Juvenile idiopathische Arthritis – systemische Arthritis

Die systemische Arthritis gehört zu den rheumatischen Gelenkerkrankungen im Kindesalter und ist eine Unterform der juvenilen idiopathischen Arthritis. Sie wird auch Morbus Still genannt und beginnt meist mit Fieber und Allgemeinsymptomen, häufig bevor sich eine Beteiligung der Gelenke zeigt.

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Was ist die juvenile idiopathische Arthritis?

Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist ein Überbegriff für rheumatische Erkrankungen im Kindes-  und Jugendalter, die mit chronischen Entzündungen an einem oder mehreren Gelenken (Arthritis) einhergehen. Die Erkrankung beginnt definitionsgemäß vor dem 16. Lebensjahr und dauert mindestens 6 Wochen an. Die juvenile idiopathische Arthritis tritt häufiger in Europa und Nordamerika als beispielsweise in Asien auf. Etwa 10 pro 100.000 Kindern unter 16 Jahren erkranken pro Jahr in Europa. In Deutschland entspricht dies etwa 1.200 Neuerkrankungen pro Jahr. Mädchen sind zwei- bis dreimal so häufig von einer juvenilen idiopathischen Arthritis betroffen wie Jungen.

Es gibt mehrere Unterarten der juvenilen idiopathischen Arthritis, die sich in Bezug auf die Symptome, die Behandlung und den Verlauf der Erkrankung unterschiedlich äußern. Ebenso sind das Alter beim Auftreten der Symptome und die Geschlechtsverteilung abhängig von der Unterart. Die drei wichtigsten Formen sind:

  1. Systemische Arthritis
    • Macht in Europa 4–7 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis aus.
    • Diese Form greift nicht nur die Gelenke, sondern auch andere Organe wie das Herz, die Leber, die Lunge und die Lymphknoten an.
    • Mädchen und Jungen sind bei dieser Form gleich häufig betroffen.
  2. Rheumafaktor-negative oder seronegative Polyarthritis
    • Ist in Europa für 13–20 % der Fälle von juveniler idiopathischer Arthritis verantwortlich.
    • Ist dadurch gekennzeichnet, dass 5 oder mehr Gelenke betroffen sind (poly = viele).
    • Es liegt kein spezieller Antikörper vor, der bei einigen anderen rheumatischen Erkrankungen klassischerweise auftritt. Dieser wird Rheumafaktor genannt und tritt in einigen Fällen bei der rheumatoiden Arthritis auf.
    • Neben der Rheumafaktor-negativen Polyarthritis gibt es auch die seltenere Rheumafaktor-positive bzw. seropositive Polyarthritis (2 %).
    • Mädchen sind deutlich häufiger als Jungen betroffen.
  3. Oligoarthritis
    • Ist die häufigste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis in Europa mit rund 50 %.
    • Ist dadurch gekennzeichnet, dass 4 oder weniger Gelenke betroffen sind (oligo = wenige).
    • Mädchen sind deutlich häufiger als Jungen betroffen.
    • Die betroffenen Kinder sind meist im Kleinkindalter.

Daneben gibt es noch die Enthesitis-assoziierte Arthritis, die Psoriasis-Arthritis sowie die undifferenzierte Arthritis. Allgemeine Informationen über alle Formen finden Sie im Artikel Juvenile idiopathische Arthritis. Im vorliegenden Artikel wird die systemische Arthritis behandelt.

Systemische Arthritis (Morbus Still)

Die systemische Arthritis, auch Morbus Still oder Still-Syndrom genannt, befällt nicht nur die Gelenke, sondern kann auch mit weiteren Symptomen, die den ganzen Körper betreffen können, einhergehen. Der Morbus Still kann auch bei Erwachsenen auftreten.

Ursache

Die Ursache der systemischen Arthritis ist nicht bekannt, die Erkrankung wird jedoch, wie alle juvenilen idiopathischen Arthritiden, als Autoimmunerkrankung beschrieben.

Symptome

Neben der Entzündung von einem oder mehreren Gelenken ähnelt der Krankheitsverlauf der systemischen Arthritis am Anfang einer Infektionserkrankung, ohne, dass eine solche vorliegt. Die betroffenen Kinder können bereits vor dem Gelenkbefall hohes Fieber oder einen blass-rötlichen Hautausschlag bekommen. Die Kinder fühlen sich währenddessen meist sehr unwohl. Das Fieber lässt sich nicht durch die üblichen fiebersenkenden Mittel, jedoch durch Kortikon senken. Der Hautausschlag ist meistens am Körperstamm und an den nahe dem Rumpf gelegenen Arm- und Beinanteilen zu finden und bildet sich im Verlauf zurück. Die Leber und die Milz sowie die Lymphknoten können im Rahmen der Erkrankung anschwellen und tastbar sein. Auch der Herzbeutel, das Lungen- oder Bauchfell können von der Erkrankung betroffen sein (Herzbeutelentzündung, Brustfellentzündung bzw. Peritonitis). Die Gelenke zeigen sich im Verlauf geschwollen, warm oder schmerzhaft, evtl. wird das Laufen verweigert.

Alle Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis können Wachstumsstörungen an den entzündeten Gelenken verursachen. Dies kann zu Fehlstellungen führen. Insgesamt kann bei hoher Krankheitsaktivität eine allgemeine Wachstumshemmung auftreten.

Diagnostik

In der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung fallen bei der systemischen Arthritis ein eingeschränktes Wohlbefinden des Kindes, schmerzhafte Bewegungseinschränkungen oder Gelenkschwellungen, -überwärmungen sowie -rötungen auf. Das Kind wirkt geschwächt und hat evtl. Fieber. Die Gelenkbeschwerden können zunächst ausbleiben oder sehr schwach ausgeprägt sein. Evtl. zeigen betroffene Kinder einen veränderten, hinkenden Gang oder eine Gelenksteife, besonders am Morgen, wenn das Kind aufwacht. Möglicherweise wird Laufen auch vollständig verweigert.

Besteht der Verdacht auf eine juvenile idiopathische Arthritis, werden von Kinderärzten weitere Untersuchungen durchgeführt, meist im Rahmen eines Krankenhausaufenthalts. Diverse andere Erkrankungen können ähnliche Symptome wie die systemische Arthritis verursachen. In Bluttests können häufig eine deutlich erhöhte Entzündungswerte wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), eine erhöhte Anzahl von Leukozyten, eine erhöhte Menge an Thrombozyten und eine Blutarmut (Anämie) nachgewiesen werden. Diese sind aber nicht beweisend für die Erkrankung. Die Entnahme von Knochenmarksproben oder Gelenkflüssigkeit wird ggf. zusätzlich durchgeführt. Um das Gelenk genauer zu untersuchen, können Röntgenaufnahmen oder eine MRT hilfreich sein. Diese Untersuchungen können anfangs aber auch unauffällig ausfallen.

Um eine Entzündung der Regenbogenhaut (Iritis und Iridozyklitis) auszuschließen, ist die Untersuchung durch augenärztliches Personal wichtig. Bei der systemischen Arthritis treten in der Regel keine Augenentzündungen auf. Sie treten allerdings bei anderen juvenilen idiopathischen Arthritiden in 10–30 % der Fälle auf und verlaufen häufig ohne Symptome. Mädchen sind häufiger betroffen. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Augenarzt sind wichtig, um die Erkrankung frühzeitig zu erkennen und eine eventuelle Behandlung einzuleiten.

Therapie

Die wichtigsten Ziele bei der Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis bestehen darin, die Schmerzen zu lindern, die Beweglichkeit zu erhalten und dem Kind ein normales Wachstum und eine regelrechte Entwicklung zu ermöglichen. Die Behandlung verläuft langfristig und fachübergreifend, d. h. es sind mehrere Berufsgruppen an der Behandlung beteiligt, z. B. Ärzte, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten oder andere Spezialisten.

Zur Behandlung der juvenilen idiopathischen Arthritis stehen eine Reihe von Medikamenten zur Verfügung. Zu den entsprechenden Medikamenten zählen sowohl entzündungshemmende als auch schmerzlindernde Medikamente, Kortison-Präparate, sogenannte Basismedikamente (z. B. Methotrexat) sowie Biologika, die die Immunantwort zielgerichtet hemmen können. Welche Medikamente angewandt werden, variiert von Fall zu Fall. Bei der systemischen Arthritis kommen beispielsweise Methotrexat oder Azathioprin in Kombination mit Kortison und entzündungshemmenden Schmerzmitteln wie Ibuprofen in Frage. Die Medikamente werden von den behandelnden Kinderärzten je nach Ausprägung des Krankheitsbildes ausgewählt. Über die Anwendungsweise, Wirkungen und Nebenwirkungen klären Sie die behandelnden Ärzte auf.

Physio- und Ergotherapie sind wichtige Therapiebestandteile und können Bewegungseinschränkungen entgegenwirken. Ein geeignetes Trainingsprogramm für das Kind erweist sich häufig als nützlich.

Prognose

Der Verlauf einer juvenilen idiopathischen Arthritis ist individuell unterschiedlich und hängt von der Unterart und dem Therapieerfolg ab. Alle Formen können potenziell leicht oder schwerwiegend verlaufen. Je früher und je stärker die Krankheit auftritt, desto wahrscheinlicher sind dauerhafte Beeinträchtigungen, z. B. Bewegungseinschränkungen oder Fehlstellungen. Bei der systemischen Arthritis sind der Befall vieler Gelenke, ein lang anhaltendes Fieber (> 3 Monate) und hohe Entzündungswerte im Blut Risikofaktoren für einen schweren Verlauf.

In manchen Fällen bildet sich die Erkrankung im Kindes- oder Jugendalter zurück, in anderen bleibt sie bis ins Erwachsenenalter bestehen.

Weitere Informationen

Autoren

  • Marleen Mayer, Ärztin, Mannheim

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Juvenile Arthritis. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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