Intersexualität, Varianten der Geschlechtsentwicklung

Zusammenfassung

  • Definition: Varianten der biologischen Geschlechtsdeterminierung oder -differenzierung.
  • Häufigkeit: In Deutschland  sind ca. 8.000–10.000 Personen betroffen.
  • Symptome: Die Morphologie der Genitalien lässt keine eindeutige Zuordnung zu männlichem oder weiblichem Geschlecht zu.
  • Befunde: Je nach zugrunde liegender biologischer Konstellation und deren Ausprägung unterschiedliche Untersuchungsbefunde, z. B. unvollständige Entwicklung der Gonaden, verzögerte Pubertät, Ausbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale, die im Kontrast zur genitalen Morphologie stehen, Elektrolytverschiebung bei adrenogenitalem Syndrom.
  • Diagnostik: Ausführliche Anamnese einschließlich Informationen zur Schwangerschaft der Mutter und Familienanamnese. Sorgfältige klinische Untersuchung des Genitals einschließlich Sonografie oder MRT. Differenzierte hormonelle Diagnostik in einem qualifizierten Speziallabor. Ggf. Gendiagnostik nach richtlinienkonformer genetischer Beratung. Invasive Diagnostik wie Urethrozystoskopie/Vaginoskopie oder Laparoskopie nur in Einzelfällen.
  • Therapie: Nicht alle von Intersexualität Betroffenen wünschen eine Anpassung ihres Geschlechts durch hormonelle oder chirurgische Maßnahmen. Bei nicht einwilligungsfähigen Personen sind solche Maßnahmen nur bei dringender medizinischer Indikation vertretbar, z. B. bei Harnverhalt oder wiederholten Harnwegsinfekten aufgrund von Harnabflusstörungen. Die psychosoziale Begleitung von Menschen mit Intersexualität sollten in jedem Fall von qualifizierten Fachkräften durchgeführt oder koordiniert werden.

Allgemeine Informationen

Definition1

  • Intersexualität umfasst eine Vielzahl von Varianten der biologischen Geschlechtsdeterminierung oder -differenzierung, durch die das biologische Geschlecht nicht eindeutig als männlich oder weiblich klassifizierbar ist.
    • Dem können Abweichungen unterschiedlicher biologischer Prozesse und anatomischer Strukturen zugrunde liegen:
      • genetisch/chromosomal
      • hormonell
      • genital/gonadal.
  • Synonyme
    • unbestimmtes Geschlecht und Pseudohermaphroditismus (ICD-10 Q56.-)2
    • Varianten der Geschlechtsentwicklung (Disorders of Sex Development, DSD)
      • Betroffene bevorzugen in aller Regel den weniger stigmatisierenden Begriff „Variante“ statt „Störung“, da Störung eine Pathologie impliziert, viele Betroffene aber gar keine Behandlung wünschen.3
  • Im weiteren Sinne dazugehörig: Pseudohermaphroditismus
    • Femininus mit Störung der Nebennierenrinden-Funktion (ICD-10 E25.-)
    • Masculinus mit Androgenresistenz (ICD-10 E34.5-)
    • mit näher bezeichneter Chromosomenanomalie (ICD-10 Q96-Q99)
  • Abzugrenzen von Störungen der Geschlechtsidentität (ICD-10 F64.-)2
    • Transsexualismus
    • Transvestitismus unter Beibehaltung beider Geschlechtsrollen

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen, Prognose

Psychosoziale Aspekte