Aortenisthmusstenose

Zusammenfassung

  • Definition:Einengung der Aorta am Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens.
  • Häufigkeit:Inzidenz ca. 30/100.000 Lebendgeburten.
  • Symptome:Bei Neugeborenen mit kritischer Stenose rasche hämodynamische Verschlechterung nach Duktusverschluss. Ansonsten je nach Ausprägung der Stenose unterschiedlich lange asymptomatisch evtl. bis ins Erwachsenenalter. Typische Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Nasenbluten, Claudicatio. Bei fortgeschrittener Schädigung des linken Ventrikels durch sekundäre Hypertonie auch Symptome der Herzinsuffizienz.
  • Befunde:Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten mit Hypertonie der oberen Körperhälfte, abgeschwächte Femoralpulse. Auskultatorisch Systolikum mit Punktum maximum interskapulär am Rücken. Im EKG Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie. 
  • Diagnostik:Definitive Diagnosestellung durch Echokardiografie; evtl. Ergänzung durch MR- oder CT-Angiografie. 
  • Therapie:Operative oder katheterinterventionelle Korrektur der Stenose.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Einengung der Aorta am Übergang des distalen Aortenbogens in die Aorta descendens1
  • Typische Lokalisation distal des Abgangs der linken A. subclavia auf Höhe des Ductus arteriosus2
    • Erstbeschreibung 1760 durch Morgagni3
  • Eine Aortenisthmusstenose kann isoliert oder in Kombination mit anderen Herzfehlern auftreten.
  • Gehäuft sonstige Gefäßanomalien1

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

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