Zystenniere

Die Zystenniere ist eine erblich bedingte Erkrankung, die auch autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) genannt wird. Sie ist eine der Hauptursachen für chronisches Nierenversagen.

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Was sind Zystennieren?

Zystennieren, auch als polyzystische Nieren bezeichnet, (englisch polycystic kidney disease, PKD) sind eine Gruppe ernsthafter, meist erblich bedingter Erkrankungen der Nieren. Durch die Bildung einer Vielzahl von flüssigkeitsgefüllten Kammern beziehungsweise Bläschen, den sogenannten Zysten, sind die Nieren in ihrer Filterfunktion erheblich eingeschränkt. Bei einer Nierenzyste handelt es sich demgegenüber um eine einzelne Zyste, die im Rahmen einer Untersuchung als in aller Regel harmloser Zufalls­befund erwähnt wird.

Genetisch bedingte Zystennieren (ADPKD = Autosomal-Dominante Polyzystische Nierenerkrankung - englischen Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease) sind die häufigste lebensbedrohliche Erbkrankheit beim Menschen und eine der Hauptursachen für chronisches Nierenversagen. Eine Heilung ist nur durch eine Nierentransplantation möglich.

Die Häufigkeit der Erkrankung in Deutschland ist unklar. Es werden Betroffenen-Zahlen von 1 bis 400 pro 1.000 Einwohner angegeben. Zystennieren verursachen in ca. 10 % aller Fälle ernsthaftes Nierenversagen, d. h. diese Patienten benötigen mit der Zeit eine Dialyse oder eine Nierentransplantation. Das Durchschnittsalter für den Therapiebeginn bei Nierenversagen ist ca. 55 Jahre.

Ursache

CT-Aufnahme einer Nierenzyste
CT-Aufnahme einer Nierenzyste

Bei der Zystenniere handelt sich um eine Erbkrankheit. Wurden die geschädigten Erbanlagen (Gene) vererbt, bedeutet dies aber nicht notwendigerweise, dass bei dem Betroffenen auch Nierenversagen auftritt. Durch eine Analyse der Erbanlagen konnte festgestellt werden, dass zwei Gene mutiert sein können. Je nachdem, welches Gen mutiert ist, wird zwischen zwei Haupttypen unterschieden: Typ 1-ADPKD (85 %) und Typ 2-ADPKD (15 %).

Die Vergrößerung der Nieren aufgrund von wachsenden Zysten schreitet kontinuierlich fort, kann gemessen werden und führt zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion. Eine schnellere Nierenvergrößerung bedeutet eine schnellere Verschlechterung der Nierenfunktion.

Wie wachsen die Nieren?

Die Wachstumsgeschwindigkeit der Zysten variiert von Patient zu Patient mit ADPKD erheblich. Bei Patienten mit vollständig entwickelter Krankheit hängt die Vergrößerung der Niere mit dem gestiegenen Zystenvolumen zusammen. Neuere Studien zeigen, dass das Wachstum der Zysten und die Vergrößerung der Niere bei den meisten Patienten mit ADPKD ein kontinuierlicher Prozess ist. Dabei ist das Wachstum der Nieren mit der gleichmäßigen Volumenzunahme der Zysten verbunden. Dieses Verhältnis variiert von Patient zu Patient. Beide Nieren wachsen mit der gleichen Geschwindigkeit. Es sieht danach aus, als ob die Zysten in beiden Nieren darauf programmiert sind, mit der gleichen Geschwindigkeit zu wachsen. Es gibt allerdings auch Fälle, bei denen dies nicht der Fall ist.

Symptome und Beschwerdebilder

Der Krankheitsverlauf ist durch die Zystenbildung in den Nieren geprägt, die sich über Jahre hinweg entwickeln kann und somit die Nierenfunktion immer mehr beeinträchtigt. Nicht bei allen Patienten mit Zystennieren kommt es jedoch zum symptomgebenden Nierenversagen. Die Zystennieren zeigen in den meisten Fällen im Kindes- und Jugendalter keine Symptome. Der Zustand wird meist im Alter von 30 bis 50 Jahren entdeckt. Bevor sich die Nierenfunktion verschlechtert, tritt bei den meisten Betroffenen Bluthochdruck auf. Einige Patienten klagen über Blut im Urin und Flankenschmerzen. Dies können erste Anzeichen der Erkrankung sein. Harnwegsinfekte und Nierensteine treten häufiger auf. Bei 75 % tritt die Erkrankung in der Familie auf, d. h. mindestens eine weitere Person im engen Familienkreis hat ebenfalls Zystennieren.

Bei Zystennieren liegt eine höhere Wahrscheinlichkeit für Erkrankungen anderer Organe vor. In manchen Familien liegen Leberzysten vor, bei denen es zu einer erheblichen Vergrößerung der Leber mit Drucksymptomen kommt. Dies führt allerdings nicht zu einem Leberversagen. In anderen Familien bilden sich u. a. im Gehirn Arterienerweiterungen (Krampfader, Aneurysma), sodass das Risiko einer Subarachnoidalblutung steigt. Es können auch Schädigungen einer Herzklappe (Mitralklappenprolaps) auftreten.

Diagnostik

Die Diagnose wird entweder aufgrund der Tatsache gestellt, dass ein Familienmitglied an Zystennieren leidet. In diesem Fall wird den anderen Familienmitgliedern empfohlen, sich auf die Erkrankung untersuchen zu lassen – oder weil der Betroffene über Blut im Urin und Schmerzen klagt. Bei einer ärztlichen Untersuchung kann zwar eine Vergrößerung der Nieren festgestellt werden, eindeutige Diagnosen werden allerdings mithilfe von Ultraschall oder Computertomografie gestellt. Über Blutuntersuchungen werden der allgemeine Gesundheitszustand sowie die Nieren- und Leberfunktion kontrolliert. Bei einem Verdacht auf die Erkrankung in den Blutgefäßen können andere bildgebende Verfahren notwendig sein.

