Periodisches Fiebersyndrom (PFAPA, Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Cervical Adenitis)

Zusammenfassung

  • Definition:Regelmäßig wiederkehrende Fieberepisoden in 4- bis 6-wöchigem Intervall. Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt. 
  • Häufigkeit:In einer kleinen norwegischen Studie wurde eine Inzidenz von 3,5 pro 10.000 Kinder unter 5 Jahren pro Jahr festgestellt. Zahlen für Deutschland liegen nicht vor.
  • Symptome:Regelmäßig auftretendes hohes Fieber begleitet von Pharyngitis oder Tonsillitis, von zervikaler Lymphadenitis und in den meisten Fällen von Aphthen.
  • Befunde:Typische klinische Befunde sind zervikale Lymphadenitis, Tonsillitis/Pharyngitis, aphthöse Stomatitis.
  • Diagnostik:Es sind Untersuchungen zum Ausschluss von Infektionen und anderer periodischer Fiebersyndrome indiziert.
  • Therapie:Die Erkrankung geht ohne Behandlung vorüber. Antibiotika haben keine Wirkung. In manchen Fällen sind Steroide oder eine Tonsillektomie indiziert.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Erkrankung bei Kindern mit regelmäßig auftretendem hohem Fieber in ca. 4- bis 6-wöchigem Intervall, begleitet von Pharyngitis/Tonsillitis, zervikaler Lymphadenitis und in den meisten Fällen von Aphthen.
  • Üblicherweise mit dem Akronym PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Cervical Adenitis) bezeichnet. 1-4
  • Es kommen auch andere periodische Fiebersyndrome mit anderen klinischen Merkmalen vor, die bei den Differenzialdiagnosen beschriebenen sind.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen