Angeborene Herzfehler

Bei einem angeborenen Herzfehler es kann sich um eine Fehlbildung des Herzens selbst oder der großen Blutgefäße rund um das Herz handeln.

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Was sind angeborene Herzfehler?

Rund 0,8 % aller Neugeborenen kommen mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Es kann sich dabei um angeborene Fehlbildungen des Herzens selbst oder der großen Blutgefäße rund um das Herz handeln. Einige Herzfehler verursachen keine Beschwerden oder werden erst im Laufe der Entwicklung auffällig. Leichte angeborene Herzfehler haben in der Regel keinen Einfluss auf die Lebenserwartung und Lebensqualität, während schwere Herzfehler einer Therapie und eventuell eines operativen Eingriffs bedürfen. Angeborene Herzfehler entstehen während der Entwicklungsphase des Herzens im Mutterleib, z. B. durch schädliche äußere Einflüsse wie Infektionen, Alkoholismus, Stoffwechselstörungen oder die Einnahme bestimmter Medikamente. Für die Entwicklung von Herzfehlern können auch genetische Faktoren sowie Chromosomenabweichungen (z. B. das Down-Syndrom) ursächlich sein. Es kann vorkommen, dass keine Ursache für die Entstehung eines Herzfehlers gefunden wird.

Es gibt verschiedene Arten von angeborenen Herzfehlern, die auch kombiniert vorkommen können. Das Ausmaß bzw. die Schwere des Krankheitsbildes kann variieren. Herzfehler zählen mit zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen.

Aufbau und Funktion des Herzens im Normalzustand

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Das Herz ist eine Art Pumpe, die dafür sorgt, dass der Körper mit Blut versorgt wird. Sie ist aufgebaut aus zwei Herzvorhöfen (Atrien) und zwei Herzkammern (Ventrikeln). Die rechte und linke Herzseite sind durch Herzscheidewände (Septum) voneinander getrennt. Man unterscheidet das Septum zwischen dem rechten und linken Vorhof (Atrium- oder Vorhofseptum) von dem Septum zwischen der rechten und linken Herzkammer (Ventrikel- oder Kammerseptum).

Der Weg des Blutes kann folgendermaßen beschrieben werden: Sauerstoffarmes Blut tritt aus dem Körper über die untere und obere Hohlvene in den rechten Vorhof ein. Anschließend strömt es in die rechte Herzkammer und füllt diese. Die rechte Herzkammer pumpt das Blut aktiv über die Lungenarterien in den Lungenkreislauf. Hier wird das Blut durch kleinste Gefäße geschickt, die über eine dünne Membran Kontakt zur eingeatmeten Luft haben. Das Blut wird nun mit Sauerstoff angereichert und gibt gleichzeitig Kohlendioxid ab, das wir ausatmen. Das Blut aus dem Lungenkreislauf vereint sich nun in größeren Gefäßen und wird über die Lungenvenen in den linken Vorhof geleitet. Von hier aus wird es wiederum vom linken Vorhof in die linke Herzkammer transportiert. Die linke Herzkammer pumpt das sauerstoffreiche Blut nun über die große Hauptschlagader (Aorta) in den großen Blutkreislauf (Körperkreislauf). Der Sauerstoff wird in der Peripherie des Körpers verbraucht und das sauerstoffarme Blut zum Herzen zurückgeleitet. Der Kreislauf beginnt von Neuem.

Die Vorhöfe sind von den Kammern durch Klappen getrennt. Die Klappe zwischen dem rechten Vorhof und der rechten Kammer heißt Trikuspidalklappe, die zwischen dem linken Vorhof und der linken Kammer Mitralklappe. Der Zweck dieser Klappen besteht darin, zu vermeiden, dass beim Zusammenziehen (Kontraktion) der Kammern das Blut zurück in die Vorhöfe gelangt. Sie sind also bei der Kammerkontraktion geschlossen und bei der Vorhofkontraktion geöffnet. Außerdem existieren Klappen zwischen den Kammern und den großen Arterien. Die Pulmonalklappe trennt die rechte Kammer vom Lungenkreislauf und die Aortenklappe trennt die linke Kammer vom Körperkreislauf. Hier gilt: Während der Kontraktion der Kammer sind die Pulmonal- und Aortenklappe geöffnet, damit das Blut in die Lunge bzw. in den Körper fließen kann. Während der Füllung der Kammern sind die Klappen geschlossen.

Was sind abnorme Herzklappen?

Kinder können mit Herzklappen geboren werden, die ungewöhnlich eng, geschlossen oder blockiert sind, oder die das Blut auf andere Weise daran hindern, ungestört zu fließen. In den meisten Fällen können die Klappen repariert oder durch künstliche Klappen ersetzt werden.

Häufigkeit und Ursache

Rund 0,8 % aller Neugeborenen kommen mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Herzfehler können auch kombiniert auftreten. Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist der häufigste und macht ca. 25 % aller Herzfehler aus. Es folgen in absteigender Reihenfolge das persistierende Foramen ovale, der persistierende Ductus arteriosus, der Vorhofseptumdefekt (ASD), die Fallot-Tetralogie, die Pulmonalatresie, die Aortenisthmusstenose, die Transposition der großen Gefäße und weitere Fehlbildungen.

