Hydrozephalus

Zusammenfassung

  • Definition: Erweiterung der inneren und ggf. äußeren Liquorräume aufgrund eines Überschusses an Liquor cerebrospinalis durch Abflussbehinderung, Resorptionsstörung oder übermäßige Produktion. Man unterscheidet angeborene und erworbene Formen.
  • Häufigkeit: Die Häufigkeit eines kongenitalen Hydrozephalus liegt bei etwa 1 pro 1.000 Geburten.
  • Symptome: Bei Säuglingen und Kleinkindern kann ein Hydrozephalus symptomarm sein und lediglich zu einem vergrößerten Kopfumfang (Makrozephalie) führen. Bei älteren Kindern und Erwachsenen stehen progrediente Hirndruckzeichen mit Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen im Vordergrund.
  • Befunde: Mögliche Befunde bei Säuglingen sind ein erhöhter Kopfumfang und eine gespannte Fontanelle. Bei Kindern ab 2 Jahren und Erwachsenen sind Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks möglich, z. B. Hirnnervenausfälle oder Stauungspapillen.
  • Diagnostik: Zerebrale Bildgebung (MRT oder CT) zum Nachweis der erweiterten Liquorräume. Bei Säuglingen ggf. Schädelsonografie an der noch offenen Fontanelle. 
  • Therapie: Die Therapie besteht vor allem in der Liquordrainage zur Entlastung: in der Akutsituation über eine temporäre externe Ventrikeldrainage oder dauerhaft über ein Liquorshuntsystem.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Hydrozephalus bezeichnet ein erhöhtes Volumen an Liquor cerebrospinalis mit Erweiterung der inneren und/oder äußeren Liquorräume.1-4
  • Ursache kann eine Abflussbehinderung, eine gestörte Resorption oder eine gesteigerte Produktion des Liquors sein.
  • Dies führt, abhängig davon, ob die Fontanelle verschlossen ist oder nicht, zu einem übermäßigen Kopfumfang oder einem erhöhten intrakraniellen Druck.1-3
    • bei Kindern < 2 Jahre: erhöhter Kopfumfang (Makrozephalie) und vorgewölbte Fontanelle
    • bei älteren Kindern und Erwachsenen: progrediente Hirndrucksymptomatik
  • Ein Hydrozephalus kann angeboren oder erworben sein.
  • Ein Hydrozephalus bei Erwachsenen kann relativ rasch zu erhöhtem Hirndruck („Intracranial Pressure", ICP) und neurologischen Folgeschäden führen.
    • Der normale ICP bei Erwachsenen liegt bei < 10 mmHg.5
  • Im Falle einer durchgängigen Verbindung zwischen dem Ventrikelsystem und dem Subarachnoidalraum spricht man von einem kommunizierenden Hydrozephalus.
    • Eine im höheren Lebensalter vermehrt auftretende Form des kommunizierenden Hydrozephalus, meist ohne erhöhten Hirndruck, ist der Normaldruckhydrozephalus.6

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle