Univentrikuläres Herz

Zusammenfassung

  • Definition:Heterogene Gruppe verschiedener Malformationen, bei denen entweder der rechte oder linke Ventrikel fehlt oder der rechte oder linke Ventrikel hypoplastisch ist ohne Möglichkeit zur biventrikulären Korrektur.
  • Häufigkeit:Ca. 10 % aller angeborenen Herzfehler.
  • Symptome und Befunde: Bei niedrigem pulmonalem Fluss steht die Zyanose, bei hohem pulmonalem Fluss stehen Zeichen der Herzinsuffizienz im Vordergrund.
  • Diagnostik:Diagnosestellung durch Echokardiografie. 
  • Therapie:Mehrstufiges operatives Vorgehen mit letztlich Trennung der Kreisläufe.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Heterogene Gruppe angeborener Herzfehler1, Nomenklatur und Klassifikation waren in der Vergangenheit Gegenstand kontroverser Diskussionen.2
  • Gemäß Definition der European Society of Cardiology (ESC) handelt es sich um verschiedene Malformationen, bei denen3
    • entweder der rechte oder linke Ventrikel fehlt
    • oder der rechte oder linke Ventrikel hypoplastisch ist ohne Möglichkeit zur biventrikulären Korrektur.
  • Univentrikuläre Malformationen3
    • Trikuspidalatresie
    • Varianten des hypoplastischen rechten Herzens, z. B. Pulmonalalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
    • hypoplastisches Linksherzsyndrom, einschließlich Mitralatresie
    • Double Inlet Left Ventricle
    • Double Inlet Right Ventricle
    • unbalancierter AVSD
    • einzelner Ventrikel mit undefinierter Morphologie
  • Univentrikuläre Malformationen sind assoziiert mit weiteren kardialen und extrakardialen Veränderungen, z. B.:3
    • Vorhofseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD), atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD), persistierender Ductus arteriosus (PDA)
    • Aortenstenose (valvulär, subvalvulär)
    • Aortenbogenanomalien (Hypoplasie, Unterbrechung, Aortenisthmusstenose)
    • Pulmonalstenose (valvulär, subvalvulär), Pulmonalatresie, Pulmonalarterienanomalien
    • Malposition der großen Arterien
    • Stenosen/Regurgitationen der AV-Klappen
    • Anomalien der systemischen oder pulmonalen Venen
    • aortopulmonale Kollateralarterien
    • Polysplenie oder Asplenie

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

 Patienteninformationen

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