Komplexes regionales Schmerzsyndrom

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung, die in der Regel die Arme oder Waden betrifft und zu intensivem Brennen oder Schmerzen führt, zusammen mit Schwellungen, Veränderungen der Hautfarbe und der Temperatur, starken Schweißausbrüchen und Überempfindlichkeit im betroffenen Bereich.

Deximed – Deutsche Experteninformation Medizin

"Deximed ist für mich eine große Hilfe, um im Praxisalltag schnell aktuelles Wissen zur Therapie oder Diagnostik nachschlagen zu können. Die übersichtliche Struktur ermöglicht es, sogar im Patientenkontakt rasch etwas nachzulesen." - PD Dr. med. Guido Schmiermann, Facharzt für Allgemeinmedizin, Bremen

Deximed ist ein unabhängiges Arztinformationssystem mit Fokussierung auf die primärärztliche Versorgung. Evidenzbasierte und regelmäßig aktualisierte Artikel zu allen medizinischen Gebieten zeichnen Deximed aus.

Mehr erfahren

Was ist das komplexe regionale Schmerzsyndrom?

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine schmerzhafte Erkrankung, die in einer abgegrenzten Körperregion auftritt und zusätzlich zu den Schmerzen auch andere Beschwerden in der betroffenen Region auslösen kann. Die Erkrankung wird auch als Reflexdystrophie, Morbus Sudeck, Sudeck-Dystrophie, Algodystrophie oder sympathische Reflexdystrophie bezeichnet.

Das komplexe regionale Schmerzsyndrom ist eine seltene, chronische Erkrankung, die sich in der Regel an den Extremitäten (Arme oder Waden) äußert. In sehr seltenen Fällen kann die Krankheit auch andere Teile des Körpers betreffen. Die Erkrankung kann zu intensivem Brennen oder Schmerzen, zusammen mit Schwellungen, Veränderungen der Hautfarbe und der Temperatur, abnormem Schwitzen und Überempfindlichkeit in der betroffenen Körperregion führen.

Die Ursache ist nicht vollständig geklärt. Das Syndrom ist auf Störungen des sympathischen Nervensystems zurückzuführen, des Teils des Nervensystems, der u.a. die Durchblutung und die Schweißproduktion kontrolliert. Die Erkrankung tritt in der Regel nach einem akuten Trauma auf. In den meisten Fällen ging dem komplexen regionalen Schmerzsyndrom eine größere Verletzung an einem Arm oder einem Bein voraus, aber es kann auch durch eine leichte Verletzung ausgelöst werden, die unbemerkt geblieben ist.

Frauen haben eine höhere Anfälligkeit für das komplexe regionale Schmerzsyndrom als Männer. Die Erkrankung kommt am häufigsten bei Menschen im Alter von 40–60 Jahren vor, kann aber in jedem Alter auftreten.

Symptome

Es gibt zwei Arten des komplexen regionalen Schmerzsyndroms. Typ 1, früher als sympathische Reflexdystrophie bekannt, tritt nach einer Erkrankung oder Verletzung auf, die nicht auf eine direkte Schädigung der Nerven in der betroffenen Extremität zurückzuführen ist. Typ 2, früher als Kausalgie bezeichnet, geht auf eine direkte Nervenschädigung zurück.

Bei beiden Arten des komplexen regionalen Schmerzsyndroms entwickeln sich die Symptome in drei Stadien. Bei einigen Patienten entwickelt sich die Krankheit nicht über Stadium 1 hinaus, und nur sehr wenige erreichen Stadium 3. Die Symptome treten zunächst in der Nähe des verletzten Gebiets auf.

Stadium 1

Stadium 1 dauert in der Regel ein bis drei Monate an und kennzeichnet sich durch:

  • Brennen und drückende Schmerzen, Druckempfindlichkeit und Schwellung.
  • Veränderungen der Hauttemperatur, Hautfarbe und Hautkonsistenz. Manchmal kann die Haut schweißnass sein, in anderen Phasen wiederum kalt. Die Hautfarbe kann sich von weiß und fleckig hin zu rot und blau verändern. Die Haut in den betroffenen Bereichen wird berührungsempfindlich, dünn oder glänzend.
  • Haare und Nägel wachsen stärker.
  • Die Gelenke sind steif und es kommt zu Muskelkrämpfen.

Stadium 2

Stadium 2 kann drei bis sechs Monate andauern und kennzeichnet sich durch:

  • Stärkere Schmerzen, stärkere Ausbreitung und Schwellungen im Vergleich zu Stadium 1.
  • Stärker ausgeprägte Veränderungen der Hautfarbe und Hautkonsistenz.
  • Ein langsameres Wachstum der Haare und Schäden an den Nägeln. Die Nägel können reißen, und es können sich Vertiefungen und Flecken auf den Nägeln bilden.
  • Erhöhte Steifigkeit in Muskeln und Gelenken des betroffenen Arms oder Unterschenkels.

Stadium 3

In Stadium 3 entwickeln sich dauerhafte Schäden. Symptome können folgende sein:

  • Starke Schmerzen, die den gesamten Arm oder das gesamte Bein betreffen können.
  • Muskelschwund (Atrophie) und zunehmende Gelenkschäden, was eine verminderte Beweglichkeit im betroffenen Körperteil zur Folge hat.
  • Bleibende Hautschäden.

Ursache

Die meisten Fälle des komplexen regionalen Schmerzsyndroms sind auf schwere Schäden am Arm oder Bein in Form von Infektionen, Knochenbrüchen oder Verstauchungen zurückzuführen. Es ist nur wenig darüber bekannt, warum diese Schädigungen manchmal ein komplexes regionales Schmerzsyndrom auslösen.

Gründe für den Arztbesuch

Bei anhaltenden, starken Schmerzen, die nur eine Extremität (Arm oder Bein) betreffen, und wenn es bereits bei einer Berührung des Bereichs zu starken Schmerzen kommt, sollte ein Arzt aufgesucht werden, um die Ursache zu klären. Eine frühzeitige Behandlung ist wichtig. Wird das komplexe regionale Schmerzsyndrom frühzeitig und korrekt behandelt, tritt bei 75 % der Patienten eine Besserung ein.

Diagnose

Der Arzt stellt die Diagnose auf Grundlage der Anamnese (Krankengeschichte) und Hinweise durch einige Untersuchungen. Der Zustand kann in den meisten Fällen auf einen früheren Unfall, eine Erkrankung oder Verletzung zurückgeführt werden. Die körperliche Untersuchung der Haut, Muskeln und Gelenke liefert Informationen darüber, was die Ursache für die Berührungsempfindlichkeit und die Schmerzen ist. Es können auch Veränderungen in der normalen Gewebezusammensetzung und Hautfarbe vorkommen sowie eine eingeschränkte Beweglichkeit eines oder mehrerer Gelenke.

Eine Szintigraphie mit radioaktiv markierten Substanzen kann Knochenschwund (Osteoporose) oder erhöhte Durchblutung im betreffenden Bereich aufzeigen. Später im Krankheitsverlauf kann bei Röntgenuntersuchungen auch ein Knochenverlust nachgewiesen werden. Die Durchführung einer Magnetresonanztomografie kann nützlich sein, um andere Erkrankungen auszuschließen, aber nicht, um die Diagnose zu bestätigen. Die Messung der Hauttemperatur und Schweißproduktion sowie eine Untersuchung mit Laser-Doppler können zur Diagnose beitragen.

Komplikationen

Wird das komplexe regionale Schmerzsyndrom nicht frühzeitig diagnostiziert und behandelt, kann sich der Zustand verschlimmern und zu ausgeprägteren Symptomen führen. Wenn Sie den Arm oder den Unterschenkel aufgrund der Schmerzen nicht bewegen oder aufgrund von Steifigkeit Schwierigkeiten haben, ihn zu bewegen, kann es zu einer Schwächung von Haut und Muskeln (Atrophie) kommen. Außerdem kann es zu einer erhöhten Spannung der Muskeln kommen. Dies kann dazu führen, dass Hand und Finger, bzw. Fuß und Zehen, in einer gebogenen Haltung fixiert bleiben. Die Erkrankung kann sich auch auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten. Sie kann sich z.B. vom Arm zur Schulter, zum Brustkorb und zum Gesicht hin ausbreiten, oder auf den anderen Arm oder Unterschenkel.

Behandlung

Dramatische Verbesserungen und eine eventuell vollständige Heilung sind möglich, wenn die Behandlung im Laufe von wenigen Monaten nach Einsetzen der ersten Symptome beginnt – am besten, bevor drei bis sechs Monate vergangen sind. Je später die Behandlung beginnt, desto größer ist das Risiko von lebenslang andauernden Schmerzen. Obwohl viel Forschung über die Erkrankung und ihre Behandlung vorliegt, ist die Qualität dieser Studien unbefriedigend. Nach heutigem Kenntnisstand ist ein früher Behandlungsbeginn mit Physiotherapie sowie Behandlung mit Kortikosteroiden günstig. Steroide können die Entzündung hemmen.

Vorsichtig ausgeführte Übungen mit dem betroffenen Arm oder Unterschenkel unter Anleitung eines Physiotherapeuten können die Beweglichkeit und Kraft verbessern. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto effektiver können diese Übungen sein.

