Werte, die TSH-Werte hängen von der Ursache ab, sind aber oft niedrig, CK ist normal oder erhöht.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie ist in der Regel normal.
  • Hypothyreose
    • Ruft in Ausnahmefällen proximale Muskelschwäche hervor und beginnt in der Regel im Alter von 30–50 Jahren.
    • Andere klinische Merkmale sind Menorrhagie, Bradykardie, möglicherweise Struma, verzögerte Relaxation der tiefen Sehnenreflexe.
    • Labortests zeigen erhöhte TSH-Werte und niedrige fT4-Werte.
    • Das EMG kann myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie kann myopathische Veränderungen und Glykogenakkumulation zeigen.
  • Andere seltene Ursachen

Entzündliche Erkrankungen

  • Myositissyndrome21
    • Die idiopathischen Myositiden gliedern sich in Polymyositis (PM), nekrotisierende Myositis (NM), Dermatomyositis (DM) und Einschlusskörpermyositis (IBM).
    • Eine kausale Therapie der idiopathischen Myositiden ist bislang nicht etabliert.
  • Dermatomyositis22-24
    • Ruft proximale Muskelschwäche hervor und kann in verschiedenen Altersstufen beginnen, die Inzidenz nimmt jedoch mit dem Alter zu.
    • Andere klinische Merkmale sind Gottron-Papeln (erythematöse Papeln an der Dorsalseite der Hände), blau-lila Verfärbungen der Augenlider, Kalzinose, interstitielle Lungenerkrankung, gestörte Motilität des Magen-Darm-Trakts.
    • Labortests zeigen erhöhte Myoglobinwerte, positive ANA, möglicherweise Myositis-spezifische Antikörper, CK ist um das 10-Fache des Normalwerts erhöht.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt entzündliche Infiltrate mit myopathischen Veränderungen und Ersatz durch Fettgewebe und Kollagen.
  • Einschlusskörpermyositis22-24
    • Verursacht distale Muskelschwäche, vor allem im Unterarm und in der Hand. Beginnt in der Regel ab einem Alter von 50 Jahren.
    • Andere klinische Merkmale sind Schluckbeschwerden, selten zeigen sich extramuskuläre Auswirkungen.
    • Labortests zeigen erhöhte Myoglobinwerte, positive ANA, möglicherweise Myositis-spezifische Antikörper, CK ist erhöht.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt entzündliche Infiltrate mit Vakuolen, die eosinophile Einschlüsse enthalten.
  • Polymyositis22-24
    • Entspricht im Wesentlichen der Dermatomyositis ohne Hautbeteiligung.
    • Verursacht proximale Muskelschwäche. Kann in verschiedenen Altersstufen beginnen, die Inzidenz nimmt jedoch mit dem Alter zu.
    • Andere klinische Merkmale sind interstitielle Lungenerkrankung, gestörte Motilität des Magen-Darm-Trakts, Überschneidungen mit rheumatologischen Erkrankungen.
    • Labortests zeigen erhöhte Myoglobinwerte, positive ANA, möglicherweise Myositis-spezifische Antikörper, CK ist um das 10-fache erhöht.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt entzündliche Infiltrate mit myopathischen Veränderungen und Ersatz durch Fettgewebe und Kollagen.

Rheumatologische Erkrankungen

  • Rheumatoide Arthritis14-15
    • Muskelschwäche kann fokal, periartikulär oder diffus auftreten. Beginnt im Erwachsenenalter.
    • Andere klinische Merkmale sind symmetrische Gelenkaffektionen (insbesondere MCP- und PIP-Gelenk), trockene Augen und trockener Mund.
    • Labortests zeigen erhöhten Rheumafaktor und CCP-Antikörper, CK ist normal oder erhöht.
    • Die Muskelbiopsie zeigt Atrophie der Typ-2-Muskelfasern, kann Überschneidungen mit Polymyositis zeigen.
  • Systemischer Lupus erythematodes14-15
    • Verursacht proximale Muskelschwäche. Beginnt im Erwachsenenalter.
    • Andere klinische Merkmale sind typische Ausschläge im Gesicht (schmetterlingsförmig), Nephritis, Arthritis.
    • Labortests zeigen erhöhte ANA, Anti-DNS-Antikörper, niedrige C3- und C4-Werte (Komplement), CK ist normal oder erhöht.
    • Die Muskelbiopsie zeigt Typ-II-Faseratrophie, lymphozytäre Vaskulitis, Myositis.
  • Andere seltene Ursachen

Erbkrankheiten

  • Becker-Muskeldystrophie
    • Die Muskelschwäche ist in der Hüfte, im proximalen Bein und Arm lokalisiert. Die Erkrankung beginnt während der Kindheit oder Jugend.
    • Andere klinische Merkmale sind leichte mentale Retardierung, Kardiomyopathie.
    • Labortests sind normal, aber CK ist erhöht.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt myopathische Veränderungen, niedrige Werte und stellenweise Färbung des Dystrophin.
  • Gliedergürteldystrophie
    • Die Muskelschwäche ist variabel, betrifft aber in der Regel die proximale Muskulatur im Becken und in den Schultern. Das Manifestationsalter variiert.
    • Andere klinische Merkmale variieren, Herzfehler können vorliegen.
    • Labortests sind normal, CK kann normal oder erhöht sein.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt myopathische Veränderungen; das Fehlen von spezifischen Proteinen kann durch immunhistochemische Färbung nachgewiesen werden.
  • Myotone Dystrophie Typ I7
    • Die Muskelschwäche ist distal stärker als proximal, Steppergang kann vorliegen, Verlust der Kaumuskulatur (Musculus masseter und temporalis). Beginnt in der Regel in der Jugend und im frühen Erwachsenenalter.
    • Andere klinische Merkmale sind die schleichende Entwicklung einer mentalen Retardierung, Katarakt, Insulinresistenz.
    • Labortests sind normal, CK kann normal oder leicht erhöht sein.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt weniger Nekrose und Remodellierung als bei Muskeldystrophien, Atrophie der Typ-1-Muskelfasern, Ringfasern.
  • Andere seltene Ursachen
    • distale Myopathien
    • myotone Dystrophie Typ II
    • okulopharyngeale Muskeldystrophie

Stoffwechselerkrankungen

  • Glykogen- und Lipidspeicherkrankheiten, mitochondriale Erkrankungen18-19
    • Die Muskelschwäche ist proximal. Das Erkrankungsalter variiert
    • Andere klinische Merkmale variieren. Intoleranz gegenüber körperlicher Anstrengung und Kardiomyopathie sind häufig.
    • Labortests sind normal, CK kann variieren und nach körperlicher Anstrengung erhöht sein.
    • Das EMG ist normal oder zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt myopathische Veränderungen mit Glykogenablagerungen, Lipidablagerungen oder gefransten roten Fasern.
  • Andere seltene Ursachen
    • Glykogenose
    • Lipidose
    • mitochondriale Defekte

Elektrolytinduzierte Erkrankungen

  • Hyperkalzämie
    • Die Muskelschwäche ist proximal, bulbär und kann Atrophie und Krämpfe verursachen. Beginnt in der Regel im Alter zwischen 20 und 50 Jahren.
    • Andere klinische Merkmale sind Polyurie, Verstopfung, Nierensteine.
    • Labortests zeigen erhöhte Werte von Kalzium, PTH und alkalischer Phosphatase, Hyperkalzurie, CK ist normal.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie ist in der Regel normal.
  • Hyperkaliämie25
    • Die Muskelschwäche ist proximal. Das Erkrankungsalter variiert.
    • Das EKG zeigt hohe T-Wellen, verlängerte PQ-Intervalle und QRS-Segmente.
    • Labortests zeigen erhöhte Kaliumwerte, je nach Ursache möglicherweise mit zusätzlichen Elektrolyt- oder Säure-Basen-Störungen, CK ist normal oder erhöht.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen, die Muskelbiopsie zeigt Degeneration mit variabler Fasergröße und Vakuolen.
  • Hypokaliämie
    • Verursacht proximale Muskelschwäche. Das Erkrankungsalter variiert.
    • Andere klinische Merkmale können Tetanie sowie ST-Senkung und U-Wellen im EKG sein.
    • Bei schweren Erkrankungen können Rhabdomyolyse und Myoglobinurie vorliegen, CK ist normal oder erhöht.
    • Das EMG zeigt myopathische Veränderungen mit pseudomyotonen Signalen, die Muskelbiopsie zeigt segmentale Nekrose mit Degeneration und Vakuolen, Atrophie der Typ-2-Muskelfasern.
  • Andere seltene Ursachen
    • Hypermagnesiämie
    • Hypomagnesiämie

