Pulmonalatresie

Zusammenfassung

  • Definition:Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist ein seltener angeborener Herzfehler mit vollständiger Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und zumeist membranöser Atresie der Pulmonalklappe. Lungenperfusion über Ductus arteriosus (duktusabhängiger Herzfehler). Weitere Fehlbildungen, insgesamt große Heterogenität des Herzfehlers.
  • Häufigkeit:Inzidenz 4/100.000 Lebendgeburten. Weniger als 1 % der angeborenen Herzfehler.
  • Symptome:Rasche postnatale Manifestation mit Tachypnoe und Zyanose.
  • Befunde:Tachypnoe, Zyanose, kühle Haut, hebender Herzspitzenstoß.
  • Diagnostik:Diagnosestellung und Einschätzung der Therapiemöglichkeiten mithilfe von Echokardiografie und Herzkatheteruntersuchung. 
  • Therapie:Zur initialen Offenhaltung des Ductus arteriosus wird Prostaglandin verabreicht. In Abhängigkeit von der Ausprägung der strukturellen Veränderungen mehrzeitige Behandlung mit unterschiedlichen chirurgischen/katheterinterventionellen Verfahren. Teilweise Trennung der Kreisläufe möglich, teilweise nur Palliativeingriffe.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist eine Fehlbildung rechtsseitiger Herzstrukturen gekennzeichnet durch:1
    • vollständige Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts
    • zumeist membranöse Atresie der Pulmonalklappe
    • intaktes Ventrikelseptum
    • Vorhofseptumdefekt
    • Hypoplasie der Trikuspidalklappe
    • Hypoplasie des rechten Ventrikels
    • Koronaranomalien
      • Bei 7–9 % RV-druckabhängige Koronarzirkulation durch große Fisteln bei gleichzeitigen proximalen Koronarstenosen
    • Lungenperfusion über Ductus arteriosus (duktusabhängiger Herzfehler)
    • insgesamt große Heterogenität der morphologischen Veränderungen
  • Die Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt2 als Extremvariante der Fallot-Tetralogie (Pulmonalklappenatresie statt -stenose) wird hier nicht näher behandelt.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

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