In der frühen Phase der Erkrankung gibt es leider keinen guten Richtwert für die Entwicklung der Krankheit. Die Messung der Nierenfunktion über eine Blutuntersuchung (Kreatininwert) ist nur eingeschränkt aussagekräftig. Der Kreatininwert steigt erst im späteren Verlauf an, nachdem das Nierengewebe bereits ernsthaft und permanent geschädigt wurde. In der Regel steigt der Kreatininwert erst im Alter von 40 bis 50 Jahren an, wenn eine massive Nierenvergrößerung bereits vorliegt. Laut neuesten Erkenntnissen kann der Verlauf der polyzystischen Nierenerkrankung regelmäßig durch Aufnahmen der Nieren kontrolliert werden, mit denen das Wachstum gemessen wird. Dazu kann beispielsweise eine Magnetresonanztomografie durchgeführt werden, die bisher aber noch nicht für routinemäßige Untersuchungen bereitsteht.

Sollten sich andere Familienmitglieder untersuchen lassen?

  • Familienmitgliedern, die wissen möchten, ob sie die Krankheit geerbt haben, wird eine Ultraschalluntersuchung empfohlen. Bei der Untersuchung können Zystennieren jedoch bei Personen unter 30 Jahren nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden. Kann keine eindeutige Diagnose gestellt werden, kann eine Genanalyse in Zusammenarbeit mit einem Experten auf diesem Gebiet durchgeführt werden.
  • Möchte sich ein Familienmitglied nicht untersuchen lassen, wird ab einem Alter von 30 Jahren eine Blutdruckkontrolle empfohlen.
  • Arterienerweiterungen im Gehirn (Aneurysma) treten bei 10–15 % der Patienten mit Zystennieren auf. Erwachsenen Patienten in Familien, in denen Aneurysmen bereits geplatzt sind, wird eine Magnetresonanztomografie der Blutgefäße (MR-Angiografie) ungefähr alle fünf Jahre empfohlen.

Therapie

Die Therapie zielt darauf ab, die Entwicklung des Nierenversagens hinauszuzögern. Bei Patienten mit Nierenversagen erhöht eine Nierentransplantation die Überlebenschance. Die Therapie von Zystennieren wird durch Nierenspezialisten (Nephrologen) durchgeführt. Gegen Nierenversagen besteht keine medikamentöse Behandlung, sodass die Therapie darauf ausgerichtet ist, die Symptome zu lindern. Bluthochdruck wird behandelt, um eine Ausbildung von Herzvergrößerungen (Herzhypertrophien), Aneurysmen und Nierenversagen hinauszuzögern. Ansonsten werden Harnwegsinfekte und Nierensteine normal behandelt, sollte es zu diesen Komplikationen kommen. Kommt es zu einem Nierenversagen, wird mit der Dialyse begonnen. Als alternative Therapieform muss eventuell auch eine Nierentransplantation in Betracht gezogen werden.

Neue Medikamente befinden sich in der Testphase. Diese Medikamente zielen darauf ab, das Wachstum der Zysten zu verlangsamen. Ein solches Medikament (Tolvaptan) ist seit Anfang August 2015 für die Behandlung der ADPKD verordnungsfähig. Bei Interesse kontaktieren Sie bitte Ihren behandelnden Nephrologen.

Komplikationen

Neben Nierenversagen können Zystennieren auch zu anderen Beschwerden und Komplikationen führen.

  • Schmerzen:
    • Schmerzen können aufgrund von Infektionen, Blutungen in den Zysten oder Nierensteinen auftreten.
  • Blut im Urin:
    • Größere Blutungen entstehen meist, weil eine Zyste im Nierenbecken geplatzt ist, können aber auch aufgrund von Nierensteinen oder Harnwegsinfekten entstehen.
  • Nierensteine:
    • Bis zu 20 % der Patienten leidet unter Nierensteinen.
  • Bluthochdruck:
    • Bei den meisten Patienten kommt es zu Bluthochdruck (Hypertonie).
  • Niereninfektion:
    • Eine Infektion in einer Nierenzyste tritt verhältnismäßig selten auf.
  • Herzgefäßerkrankung:
    • Es besteht ein erhöhtes Risiko einer Subarachnoidalblutung, heutzutage kann allerdings ein vorbeugender Eingriff vorgenommen werden, bei dem die Arterienerweiterung geschlossen wird.
    • Auch das Risiko einer Angina pectoris, eines Herzinfarkts oder eines Herzklappenfehlers ist erhöht.

Krankheitsverlauf und Prognose

Bei Typ 1-ADPKD beginnt die Verschlechterung der Nierenfunktion meist im Alter von 30 bis 40 Jahren; bei Typ 2-ADPKD beginnt dieser Prozess rund zehn Jahre später. Bei den meisten Patienten kommt es zu Nierenversagen und eine Dialyse ist in diesem Fall notwendig. Der Krankheitsverlauf ist durch die Zystenbildung in den Nieren geprägt, die sich über Jahre hinweg entwickeln kann und somit die Nierenfunktion immer mehr beeinträchtigt. Nicht bei allen Patienten mit Zystennieren kommt es jedoch zum Nierenversagen. Bei mehr als der Hälfte der Patienten kommt es zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr zu Nierenversagen.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln
  • Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Internist, Uniklinikum Köln
  • Terje Johannessen, Professor für Allgemeinmedizin, Universität Trondheit

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Nierenzysten. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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