Medikamente und Drogen

  • Amiodaron
  • Thyreostatika
  • Propylthiouracil
  • Antiretrovirale Medikamente
  • Chemotherapeutika
  • Kokain
  • Kortikosteroide
  • Interferon
  • NSAR-Präparate
  • Penicillin
  • Sulfonamide
  • Statine10
    • normalerweise im ersten Behandlungsjahr
    • Symptome von Muskelschwäche bis hin zu Myositis und Rhabdomyolyse

Stimulanzien

  • Alkohol
    • proximale Muskelschwäche (in manchen Fällen distal)
    • Andere klinische Befunde sind häufig mentale Veränderungen, Teleangiektasien, periphere Neuropathie.
    • Labortests zeigen erhöhte Transaminase- und GGT-Werte, Anämie, niedrige Vitamin-B12-Werte, CK ist normal oder erhöht.
    • Das EMG ist normal, die Muskelbiopsie zeigt myopathische Veränderungen und selektive Atrophie der Typ-2-Muskelfasern.

Sonstiges

  • Amyloidose und Sarkoidose sind seltene Ursachen.

Anamnese

Zentrale Fragen

Ist es eine Muskelschwäche, über die der Patient klagt?

  • Muskelschwäche von Abgeschlagenheit/Müdigkeit differenzieren.

Beginn und Entwicklung?

  • Seit wann liegen die Beschwerden vor?
  • Wie hat sich der Zustand entwickelt?
    • Akuter Beginn deutet auf Schlaganfall hin.
    • Subakuter Beginn kann durch Medikamente, Elektrolytstörungen, entzündliche oder rheumatologische Erkrankungen hervorgerufen werden.
    • Chronisch progressive Muskelschwäche ist bei erblichen und metabolischen Myopathien häufig.
  • Jedoch gibt es erhebliche Unterschiede beim Verlauf der verschiedenen Erkrankungen, z. B. kann sich eine Myasthenia gravis als schnell entstandene, generalisierte Schwäche manifestieren oder über Jahre hinweg in einzelnen Muskelgruppen lokalisiert bleiben.13

Wie äußert sich die Muskelschwäche?

  • Handelt es sich um einen allgemeinen Verlust der Muskelkraft?
    • Beidseitig?
    • Proximal, distal oder beides?
    • Welche körperlichen Aktivitäten bereiten dem Patienten Probleme?
      • Ist der Patient in der Lage, von einem Stuhl aufzustehen (Hüftmuskulatur)? Ist der Patient in der Lage, sich die Haare zu kämmen (Schultermuskulatur)? – proximal
      • Ist der Patient in der Lage, auf den Zehenspitzen zu stehen (Musculus gastrocnemius, soleus)? Ist der Patient in der Lage, Handarbeiten auszuführen (kleine Muskeln der Hände)? – distal
      • Myotone Dystrophie, Einschlusskörpermyositis, erbliche distale Myopathien in Betracht ziehen.22,26
      • Patienten mit Statin- oder Alkoholvergiftung können entweder eine proximale oder distale Schwäche aufweisen8,27
  • Besteht ein fokaler Verlust der Muskelkraft?
    • Deutet auf eine neurologische Erkrankung hin.

Weitere Erkrankungen?

