Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Syndrom aus Herz- und Gefäßfehlbildungen, bei dem eine Hypoplasie des linken Ventrikels vergesellschaftet ist mit 1. kritischen Stenosen der Mitral- und/oder Aortenklappe und 2. Hypoplasie von A. ascendens/Arcus aortae. 
  • Häufigkeit:Inzidenz 0,16–0,36 pro 1.000 Lebendgeburten bzw. 1,2–1,5 % aller angeborenen Herzfehler. 
  • Symptome:Postnatal baldige klinische Verschlechterung parallel zum sich verschließenden Ductus arteriosus mit Tachypnoe; evtl. Zyanose.
  • Befunde: Uncharakteristischer Auskultationsbefund. Verminderte Sauerstoffsättigung. Rasche Entwicklung von schwerer Herzinsuffizienz/kardiogenem Schock mit Tachykardie, Hypotonie, Tachypnoe, metabolischer Azidose.
  • Diagnostik:Entscheidendes diagnostisches Verfahren ist die Echokardiografie.
  • Therapie:Dreistufiges operatives Verfahren zur Verbesserung der systemischen Perfusion. Eine operative Korrektur des Herzfehlers ist nicht möglich. Alternativ in Einzelfällen Herztransplantation.

Allgemeine Informationen

Definition1

  • Abkürzung: HLHS
  • Syndrom aus Herz- und Gefäßfehlbildungen, bei dem u. a. eine Hypoplasie des linken Ventrikels besteht.
  • Vergesellschaftet mit:
    1. kritischen Stenosen/Atresien der Mitral- und/oder Aortenklappe mit folgenden Varianten:
      1. Mitralatresie/Aortenatresie
      2. Mitralstenose/Aortenatresie
      3. Mitralstenose/Aortenstenose
      4. Mitralatresie/Aortenstenose (mit VSD).
    2. Hypoplasie von A. ascendens/Arcus aortae.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

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