Nephrotisches Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist keine eigene Krankheit, sondern das gemeinsame Auftreten bestimmter Symptome, die aufgrund einer Funktionsstörung der Nieren entstehen. Hierfür gibt es ganz unterschiedliche Ursachen.

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Was ist das nephrotische Syndrom?

Querschnitt der Niere
Querschnitt der Niere

Das nephrotische Syndrom ist keine eigene Krankheit, sondern bezeichnet das gemeinsame Auftreten bestimmter Symptome (Syndrom), die auf eine Erkrankung der Nieren hinweisen. Das nephrotische Syndrom kennzeichnet sich durch folgende Befunde:

  • Erhöhte Eiweißausscheidung im Urin (Proteinurie)
  • Niedriger Proteingehalt im Blut (Hypalbuminurie)
  • Erhöhte Blutfettwerte (Hyperlipidämie)
  • Ödeme, d. h. Flüssigkeitsansammlungen und Schwellungen an verschiedenen Stellen des Körpers.

Daneben können gleichzeitig auch Fettstoffwechselstörungen, beeinträchtigte Nierenfunktion und Bluthochdruck auftreten.

Das nephrotische Syndrom kann in jedem Alter auftreten, auch bei Kindern unter 7 Jahren. Bei Erwachsenen wurde ein Vorkommen von etwa 3–7 Fällen auf 100.000 Personen im Jahr festgestellt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Ursache

Ganz grundsätzlich liegt dem nephrotischen Syndrom eine Störung der Nierenfunktion zugrunde. Dies kann ganz verschiedene Ursachen haben, etwa ein Diabetes mellitus und Übergewicht, Krankheiten, die zu  schädlichen Ablagerungen in der Niere führen (Amyloidose), Autoimmunkrankheiten wie Lupus erythematodes oder rheumatoide Arthritis, bestimmte schwere chronische Infektionen, bösartige Tumoren sowie andere chronische Nierenkrankheiten. Meist liegt die Ursache der Nierenfunktionsstörungen darin, dass die sogenannten Glomerula – sehr komplex aufgebaute kleine Funktionseinheiten der Nieren – geschädigt wurden. Gerade bei Kindern lässt sich für eine solche Schädigung aber oft gar keine Ursache erkennen. In 70 % der Fälle bei Erwachsenen und in 90 % der Fälle bei Kindern entsteht das nephrotische Syndrom durch eine solche Glomerulopathie.

Die Funktionsstörung der Niere führt beim nephrotischen Syndrom zu folgenden Beschwerden bzw. Befunden.

Eiweißausscheidung

Die Hauptaufgabe der Nieren ist die Ausfilterung von Abfallstoffen und die Regulierung des Flüssigkeitshaushalts im Körper. Bei einer Schädigung der Niere kann diese ihre Aufgaben nicht mehr richtig wahrnehmen. Die Glomerula, die eigentlichen Filtersysteme der Niere, werden sozusagen undicht, wodurch dem Blut während der Filterung in den Nieren zu viel Eiweiß verloren geht, die eigentlich im Blut verbleiben sollten. Beim nephrotischen Syndrom wird also zu viel Eiweiß (Proteine) aus dem Blut in den Urin ausgeschieden, sodass dem Blut Eiweiße fehlen. Dies wird als Hypalbuminurie bezeichnet, da Albumin das wichtigste Protein im Blut ist. Die Eiweiße haben u. a. die Aufgabe, Flüssigkeit im Blut zu binden. Durch einen niedrigen Proteinwert im Blut tritt daher relativ viel Flüssigkeit aus dem Blut in das angrenzende Gewebe über. Dadurch entstehen Flüssigkeitsansammlungen im Körper (Ödeme).  

Die Proteine werden in der Leber produziert. Sinkt der Proteinwert, versucht die Leber diesen Zustand zu korrigieren, indem mehr Eiweiß produziert wird. Bei diesem Prozess produziert die Leber auch mehr Lipoproteine, was zu höheren höheren Blutfettwerten führt.

Störungen des Flüssigkeitshaushalts

Neben diesen Veränderungen kann es auch dazu kommen, dass die Nieren den Flüssigkeitshaushalt des Körpers nicht mehr regulieren können, weil sie die Wasserausscheidung nicht mehr genau genug steuern können. Ursache ist, dass die Konzentration der für den Flüssigkeitshaushalt wichtigen Substanz Natrium wegen der geschädigten Glomerula nicht mehr korrekt reguliert werden kann. Es verbleibt zu viel Natrium im Körper, was sozusagen Wasser nach sich zieht – dadurch entstehen Ödeme.

Symptome

Die häufigsten Symptome sind geschwollene Augen und Sprunggelenke/Waden oder auch Wassereinlagerungen im Genitalbereich sowie Müdigkeit, Übelkeit und Appetitlosigkeit. Kommt es bei Kleinkindern zu einer sehr raschen Gewichtszunahme und Tränensäcken, sollten die Eltern einen Arzt aufsuchen. Der Urin kann aufgrund des hohen Proteinwerts auffällig schäumen. Ödeme treten bei Betroffenen meist in den Beinen auf; bei bettlägerigen Patienten ist dies hingegen meist an Rücken und Gesäß der Fall. Es können sich auch Symptome wie Kurzatmigkeit und ein geschwollener Bauch entwickeln; die Flüssigkeitsansammlungen führen zu einer Gewichtszunahme. 

Da bestimmte Proteine im Körper u. a. auch für die Blutgerinnung und Infektabwehr eine wichtige Rolle spielen, entwickeln sich bei einigen Patienten miit nephrotischem Syndrom auch Thrombosen oder sie leiden gehäuft an Infektionen mit Bakterein oder Viren. 

Diagnostik

Das nephrotische Syndrom wird beim erstmaligen Auftreten von Ödemen als eine mögliche Ursache vermutet. Eine Untersuchung des Urins zeigt darüber hinaus einen erhöhten Proteinwert. Umfassende Blutuntersuchungen auch zur Bestimmung des Eiweißgehalts und der verschiedenen Proteine, der Blutfettwerte, Entzündungswerte und evtl. Klärung einer chronischen Infektion sind sinnvoll. Ebenso sind Untersuchungen des Urins notwendig. Zudem wird der Arzt wahrscheinlich eine Ultraschalluntersuchung der Nieren und andere Nierenuntersuchungen durchführen bzw. empfehlen.

Ist die Diagnose nephrotisches Syndrom gestellt, wird der Arzt versuchen herauszufinden, ob eine Erkrankung als möglicher Auslöser vorliegt und dafür entsprechende weitere Untersuchungen vornehmen oder veranlassen.

Therapie

Zunächst einmal sind allgemeine Maßnahmen wichtig: Um weiteren Ödemen vorzubeugen, sollten die Patienten nur sehr wenig Kochsalz mit der Ernährung aufnehmen und gleichzeitig darauf achten, mit der Nahrung täglich 0,8–1 g Eiweiß täglich zu sich zu nehmen. Auch eine geregelte Flüssigkeitszufuhr ist wichtig; lassen Sie sich hier im Einzelfall beraten.

Rauchen verschlechtert die Proteinurie, daher ist ein Rauchstopp zu empfehlen. Wichtig ist zudem, keine nierenschädigenden Medikamente einzunehmen, z. B. Schmerzmittel wie Diclofenac. Lassen Sie sich hier von Ihrem Arzt beraten und Alternativen empfehlen.

Darüber hinaus besteht die Therapie aus der Gabe von Medikamenten. Hier sind die sogenannten ACE-Hemmer entscheidend. Diese Wirkstoffe blockieren das Angiotensin-Converting-Enzym (ACE), das eine Schlüsselrolle im Renin-Angiotensin-System spielt, dem wichtigsten Steuerungssystem der Nieren. ACE-Hemmer wirken zum einen dem Eiweißverlust entgegen und zum anderen dem erhöhten Blutdruck.

Zusätzlich ist es wichtig, Thrombosen vorzubeugen bzw. diese zu behandeln, vor Infekten zu schützen (Impfung) und bei weiterhin zu hohem Blutdruck noch andere blutdrucksenkende Wirkstoffe einzusetzen.

Liegt eine Glomerulonephritis zugrunde, wird diese speziell therapiert. Da diese in der Regel die Folge einer überschießenden Reaktion des Immunsystems ist, kommen hier Immunsuppressiva zum Einsatz, also Wirkstoffe, die das Immunsystem dämpfen. Dazu zählen neben Kortison verschiedene spezifische Wirkstoffe.

Wenn sich im Verlauf ein Nierenversagen entwickelt, wird eine Dialyse notwendig. 

Komplikationen

Bei Patienten mit nephrotischem Syndrom besteht ein höheres Risiko von Blutgerinnseln, z. B. in Form von tiefen Venenthrombosen, Lungenembolie oder seltener auch ein Schlaganfall wegen einer Thrombose. Es treten darüber hinaus auch leichter Infektionen auf. Einigen schweren Infektionen lässt sich durch geeignete Impfungen vorbeugen. Bei einem niedrigen Proteinwert im Blut werden blutverdünnende Medikamente empfohlen, damit es nicht zu Blutgerinnseln kommt.

Durch die erhöhten Cholesterinwerte erhöht sich das Risiko für eine Gefäßverkalkung (Arteriosklerose); dadurch erkranken Betroffene eher an einer koronaren Herzkrankheit bzw. einem Herzinfarkt

In manchen Fällen kann sich eine schwere Nierenfunktionsstörung bis zum Nierenversagen entwickeln.

Mit der Zeit kann es bei Patienten mit nephrotischem Syndrom zu Mangelerscheinungen wegen des zunehmenden Proteinmangels kommen. In diesem Zusammenhang ist auch eine Rückbildung der Muskulatur mit dadurch verringerter Muskelmasse und Muskelkraft möglich. Weil mit der Zeit auch ein Vitamin-D-Mangel auftreten kann, kann es dadurch bedingt zu einem Kalziummangel und Schwächung der Knochenstruktur kommen (Osteoporose).   

Prognose

Die Aussichten auf Genesung bei Kindern sind gut. Die meisten werden wieder ganz gesund. Auch Erwachsenen können geheilt werden. Ist der Zustand allerdings eine Komplikation aufgrund einer anderen Erkrankung, kann es in vielen Fällen zu Nierenversagen kommen. Dann ist eine Dialyse notwendig. Grundsätzlich ist der Verlauf vom Alter und allgemeinem Gesundheitszustand sowie der Grunderkrankung der Patienten abhängig; durch die verbesserte Therapie hat sich die Prognose jedoch in den letzten Jahren deutlich gebessert.

Weitere Informationen

 

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen
  • Terje Johannessen, Professor für Allgemeinmedizin, Universität Trondheim

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Nephrotisches Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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