  • Weitere gleichzeitig auftretende Erkrankungen?
  • Familienanamnese?
    • z. B. bei erblichen Myopathien, SLE, rheumatoider Arthritis, Dermatomyositis, Polymyositis, Kalium-assoziierten Paralysen
  • Symptome anderer Organsysteme?
    • Schluckbeschwerden können z. B. mit Einschlusskörpermyositis und systemischer Sklerose in Zusammenhang stehen.
    • Menorrhagie kann für Hypothyreose sprechen.
  • Einnahme von Medikamenten?
    • Achten sie besonders auf antiretrovirale Medikamente, Statine, Steroide.

Sonstiges

  • Magenschmerzen, verstärkter Harndrang, Nierensteine: Hyperkalzämie, Hyperparathyreoidismus in Betracht ziehen.
  • Akute Schwäche mit neurologischen Ausfällen: Rückenmarksverletzung, Schlaganfall in Betracht ziehen.
  • Gelenkschmerzen, Schwäche, Myalgie, Atembeschwerden: Mononukleose, HIV, Influenza in Betracht ziehen.
  • Chronische Nacken- oder Rückenschmerzen mit oder ohne ausstrahlenden Schmerzen: zervikale Spondylose, Bandscheibenprolaps in Betracht ziehen.
  • Distale Schwäche: Erblich distale Myopathie, Einschlusskörpermyositis in Betracht ziehen.
  • Schluckbeschwerden, Ausschlag um die Augenlider, Atemnot: Dermatomyositis in Betracht ziehen.
  • Anfälligkeit für Hämatome, emotionale Labilität, Übergewicht: Glukokortikoidüberschuss, Steroidmyopathie in Betracht ziehen.
  • Belastungsbedingte Schwäche: Glykogen- und Lipidspeicherkrankheit, mitochondriale Myopathie, Myasthenia gravis in Betracht ziehen.
  • Wärmebedingte Symptome, mehrere neurologische Ausfälle, die sich über längere Zeit und lokal im Nervensystem ausbreiten: Multiple Sklerose in Betracht ziehen.
  • Gedächtnisverlust, wiederholte Traumata, sexuelle Dysfunktion: Alkoholismus in Betracht ziehen.
  • Sexuell übertragbare Krankheiten: HIV, Syphilis in Betracht ziehen.

Klinische Untersuchung

Allgemeines

  • Eine objektive Bestätigung der subjektiven Symptome vornehmen und Muskelschwäche lokalisieren.
    • Proximale und distale Muskelgruppen bewerten, nach Anzeichen von Atrophie suchen und Muskelkraft bewerten.
  • Orientierende neurologische Untersuchung
    • Gibt es Anzeichen für Schädigungen des zentralen oder peripheren Nervensystems?
    • Mentaler Zustand?
    • Elektrolytstörungen (Natrium, Kalium, Kalzium oder Magnesium)?17
    • Stagnation der geistigen Entwicklung, wie bei erblichen Myopathien?28
  • Beurteilung des Herz-Kreislauf-Systems
  • Lunge
    • Kann bei bestimmten entzündlichen und rheumatologischen Myopathien auffällige Befunde ergeben.14,22
  • Magen-Darm
    • Hepatomegalie kann mit Alkoholismus, Stoffwechselspeicherkrankheiten und Amyloidose in Zusammenhang stehen18,29
  • Hautveränderungen
    • Können bei vielen Krankheiten auftreten, wie etwa:
      • Braunfärbung der Haut bei Nebennierenrindenversagen
      • Gottron-Papeln (erythematöse Papeln am Handrücken) und Augenlidveränderungen bei Dermatomyositis
      • Erythema nodosum bei Sarkoidose.
  • Untersuchung der Knochen
    • gebeugtes Wadenbein und Pseudofrakturen bei Osteomalazie
    • symmetrische Gelenkschwellung bei LED oder rheumatoider Arthritis

