Morbus Hirschsprung

Zusammenfassung

  • Definition:Ist eine funktionelle Darmobstruktion, bedingt durch das gänzliche oder teilweise Fehlen von Ganglienzellen im Plexus myentericus und Plexus submucosus des Kolons. Die erbliche Komponente ist signifikant.
  • Häufigkeit:Inzidenz 1 je 5.000 Lebendgeburten.
  • Symptome:Anfangs typischerweise Symptome und Beschwerdebilder einer Darmobstruktion (galliges Erbrechen, distendiertes Abdomen) und fehlender Mekoniumabgang.
  • Befunde:Aufgeblähter Bauch, „Handschuhgefühl“ bei rektaler Exploration, Entleerung großer Stuhlmengen ist nach einer rektalen Exploration nicht ungewöhnlich.
  • Diagnose:Im Kolon-Röntgen ist eine Übergangszone mit zunehmend verengtem (trichterförmigen) Durchmesser zu sehen. Eine Saug-Biopsie aus dem Rektum kann fehlende Ganglienzellen nachweisen.
  • Behandlung:Das pathologische Segment wird entfernt. End-zu-End-Anastomose oder zunächst ein Zeitraum mit entlastendem Stoma.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Krankheit mit pathologischer Innervation des Darms vom inneren Analsphinkter aus und im unterschiedlichen Ausmaß proximal, am häufigsten zum Rektum oder Colon sigmoideum hin.
  • Das Fehlen von Ganglienzellen führt zu Spasmen der glatten Muskulatur im betroffenen Darmsegment und damit zu einer partiellen oder vollständigen Obstruktion des Kolons.
  • Die Erkrankung verursacht einen unterschiedlich stark ausgeprägten Ileus, Obstipation oder andere Symptome des Intestinaltrakts.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen