West-Syndrom (infantile Spasmen/BNS-Epilepsie)

Zusammenfassung

  • Definition: Polyätiologische epileptische Enzephalopathie mit Manifestation zwischen 2. und 8. Lebensmonat, die meist zerebral geschädigte Kinder betrifft.
  • Häufigkeit: Inzidenz 2–5/10.000 Neugeborene.
  • Symptome: Definiert durch serielle epileptische Spasmen mit symmetrischen oder asymmetrischen Beuge-, Streck- oder Beuge-Streckspasmen sowie typische EEG-Befunde mit Hypsarrhythmie und fast immer gekennzeichnet durch psychomotorische Retardierung.
  • Befunde: Psychomotorische Retardierung, neurologische Ausfälle, neurokutane Symptomatik, ggf. auch unauffälliger klinischer Befund im anfallsfreien Intervall.
  • Diagnostik: Anamnese, klinische Untersuchung, EEG, Bildgebung, Labordiagnostik, neuropsychologische Diagnostik.
  • Therapie: Medikamente der 1. Wahl sind ACTH, Glucocorticoide oder Vigabatrin.

Allgemeine Informationen

Definition

  • West-Syndrom – Synonyme: infantile Spasmen – besonders im englischen Sprachraum geläufig, Blitz-Nick-Salaam(BNS)-Epilepsie1
  • Seltene polyätiologische altersabhängige epileptische Enzephalopathie mit Manifestation zwischen 2. und 8. Lebensmonat
  • Definiert durch „serielle epileptische Spasmen mit symmetrischen oder asymmetrischen Beuge-, Streck- oder Beuge-Streckspasmen“ sowie typische EEG-Befunde mit Hypsarrhythmie1 und fast immer gekennzeichnet durch psychomotorische Retardierung2

Diagnostik5-6

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle1

Patienteninformationen