Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)

Zusammenfassung

  • Definition: Schwere altersgebundene epileptische Enzephalopathie des Kindesalters mit Trias aus schweren Krampfanfällen, typischen EEG-Veränderungen und Entwicklungsretardierung. Manifestation im 1.–8. Lebensjahr, meist auf Grundlage einer zerebralen Schädigung.
  • Häufigkeit: 4 % aller kindlichen Epilepsien, jährliche Prävalenz für Alter von 10 Jahren beträgt 0,26/1.000. Jungen häufiger betroffen als Mädchen.
  • Symptome: Trias aus multiplen Krampfanfällen, häufig tonisch, atypische Absencen, atonisch, aber auch andere, EEG mit Slow Spike-Wave-Muster und kognitiver Entwicklungsretardierung.
  • Befunde: Initial teils diskrete Symptomatik mit noch nicht vollständig ausgeprägter Symptomtrias, Diagnosestellung oft verzögert. Veränderung des Anfallsmusters im Verlauf von Kindheit bis Adoleszenz. Entwicklungsretardierung, psychische Begleiterkrankungen und Verhaltensauffälligkeiten. Meist Vorliegen struktureller zerebraler Schäden, genetischer Aberrationen oder selten auch ursächlicher metabolischer Erkrankungen.
  • Diagnostik: Anamnese, Klinik, charakteristisches EEG, Bildgebung, Labordiagnostik und Genetik.
  • Thrapie: Selten kurativ, Ziel ist frühe Reduzierung der Anfallsfrequenz zur Vermeidung weiterer zerebraler Schädigung durch Krampfaktivität. Therapieoptionen umfassen Valproat, Lamotrigin, Topiramat und andere Medikamente, ketogene Diät, Vagusnervstimulation, Epilepsiechirurgie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Schwere altersgebundene epileptische Enzephalopathie des Kindesalters mit Trias aus Krampfanfällen, typischen EEG-Veränderungen und Entwicklungsretardierung
  • Symptom-Trias
    1. schwere Krampfanfälle (tonische Anfälle, atypische Absencen, atonische Anfälle, aber auch myoklonische, generalisiert tonisch-klonische, partielle Anfälle und Sturzanfälle)
    2. im Intervall im Wach-EEG diffuse langsame (< 3 Hz) Spike-Waves, im Schlaf-EEG schnelle (10 Hz) rhythmische Entladungen
    3. verzögerte geistige Entwicklung mit Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensstörungen1-3
  • Manifestation im 1.–8. Lebensjahr, meist auf Grundlage einer zerebralen Schädigung
    • in 10–16 % der Fälle Manifestation nach dem 8. Lebensjahr4
  • Schlechtes Ansprechen auf medikamentöse Therapie

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen