Osteodystrophia deformans/Morbus Paget

Zusammenfassung

  • Definition: Die auch als Ostitis deformans bezeichnete Krankheit ist eine fokale oder multifokale chronische Knochenerkrankung mit erhöhter osteoklastischer Knochenresorption und nachfolgend erhöhter Knochenneubildung, die jedoch ein anomales Knochengewebe von verminderter Stabilität hervorbringt.
  • Häufigkeit: In Deutschland etwa 1–2 %, Tendenz stark rückläufig.
  • Symptome: Die Erkrankung ist zunächst asymptomatisch, mit der Zeit stellen sich jedoch lokale Symptome in Form von Missempfindungen und chronischen Knochenschmerzen ein, in der Regel konstant und nachts am schlimmsten sind. 
  • Befunde: Der klinische Befund kann ein besonders weiches oder besonders hartes Knochengewebe zeigen. Eine zunehmende Deformierung kann zu einem vergrößerten Schädel, einer gebogenen Tibia oder gesteigerter Kyphose führen.
  • Diagnostik: Zur genauen Diagnostik werden Röntgen und Szintigrafie eingesetzt.
  • Therapie: Die meisten Betroffenen benötigen keine Therapie; ggf. Bisphosphonate.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Synonym Ostitis deformans
  • Knochendysplasie unbekannter Ursache mit genetischer Prädisposition
  • Erstbeschreibung 1877 von J. Paget1
  • Die Ostitis deformans ist eine fokale, chronische Knochenerkrankung mit erhöhter osteoklastischer Knochenresorption und sekundär erhöhter Knochenneubildung, die jedoch ein anomales, hypervaskularisiertes Knochengewebe von verminderter Stabilität hervorbringt.2
    • Die fokalen Veränderungen sind in einem oder in mehreren Knochen zu beobachten.
  • Die Krankheit kann Schmerzen, Deformitäten und lokale Überwärmung (Hypervaskularisation) verursachen, ist bei den meisten Patienten aber asymptomatisch.
  • Mögliche Komplikationen der Ostitis deformans sind Frakturen, Arthrose, Schwerhörigkeit, Spinalstenose, Kompression peripherer Nerven, ein vaskuläres „Steal-Phänomen“, Herzinsuffizienz, Hyperkalzämie, Nephrolithiasis und Hyperurikämie.
  • Die Krankheit wird in frühen Stadien oft fehldiagnostiziert.3

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen