Transposition der großen Arterien (angeborener Herzfehler)

Die Transposition der großen Arterien (TGA) gehört zu den angeborenen Herzfehlern: bei der TGA sind die Lungenarterie und große Körperarterie in ihrer Position vertauscht. Häufig bestehen zusätzlich andere Herzfehler, Die meisten betroffenen Kinder können heutzutage erfolgreich operiert werden.

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Was sind angeborene Herzfehler?

Angeborene Fehlbildungen des Herzens oder der großen Blutgefäße rund um das Herz sind keine Seltenheit. Viele dieser Fehler sind so unbedeutend, dass sie keinerlei Beschwerden verursachen. Leichte angeborene Herzfehler (etwa eine kleine Öffnung in der Herzscheidewand) lassen sich gut chirurgisch beheben und haben keinen Einfluss auf die Lebenserwartung und die Lebensqualität, während schwerere Herzfehler einen meist komplexen chirurgischen Eingriff erfordern, damit das Kind ein normales Leben führen kann. Angeborene Herzfehler treten auf, wenn sich das Herz ausbildet, also während des ersten Teils der Schwangerschaft. Es ist aber nicht ungewöhnlich, dass solche Fehler erst nach ein paar Jahren entdeckt werden.

Es gibt verschiedene Arten von Herzfehlern. Die meisten Herzfehler unterscheiden sich zudem in Ausmaß oder Größe. Es kommen auch Kombinationen verschiedener Herzfehler vor. Herzfehler gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen und sind die häufigste Ursache für Todesfälle wegen angeborener Fehler.

Bei der Transposition der großen Arterien sind die Körperarterie und die Lungenarterie in ihrer Lage vertauscht: Während die Lungenarterie eigentlich von der rechten Herzkammer ausgeht und zur Lunge führt, entspringt sie nun aus der linken Herzkammer; für die große Körperarterie (Aorta) gilt das Gegenteil - sie ist fälschlicherweise an die rechte Herzkammer angeschlossen (s. unten).

Das Herz

Das Herz ist ein Muskel, der wie eine Pumpe funktioniert und den gesamten Körper mit Blut versorgt. Er besteht aus vier Hohlräumen, bzw. aus „Vorhöfen“ und „Kammern“. Wir haben zwei Vorhöfe und zwei Herzkammern, also je einen Hohlraum von beiden Sorten auf der rechten und der linken Seite. Der Vorhof lässt Blut in die Herzkammer ein, die das Blut dann mit großer Kraft in den Körper (linke Seite) oder in den Lungenkreislauf (rechte Seite) pumpt. Zwischen den Kammern und Vorhöfen befinden sich Ventile oder Klappen. Die Klappen lassen das Blut nur in eine Richtung fließen und verhindern, dass es wieder zurückfließt.

Der Kreislauf

Das Blut fließt in einem endlosen Kreislauf durch den Körper. Das Blut fließt von der rechten Herzkammer zur Lunge und wird dort mit Sauerstoff angereichert. Das sauerstoffreiche Blut hat eine leuchtend rote Farbe (wenn wir bluten, ist das Blut immer rot, weil es dann mit Luft in Kontakt kommt) und wird von der Lunge aus zur linken Herzkammer zurückbefördert. Die linke Herzseite, der stärkste Teil des Herzmuskels, pumpt das Blut über die Hauptschlagader (Aorta) durch die weiteren Arterien in die Gewebe und Organe des ganzen Körpers. Die Arterien sind eine gemeinsame Bezeichnung der Blutgefäße, die dem Körper sauerstoffreiches Blut zuführen. Mit abnehmendem Sauerstoffgehalt wird das Blut dunkler. Das dunkle, bläuliche Blut wird durch die Venen (Blutgefäße, die sauerstoffarmes Blut zum Herzen zurückführen) zurück zur rechten Herzseite geleitet, wo sich der Kreislauf fortsetzt.

Was ist Transposition der großen Arterien?

Bei dieser Fehlbildung haben die beiden Hauptarterien, die das Blut aus dem Herz herausleiten, die Plätze vertauscht, was zur Folge hat, dass das Herz Blut in zwei Kreisläufe pumpt, die nicht miteinander verbunden sind. Das Blut, das aus der Lunge kommt, wird zurück in die Lunge gepumpt, und die übrigen Gewebe und Organe des Körpers erhalten Blut, das die Lunge zuvor nicht passiert hat – und das daher auch keinen Sauerstoff enthält. Ein Neugeborenes kann mit einem solchen Herzfehler nur (für eine kurze Zeit) überleben, weil bei ihm noch über eine kleine Öffnung in der Scheidewand zwischen den beiden Herzkammern (Foramen ovale) sowie eine zusätzliche kleine Arterie (Ductus arteriosus) eine Verbindung zwischen beiden Kreisläufen besteht, sodass das Blut beider Kreisläufe bis zu einem gewissen Grad vermischt wird. Foramen ovale und Ductus arteriosus schließen sich aber innerhalb kurzer Zeit normalerweise, sodass spätestens dann Symptome auftreten. Meist zeigen sich erste Hinweise auf eine zu geringe Sauerstoffversorgung schon einige Stunden nach der Geburt. Die Transposition der großen Arterien muss also in der Regel möglichst frühzeitig therapiert werden, damit das Kind überleben kann.

Bei etwa 50 % der Neugeborenen mit TGA besteht zusätzlich ein größeres Loch in der Herzscheidewand (Ventrikelseptumdefekt), was in diesem Fall ja hilfreich ist: so kann das sauerstoffreiche Blut aus dem Lungenkreislauf durch diese Öffnung doch in den Körperkreislauf gelangen und die betroffenen Kinder zeigen zunächst nicht so schwere Symptome einer mangelnden Sauerstoffversorgung (z.B. nur wenn sie schreien oder sich sonst anstrengen).

Häufigkeit und Ursache

Von der TGA sind etwa 0,2 von 1000 lebend geborenen Kindern betroffen; es ist der zweithäufigste angeborene Herzfehler. Jungen sind etwas seltener betroffen als Mädchen. Die Ursache der TGA ist nicht bekannt.

Für Herzfehler im Allgemeinen gilt: Manche Erbkrankheiten mit Herzfehlern verbunden. Die häufigste ist das Down-Syndrom; die Hälfte aller Kinder mit Down-Syndrom hat einen Herzfehler. Auch die familiäre Veranlagung scheint von Bedeutung zu sein. Wenn Eltern oder Geschwister von einem Herzfehler betroffen sind, erhöht sich das Risiko etwas, dass das Neugeborene ebenfalls an einer Fehlbildung des Herzens leidet.

Es gibt auch Umweltfaktoren und externe Faktoren, die Herzfehler verursachen können. Die häufigsten sind einzelne Viren und einige Arzneimittel. Bei Müttern, die im ersten Teil ihrer Schwangerschaft Röteln bekommen, erhöht sich die Gefahr, dass ihr Kind mit einem Herzfehler geboren wird.

Einige Medikamente erhöhen das Risiko der Entwicklung von Herzfehlern, wenn sie während der Schwangerschaft eingenommen werden – vor allem bei einem Gebrauch im ersten Schwangerschaftsdrittel. Alkoholkonsum während der Schwangerschaft erhöht das Risiko von Herzfehlern beim Kind. Vor allem bei Kindern, die mit dem so genannten „fetalen Alkohol-Syndrom“ geboren werden, besteht eine erhöhte Gefahr für einen angeborenen Herzfehler. Auch der Konsum von Kokain während der Schwangerschaft erhöht das Risiko für das Kind, mit Fehlbildungen des Herzens geboren zu werden.

Einige chronische Erkrankungen der Mutter erhöhen ebenfalls das Risiko von Herzfehlern beim Kind. Dies gilt unter anderem für Diabetes. Das Risiko bei Diabetikern kann verringert werden, wenn der Blutzuckerspiegel vor und während der Schwangerschaft gut geregelt ist. Mütter mit der seltenen Erkrankung Phenylketonurie oder Fölling-Krankheit laufen auch Gefahr, Kinder mit einem Herzfehler zu bekommen, wenn sie nicht vor und während der Schwangerschaft eine genau angepasste Diät einhalten.

Diagnose

In der Regel werden die schwersten Herzfehler schon bei der Ultarschalluntersuchung während der Schwangerschaft erfasst oder spätestens in den ersten Lebenstagen diagnostiziert, bevor das Kind nach der Geburt nach Hause entlassen wird. Leichtere Herzerkrankungen werden hingegen oft erst bei späteren Routinekontrollen entdeckt, ohne dass beim Kind zuvor Anzeichen von Herzerkrankungen bemerkt wurden. Oft werden Herzgeräusche wahrgenommen, wenn der Arzt das Herz abhört. Kinder mit einem gesunden Herz können jedoch auch Herzgeräusche aufweisen, und man muss häufig weitere Tests durchführen, um herauszufinden, ob das Geräusch durch einen Herzfehler verursacht wird.

Wenn das Kind durch seinen Herzfehler Beschwerden bekommt, können sich diese durch eine zunehmende Häufigkeit von Infektionen der Atemwege äußern. Kleinkinder können während des Essens Atemprobleme bekommen. Oft haben sie auch eine geringere Gewichtszunahme als erwartet. Schwellungen an Beinen, am Bauch oder um die Augen können ebenfalls als Zeichen einer schlechten Herzfunktion auftreten.

Einige Herzfehler führen zu einer blaublassen Färbung der Haut – ein Symptom, das die Ärzte Zyanose nennen. Dies wird oft früh nach der Geburt erkannt, aber in einigen Fällen äußert es sich erst später in der Kindheit. Die blaue Färbung wird dadurch verursacht, dass das Blut nicht genügend Sauerstoff enthält. Kinder mit Zyanose werden leicht müde, können außer Atem kommen und ohnmächtig werden – vor allem bei körperlicher Anstrengung.

Bei Verdacht auf einen Herzfehler wird das Kind im Krankenhaus gründlich untersucht. Es können verschiedene Untersuchungen durchgeführt werden, aber Ultraschall ergibt im Allgemeinen die meisten Informationen. Die Untersuchung heißt Echokardiografie und ist ungefährlich. Sie zeigt, wie das Herz aussieht und visualisiert sowohl die Richtung als auch die Geschwindigkeit des Blutes, das durch das Herz gepumpt wird.

Andere Untersuchungen im Krankenhaus sind die Blutdruckmessung, die Messung der Sauerstoffmenge im Blut, das EKG und eine Untersuchung namens Herzkatheteruntersuchung (siehe separate Information). Auch eine Röntgenuntersuchung oder ein MRT kommen oft zum Einsatz.

Therapie

Bei der Therapie von angeborenen Herzfehlern ist die Medizin inzwischen weit gekommen. Dank einer Reihe von Operationsmethoden und anderen Therapieformen können die meisten Menschen mit Herzfehlern heute ein vollständig oder nahezu vollständig normales Leben führen. Die Therapie kann in Form von Chirurgie, Medikamenten oder Hilfsmitteln wie künstlichen Herzklappen und Herzschrittmachern erfolgen. Die Art der Therapie richtet sich nach Art und Umfang des Fehlers. Dank der Fortschritte in der Chirurgietechnik lässt sich Herzchirurgie mittlerweile viel früher als bisher durchführen, mehr als die Hälfte der Patienten wird heute vor dem zweiten Lebensjahr operiert.

Im Falle einer Transposition der großen Arterien geht es zunächst darum, das Loch in der Herzscheidewand offen zu halten. Für eine gewisse Zeit lässt sich dies durch die Gabe eines Medikaments (Prostaglandin) erreichen oder auch durch einen kleinen Kathetereingriff ohne offene Operation. Diese Maßnahmen können hilfreich sein, um die Zeit is zur eigentlichen Operation zu überbrücken. Im korrigierenden Eingriff werden die beiden großen Arterien jeweils vom Herzen getrennt und am richtigen Ort wieder angenäht (Switch-Operation). Diese Operation sollte möglichst in den ersten 2 Lebenswochen erfolgen.

Prognose

Die Prognose unterscheidet sich von Fall zu Fall. Die meisten Fälle können therapiert werden, aber es gibt auch Herzfehler, die so umfangreich oder komplex sind, dass eien erfolgreiche Operation kaum durchführbar ist. Grundsätzlich werden Kinder mit einem Herzfehler von Fachärzten betreut und behandelt, die auf Herzfehler spezialisiert sind.

Die Switch-Operation bei TGA kann mit verschiedenen Komplikationen einhergehen, die aber meist keine schweren Folgen haben. Insgesamt überleben inzwischen >90 % der betroffenen Kinder nach einem solchen Eingriff und sind meist im späteren Leben kaum beeinträchtigt.

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Transposition der großen Arterien. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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