Eine weitere, häufig gewählte Behandlungsoption sind Schmerzmittel oder milde entzündungshemmende Mittel, die rezeptfrei erhältlich sind - zum Beispiel Acetylsalicylsäure (ASS) oder Ibuprofen – oder stärkere schmerzlindernde Medikamente, die verschreibungspflichtig sind. Zudem gibt es eine Reihe von weiteren Medikamenten, die je nach Krankheitsstadium und -verlauf eingesetzt werden.

Wenn die oben genannten Behandlungen nicht helfen, kann es notwendig sein, andere Maßnahmen auszuprobieren:

  • Sympathikusblockade
    • Durch Injektion eines Betäubungsmittels können die Schmerzfasern des sympathischen Nervensystems im betroffenen Bereich blockiert und die Schmerzen damit gelindert werden.
  • Elektrische Nervenstimulation durch die Haut (TENS)
  • Eine Rückenmarkstimulation (Spinal Cord Stimulation/SCS) kann eine Alternative darstellen.
  • Biofeedback
    • In einigen Fällen kann es hilfreich sein, eine Biofeedback-Therapie anzuwenden. Dabei lernen Sie, wie Sie Signale Ihres Körpers besser wahrnehmen können, so dass eine bessere Entspannung möglich wird, wodurch Schmerzen gelindert werden können.

Leben mit der Erkrankung

Das Leben mit einer chronischen, schmerzhaften Erkrankung kann eine Herausforderung sein, vor allem dann, wenn Familie und Freunde dem Betroffenen nicht glauben, dass die Schmerzen wirklich sehr stark sind – was beim komplexen regionalen Schmerzsyndrom häufig der Fall ist. Es ist daher ratsam, Informationen über die Erkrankung mit den Angehörigen zu teilen, damit diese leichter verstehen können, um was für eine Art von Erkrankung es sich handelt.

Versuchen Sie, Ihre normalen alltäglichen Aktivitäten soweit wie möglich aufrechtzuerhalten. Es ist wichtig, sich ausreichend Ruhe zu gönnen und in Kontakt mit der Familie und Freunden zu bleiben. Es ist gut, wenn Sie Hobbys, die Sie noch ausüben können, beibehalten. Genauso wichtig ist es, sich in guter körperlicher Verfassung zu halten, da dies auch das psychische Wohlbefinden fördert.

