Sarkome in Knochen und im Weichgewebe

Bei Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen, die innerhalb von Knochen, Muskelgewebe, Fettgewebe, Bindegewebe sowie in Blutgefäßen und Nerven entstehen. Sarkome gehören zu den seltenen Erkrankungen. Diagnose und Behandlung sind komplex.

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Was ist ein Sarkom?

Bei Sarkomen handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Krebserkrankungen, die innerhalb von Knochen, Muskelgewebe, Fettgewebe, Bindegewebe sowie in Blutgefäßen und Nerven entstehen. Sarkome gehören zu den seltenen Krankheiten. Diagnose und Behandlung sind komplex, was ein breit aufgestelltes Team von erfahrenen Experten erfordert. Die Betreuung sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.

Es wird zwischen den beiden Hauptgruppen der Weichteil- und der Knochensarkome unterschieden. Die Knochensarkome umfassen hauptsächlich das Osteosarkom, Ewing-Sarkom und Chondrosarkom. Weichteilsarkome entstehen u. a. in Muskeln, Sehnen, Fettgewebe, Blut- und Lymphgefäßen sowie Nerven. 60 % der Weichteilsarkome der Erwachsenen befinden sich im Bereich der oberen Extremitäten (15 %) oder unteren Extremitäten (45 %). Sie werden in einige Subtypen unterteilt, die sich unter dem Mikroskop ähneln. Die Weltgesundheitsorganisation hat ca. 50 Subtypen definiert. Das Liposarkom, Fibrosarkom und pleomorphe Sarkom sind die häufigsten Weichteilsarkome beim Erwachsenen.

Man unterscheidet zwischen einer weniger bösartigen (submalignen) Form, mit der Tendenz zur Invasion des umgebenden Gewebes, und einer sehr aggressiven (hochmalignen) Form, mit der Tendenz, in andere Organe und Stellen im Körper zu streuen (Fernmetastasen).

Häufigkeit

Sarkome machen nur etwa 1 % aller Krebserkrankungen aus, die Zahl der Neuerkrankten in Deutschland wird auf durchschnittlich 4.000–5.000 pro Jahr geschätzt. Im Vergleich zu den häufigen Krebserkrankungen wie z. B. Brustkrebs mit ca. 72.000 Neuerkrankungen oder Prostatakrebs mit ca. 63.000 Neuerkrankungen pro Jahr sind die Weichteilsarkome als selten einzustufen.

Sarkome sind in allen Altersgruppen zu beobachten. Mit Ausnahme des osteogenen Sarkoms, des Ewing-Sarkoms und des Rhabdomyosarkoms, die hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auftreten, nimmt die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankten) mit dem Alter zu. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Ursache

Die Ursache ist weitgehend unbekannt, es gibt aber einige bekannte Faktoren, die bei der Entstehung von Sarkomen eine Rolle spielen. Sarkome treten vermehrt im Zusammenhang mit bestimmten seltenen Erbkrankheiten auf, beispielsweise das Osteosarkome bei Kindern mit Retinoblastom. Es sind Veränderungen in zahlreichen Genen nachgewiesen worden, u. a. p53, Rb, ras, myc, MDM2, CDK4 und GLI. Auch eine Bestrahlungstherapie in früheren Jahren kann Jahre später zu sekundären Sarkomen im Weichteilgewebe führen. Zudem erhöhen möglicherweise Herbizide, Holzschutzmittel und Chemotherapeutika das Risiko ein Sarkom zu entwickeln.

Symptome

Die Symptome und Anzeichen sind abhängig von der Lage und der Art des Sarkoms. Bei einem Knochensarkom sind die ersten Symptome häufig Schmerzen im betroffenen Bereich, die zunächst gerne einer Verletzung zugeschrieben werden.

Bei einem Weichteilsarkom sind die Symptome meist nicht charakteristisch, oft handelt es sich hier um eine schmerzfreie, heranwachsende Masse. Die Wachstumsrate variiert mit der Aggressivität des Geschwürs.

Diagnostik

Es ist schwierig Sarkome zu diagnostizieren, sie werden fälschlicherweise oft als gutartige Erkrankungen angesehen. Die Diagnostik erfordert Expertenwissen und ein spezialisiertes Zentrum.

Gutartige Weichteilgeschwüre treten bei weitem am häufigsten auf, und es ist daher angebracht, diese Geschwüre sehr genau von denen abzugrenzen, bei denen man an ein Weichteilsarkom denken sollte:

  • Tiefliegende Weichteilgeschwüre
  • Weichteilgeschwüre in der Unterhaut, die einen Durchmesser von mehr als 5 cm haben
  • Hohe Wachstumsgeschwindigkeit
  • Bekanntes Geschwür, das plötzlich wächst.

Man muss bei einem harten Geschwür immer vorsichtiger sein als bei einem weichen. Das Rezidiv (wiederauftretende Erkrankung) eines früher gutartigen Geschwüres kann ein Anzeichen eines bösartigen Sarkoms sein.

Untersuchungsmethoden zur Beurteilung sind Ultraschall (Sonographie), Röntgen, Computertomografie (CT), Magnetresonanztomografie (MRT), Positronenemissionstomografie (PET, nicht routinemäßig eingesetzt), Skelettszintigrafie (Krankheitsaktivität und Ausbreitung im Skelett), Angiografie (Einbeziehung von Gefäßen) und Gewebeproben (Biopsien).

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Art und dem Stadium des Sarkoms. Je nachdem stehen Heilung oder Funktionserhaltung und Symptomlinderung im Vordergrund.

Die Operation ist die wichtigste Behandlungsmethode von Sarkomen. Eine sorgfältige Diagnostik und Überwachung der Erkrankung im Vorfeld ist auch für das Vorgehen während der Operation wichtig. Neben operativen Verfahren werden teilweise Strahlen- und Chemotherapie eingesetzt.

Ein lokal abgegrenztes Geschwür kann oft durch eine Operation allein oder in Verbindung mit Bestrahlung oder Chemotherapie geheilt werden.

Prognose

Bei Weichteilsarkomen liegt die 5-Jahres-Überlebensrate für Erwachsene bei rund 60 %, bei Knochensarkomen beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 50–70 %. Die sogenannten Rhabdomyosarkome bei Kindern haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von ca. 75 %.

Für Sarkome in den Armen und Beinen konnte die Amputationsrate in den letzten Jahren von 30 % auf 15 % gesenkt werden, und mit der richtigen Behandlung vor Ort und lokaler Kontrolle konnte eine Genesungsrate von 85–90 % erreicht werden.

Sarkome verbreiten sich vorwiegend über das Blut und siedeln in erster Linie in der Lunge ab. Nur gelegentlich treten Absiedelungen (Metastasen) in den Lymphknoten auf.

Weitere Informationen

Autoren

  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Sarkomer. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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