Bei 65–70 % aller Fehlbildungen am Herzen lässt sich keine Ursache feststellen. Einige Herzfehler treten im Rahmen von genetischen Erkrankungen auf. Chromosomenabweichungen, z. B. das Down-Syndrom, rufen häufig Herzfehler hervor. Wenn Eltern oder Geschwisterkinder angeborene Herzfehler haben oder hatten, erhöht sich das Risiko für nachfolgende Kinder, ebenfalls an einem Herzfehler zu erkranken. Dies spricht ebenfalls für eine genetische Komponente bei der Entstehung angeborener Herzfehler.

Es gibt auch äußerliche Faktoren, die Herzfehler verursachen können, z. B. Infektionen oder die Einnahme von bestimmten Medikamenten während der Schwangerschaft. Zu nennen ist hier beispielsweise die Infektion mit Röteln. Des Weiteren erhöht mütterlicher Alkoholkonsum das Risiko für Herzfehlbildungen beim Kind. Das fetale Alkoholsyndrom geht in 30 % der Fälle mit einem Herzfehler einher.

Auch chronische Erkrankungen der Mutter können für angeborene Herzfehler ursächlich sein, z. B. Diabetes mellitus. Das Risiko kann bei dieser Erkrankung verringert werden, wenn der Blutzuckerspiegel vor und während der Schwangerschaft gut eingestellt ist.

Man geht außerdem davon aus, dass eine Mangelversorgung mit Folsäure während der Schwangerschaft zur Entstehung von Herzfehlern beitragen kann.

Wie wird das Kind vom Arzt und im Krankenhaus untersucht?

In einigen Fällen wird ein angeborener Herzfehler bereits in der Schwangerschaft durch Ultraschalluntersuchungen festgestellt. Dies hat den Vorteil, dass die Geburt entsprechend vorbereitet und die Therapie direkt eingeleitet werden kann. Die Untersuchung in der Schwangerschaft kann aber auch unauffällig sein. Zeigt das Kind nach der Geburt Symptome, die für das Vorhandensein eines Herzfehlers sprechen, werden Schritte eingeleitet, um festzustellen, ob bei dem Kind ein Herzfehler vorliegen könnte. Zu den typischen Symptomen zählen Probleme bei der Nahrungsaufnahme sowie eine verschnellerte Atmung bis hin zu Atemnot, ein schnellerer Herzschlag, starkes Schwitzen, vermehrte Atemwegsinfektionen, Müdigkeit und Gedeihstörungen. Kinder mit angeborenen Herzfehlern können vor allem bei körperlicher Anstrengung außer Atem kommen und ohnmächtig werden. Manche Herzfehler gehen auch mit einer Blaufärbung der Haut (Zyanose) einher, welche Zeichen einer verminderten Sauerstoffversorgung ist. In manchen Fällen bleiben Herzfehler auch unbemerkt und werden zufällig in Routineuntersuchungen, z. B. bei U-Untersuchungen durch den Kinderarzt, entdeckt.

Bei einer körperlichen Untersuchung können Herzgeräusche ein Hinweis auf einen Herzfehler sein. Manchmal treten Herzgeräusche allerdings auch zufällig auf, ohne, dass eine Krankheit dahintersteckt. Außerdem kann möglicherweise ein vermindertes Gewicht oder eine verminderte Körpergröße des Kindes festgestellt werden. Die Atmung wird beurteilt und es wird auf gestaute Halsvenen geachtet. Zur Feststellung einer Vergrößerung der Leber durch einen Blutrückstau wird der Bauch abgetastet. Außerdem werden die Pulse getastet.

Daneben wird bei den betroffenen Kindern der Blutdruck und die Sauerstoffsättigung gemessen. Ein EKG kann im Falle eines Herzfehlers möglicherweise Auffälligkeiten zeigen, die auf eine Strukturveränderung des Herzens hindeuten. In einem Röntgenbild kann das Herz evtl. vergrößert erscheinen oder eine verstärkte Lungendurchblutung auffallen. Um ein Fehlbildung sichtbar zu machen, ist ein Herzultraschall (Echokardiografie) eine sehr gute und ungefährliche Methode. In der Regel wird auch Blut abgenommen. Selten kommen weitere spezielle Untersuchungen, z. B. eine Herzkatheteruntersuchung, zum Einsatz. Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern mit Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler stellt die MRT einen zunehmend wichtigeren Bestandteil der Untersuchung dar.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach der Art und Schwere des Herzfehlers sowie nach der körperlichen Beeinträchtigung des Kindes. Neben der medikamentösen Therapie können operative Verfahren zum Einsatz kommen. Viele Herzfehler können außerdem durch Herzkatheterverfahren behandelt werden.

Eine jährliche Grippeschutzimpfung sowie eine Pneumokokkenimpfung sind für Menschen mit angeborenen Herzfehlern zu empfehlen.

Prognose

Die Prognose ist abhängig von der Grunderkrankung. Die meisten Kinder mit einem angeborenen Herzfehler erreichen das Erwachsenenalter. Nach einem erfolgreichen Verschluss von einem persistierenden Ductus arteriosus, Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt entspricht die Lebenserwartung des Kindes im Allgemeinen der eines gesunden Menschen.

Weitere Informationen

Angeborene Herzfehler

Patientenverbände zu Herzerkrankungen im Kindesalter

Autoren

  • Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Herzfehler, angeborene. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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