Spezielles

  • Arthritis, Ausschlag im Gesicht, Nephritis: systemischen Lupus erythematodes, SLE in Betracht ziehen.
  • Kardiomyopathie: Alkohol, Amyloidose, Glykogenspeicherkrankheit, entzündliche Myopathien, Muskeldystrophien, Sarkoidose in Betracht ziehen.
  • Trockene Augen und trockener Mund, Gelenkentzündungen: Rheumatoide Arthritis in Betracht ziehen.
  • Gesichtsschwäche, zunehmende Schwäche, Ptosis: Myasthenia gravis in Betracht ziehen.
  • Neurologische Ausfälle
    • fokal
      • Zentral: Multiple Sklerose, Schlaganfall in Betracht ziehen.
      • Peripher: Periphere Neuropathie, Radikulopathie in Betracht ziehen.
    • diffus
      • Zentral: Amyotrophe Lateralsklerose in Betracht ziehen.
      • Peripher: Guillain-Barré-Syndrom, Polyneuropathie in Betracht ziehen.
  • Orthostatische Hypotonie, Braunfärbung der Haut: Nebennierenrindenversagen in Betracht ziehen.

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

  • Art und Ausmaß der Laboruntersuchungen hängen von der klinischen Situation ab.
  • Wenn die Ursache der Muskelschwäche unklar ist, können Blutuntersuchungen hilfreich sein.
    • Hb, BSG, CRP, Leukozyten
    • Elektrolyte: Natrium, Kalium, Kalzium, Phosphat, Magnesium
    • Glukose
    • fT4, TSH, ggf. ACTH, Kortisol, 24-Stunden-Urin-Kortisol, ggf. Wachstumshormon, ggf. Vitamin D
    • ANA: Falls positiv, sollten weitere serologische Untersuchungen durchgeführt werden (Anti-DNS, Antiphospholipid, Anti-Zentromer [Sklerodermie]).14-15,30
  • Kreatinkinase (CK)
    • Unspezifischer Test, der jedoch in der Regel bei Myopathien eingesetzt wird, die durch Elektrolytstörungen oder endokrine Störungen verursacht werden.16,24,28
    • Kann bei entzündlichen Myopathien stark erhöht sein (das 10- bis 100-Fache des Normalwerts).
    • Kann bei Muskeldystrophien leicht erhöht sein.
    • Andere Erkrankungen, die mit erhöhten CK-Werten in Verbindungen stehen, sind Sarkoidose, Infektionen, Alkoholismus.
    • Statin-induzierte Myopathie führt zu erhöhten CK-Werten: Wenn die Werte um das 10-Fache des oberen Normalbereichs erhöht sind, sollten Statine abgesetzt werden.10
    • Metabolische (Speicher-)Myopathien können leicht erhöhte CK-Werte verursachen.8,16

Diagnostik beim Spezialisten

  • Bildgebende Untersuchungen des Gehirns (CT, MRT)
    • bei Verdacht auf neurologische Erkrankung
  • Lumbalpunktion
    • bei Verdacht auf Meningitis, Enzephalitis, multiple Sklerose
  • Blutkultur
    • bei Verdacht auf schwere Infektionskrankheit

Elektromyografie (EMG)

  • Wenn Unsicherheit über das Vorliegen einer Myopathie besteht, ist eine EMG-Untersuchung indiziert.16,18,31
  • Die Veränderungen, die nachgewiesen werden, sind für einen bestimmten Krankheitsverlauf nicht pathognomonisch, aber ein positiver Befund zeigt an, dass eine Neuropathie oder neuromuskuläre Erkrankung vorliegt.
  • Eine EMG-Untersuchung wertet mehrere Komponenten der elektrischen Aktivität des Muskels aus.
  • Spontane Muskelaktivität
  • Reaktion des Muskels auf das Einsetzen einer Elektrode
  • Das Aktionspotenzial zur individuellen motorischen Einheit in einem Muskel
  • Die Geschwindigkeit, mit der andere motorische Einheiten an der Reaktion auf ein elektrisches Signal beteiligt sind.
  • Muskelentzündungen, Atrophie, Nekrose, Denervierung oder neuromuskuläre Erkrankungen können diese Komponenten verändern und Muster erzeugen, die zur Abklärung der Pathologie beitragen können.