Weitere Informationen

Autoren

  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Schmerzsyndrom, komplexes (CRPS, Morbus Sudeck). Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Maihöfner C, Seifert F, Markocic K. Complex regional pain syndromes: new pathophysiological concepts and therapies. Eur J Neurol 2010; 17: 649-60. PubMed
  2. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Schmerzsyndrome (CRPS), komplexe regionale, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie Nr. 030 - 116, Stand 2012. www.awmf.org
  3. Sandroni P, Benrud-Larson LM, McClelland RL et al.. Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county – a population-based study.. Pain 2003; 103: 199–207. pmid:12749974 PubMed
  4. de Mos M, De Bruijn AG, Huygen FJ et al.. . The incidence of complex regional pain syndrome: a population-based study. . Pain 2007; 129: 12–20. pmid:17084977 PubMed
  5. Koman LA, Smith BP, Ekman EF, Smith TL. Complex regional pain syndrome. Instr Course Lect 2005; 54: 11-20. PubMed
  6. Jänig W, Baron R. Complex regional pain syndrome: mystery explained? Lancet Neurol 2003; 2: 687-97. PubMed
  7. Woolf CJ, Mannion RJ. Neuropathic pain: aetiology, symptoms, mechanisms, and management. Lancet 1999; 353: 1959-64. PubMed
  8. Besson JM. The neurobiology of pain. Lancet 1999; 353: 1610-5. PubMed
  9. Schürmann M, Zaspel J, Löhr P et al.. Imaging in early posttraumatic complex regional pain syndrome: a comparison of diagnostic methods. . Clin J Pain 2007; 23: 449–457. pmid:17515744 PubMed
  10. Wüppenhorst N, Maier C, Frettlöh J, et al. Sensitivity and specificity of 3-phase bone scintigraphy in the diagnosis of complex regional pain syndrome of the upper extremity. Clin J Pain 2010; 26: 182. PubMed
  11. Birklein F, O'Neill D, Schlereth T. Complex regional pain syndrome: An optimistic perspective. Neurology 2015; 84: 89. Neurology
  12. Sandroni P, Low PA, Ferrer T, Opfer-Gehrking TL, Willner CL, Wilson PR. Complex Regional Pain Syndrome I (CRPS I): prospective study and laboratory evaluation. Clin J Pain 1998; 14: 282-9. PubMed
  13. Wasner G, Schattschneider J, Baron R. Skin temperature side differences--a diagnostic tool for CRPS? Pain 2002; 98: 19-26. PubMed
  14. Schürmann M, Gradl G, Andress HJ, Fürst H, Schildberg FW. Assessment of peripheral sympathetic nervous function for diagnosing early post-traumatic complex regional pain syndrome type I. Pain 1999; 80: 149-59. PubMed
  15. O’Connell NE, Wand BM, McAuley J, Marston L, Moseley GL.Interventions for treating pain and disability in adults with complex regional pain syndrome- an overview of systematic reviews.Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 4. Art. No.: CD009416.DOI: 10.1002/14651858.CD009416.pub2. DOI
  16. Horowitz SH. Complex regional pain syndrome. BMJ Best Practice. Last updated May 2014.
  17. Kalita J, Vajpayee A, Misra UK. Comparison of prednisolone with piroxicam in complex regional pain syndrome following stroke: a randomized controlled trial. QJM 2006; 99: 89-95. PubMed
  18. Zyluk A, Puchalski P. Treatment of early complex regional pain syndrome type 1 by a combination of mannitol and dexamethasone. J Hand Surg Eur Vol 2008; 33: 130-6. pmid:18443050 PubMed
  19. Varenna M, Zucchi F, Ghiringhelli D, Binelli L, Bevilacqua M, Bettica P et al. Intravenous clodronate in the treatment of reflex sympathetic dystrophy syndrome. J Reumatol 2000; 27: 1477-83. PubMed
  20. Varenna M1, Adami S, Rossini M, et al. Treatment of complex regional pain syndrome type I with neridronate: a randomized, double-blind, placebo-controlled study. Rheumatology (Oxford) 2013; 52: 534-42. pmid:23204550 PubMed
  21. Tremont-Lukats IW, Megeff C, Backonja MM. Anticonvulsants for neuropathic pain syndromes. Drugs 2000; 60: 1029-52. PubMed
  22. Burton AW, Lubenow TR, Raj PP. Traditional interventional therapies. In: Wilson PR, Stanton-Hicks M, Harden RN, eds. CRPS: current diagnosis and therapy 2005.
  23. Daly AE, Bialocerkowski AE. Does evidence support physiotherapy management of adult Complex Regional Pain Syndrome Type One? A systematic review. Eur J Pain 2009; 13: 339-53. pmid:18619873 PubMed
  24. Smart KM, Wand BM, O’Connell NE.Physiotherapy for pain and disability in adults with complex regional pain syndrome (CRPS) types I and II.Cochrane Database of Systematic Reviews 2016, Issue 2. Art. No.: CD010853.DOI: 10.1002/14651858.CD010853.pub2. The Cochrane Library
  25. Oerlemans HM, Oostendorp RAB, de Boo T, Goris RJA. Pain and reduced mobility in Complex Regional Pain Syndrome I: outcome of a prospective randomised controlled clinical trial of adjuvant physical therapy versus occupational therapy. Pain 1999; 83: 77-83. PubMed
  26. Visnjevac O , Costandi S , Patel BA , Azer G , Agarwal P , Bolash R and Mekhail NA . A Comprehensive Outcome-Specific Review of the Use of Spinal Cord Stimulation for Complex Regional Pain Syndrome. Pain practice 2017; 17(4): 533-545. doi: 10.1111/papr.12513 DOI
  27. Kriek N , Groeneweg JG , Stronks DL and Huygen FJ . Comparison of tonic spinal cord stimulation , high-frequency and burst stimulation in patients with complex regional pain syndrome: a double-blind, randomised placebo controlled trial. BMC musculoskeletal disorders 2015; 16: 222. pmid:26303326 PubMed
  28. Cruccu G , Garcia-Larrea L , Hansson P , Keindl M , Lefaucheur J-P , Paulus W , Taylor R , Tronnier V , Truini A and Attal N . EAN guidelines on central neurostimulation therapy in chronic pain conditions. European journal of neurology 2016; 23(10): 1489-1499. pmid:27511815 PubMed
  29. O’Connell NE, Wand BM, Gibson W, Carr DB, Birklein F, Stanton TR.Local anaesthetic sympathetic blockade for complex regional pain syndrome.Cochrane Database of Systematic Reviews 2016, Issue 7. Art. No.: CD004598.DOI: 10.1002/14651858.CD004598.pub4. The Cochrane Library
  30. Shibuya N, Humphers JM, Agarwal MR, Jupiter DC. Efficacy and safety of high-dose vitamin C on complex regional pain syndrome in extremity trauma and surgery--systematic review and meta-analysis. J Foot Ankle Surg 2013; 52: 62. PubMed
  31. Geertzen JHA, Dijkstra PU, Groothoff JW, Duis HJT, Eisma WH. Reflex sympathetic dystrophy of the upper extremity - a 5,5-year follow-up. Acta Orthop Scand 1998; 69 (suppl 279): 12-8.