Muskelbiopsie

  • Kann indiziert sein, wenn die Diagnose durch andere Diagnostik nicht gesichert werden konnte.18,28,32
  • Die Biopsie sollte an einem betroffenen Muskel durchgeführt werden, der nicht vollständig nekrotisiert ist.
    • z. B. am Musculus vastus lateralis des Quadrizeps bei proximaler Myopathie
    • z. B. am Musculus gastrocnemius bei distaler Myopathie
  • Die Auswertung der Biopsie basiert auf histologischen, histochemischen, elektronenmikroskopischen, genetischen und biochemischen Veränderungen, die im betroffenen Muskel bestehen.

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf Muskelschwäche mit chronischer oder subakuter Ursache

Checkliste zur Überweisung

Muskelschwäche

  • Zweck der Überweisung
    • Diagnosesicherung? Therapie? Sonstiges?
  • Anamnese
    • Dauer und Beginn? Entwicklung, eventuell Progression? Virusinfektion vor der aktuellen Erkrankung?
    • Symptome und Beschwerdebilder? Schmerzen? Geschwächte Muskelkraft: allgemein, abgegrenzt? Gelenkbeteiligung? Ausschlag? Kopfschmerzen? Allgemeinsymptome: Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust?
    • Erfolgte Therapien und Behandlungsergebnisse?
    • Andere relevante Erkrankungen?
    • Regelmäßige Medikamenteneinnahme?
    • Konsequenzen: Beruf, Sozialleben, körperliche Aktivität, Sonstiges?
  • Klinische Untersuchung
    • Anzeichen einer Systemerkrankung? Allgemeiner Organstatus
    • Proximale und distale Muskelgruppen bewerten: Atrophie, Muskelkraft?
    • Neurologische Untersuchung zur Orientierung: Ausfälle?
  • Ergänzende Untersuchungen

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

  • Bei Verdacht auf Muskelschwäche mit akuter kardiovaskulärer Ursache

Quellen

Leitlinien

  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Myopathien, Diagnostik. AWMF Leitlinie Nr. 030-115. S1. Stand 2016.  www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN).  Myalgien, Diagnostik und Differenzialdiagnose. AWMF Leitlinie Nr. 030-051. S1. Stand 2012. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Myotone Dystrophien, nicht-dystrophe Myotonien und periodische Paralysen. AWMF Leitlinie Nr. 030-055. S1. Stand 2017. www.awmf.org
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Myositissyndrome. AWMF Leitlinie Nr. 030 - 054. S2k. Stand 2014. www.awmf.org

Literatur

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  3. Kumar A, Clark S, Boudreaux ED, Camargo CA Jr. A multi- center study of depression among emergency department patients. Acad Emerg Med 2004; 11: 1284-9. PubMed
  4. Pignone MP, Gaynes BN, Rushton JL, Burchell CM, Orleans CT, Mulrow CD, et al. Screening for depression in adults: a summary of the evidence for the U.S. Preventive Services Task Force. Ann Intern Med 2002; 136: 765-76. www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Myopathien, Diagnostik. AWMF Leitlinie Nr. 030-115. S1. Stand 2016. www.awmf.org
  6. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Myalgien, Diagnostik und Differenzialdiagnose. AWMF Leitlinie Nr. 030-051. S1. Stand 2012. www.awmf.org
  7. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Myotone Dystrophien, nicht-dystrophe Myotonien und periodische Paralysen. AWMF Leitlinie Nr. 030-055. S1. Stand 2017. www.awmf.org
  8. Preedy VR, Adachi J, Ueno Y, Ahmed S, Mantle D, Mullatti N, et al. Alcoholic skeletal muscle myopathy: definitions, features, contribution of neuropathy, impact and diagnosis. Eur J Neurol 2001; 8: 677-87. PubMed
  9. Alshekhlee A, Kaminski HJ, Ruff RL. Neuromuscular manifestations of endocrine disorders. Neurol Clin 2002; 20: 35-58. PubMed
  10. Sathasivam S, Lecky B. Stain induced myopathy. BMJ 2008; 337: a2286. BMJ (DOI)
  11. Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, Weinshenker BG. Multiple sclerosis. N Engl J Med 2000; 343: 938-52. New England Journal of Medicine
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Autoren

  • Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
  • Håkan Widner, adj professor och överläkare, Neurologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus
  • Terje Johannessen, professor i allmänmedicin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim