Perthes-Krankheit

Diese Erkrankung tritt in der Regel bei Kindern im Alter von 3–12 Jahren und am häufigsten bei Jungen von 5–10 Jahren auf. Durch eine verminderte Durchblutung des Hüftkopfes zerfällt der Knochen teilweise, bevor er erneut verknöchert.

Deximed – Deutsche Experteninformation Medizin

"Deximed ist für mich eine große Hilfe, um im Praxisalltag schnell aktuelles Wissen zur Therapie oder Diagnostik nachschlagen zu können. Die übersichtliche Struktur ermöglicht es, sogar im Patientenkontakt rasch etwas nachzulesen." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, Facharzt für Allgemeinmedizin, Bremen

Deximed ist ein unabhängiges Arztinformationssystem mit Fokussierung auf die primärärztliche Versorgung. Evidenzbasierte und regelmäßig aktualisierte Artikel zu allen medizinischen Gebieten zeichnen Deximed aus.

Mehr erfahren

Was ist die Perthes-Krankheit?

Die Perthes-Krankheit manifestiert sich im Gewebe rund um die Wachstumsfuge des Hüftgelenks. Das dortige Gewebe wird aufgrund eines lokal verminderten Blutflusses nicht ausreichend mit Nährstoffen versorgt, wodurch das Knochengewebe beginnt abzusterben (Osteonekrose). Die Erkrankung verläuft in mehreren Phasen und bleibt insgesamt über mehrere Jahre bestehen. Der klinische Verlauf ist sehr variabel. Im Krankheitsverlauf treten Schmerzen und eine zunehmende Steifheit des Hüftgelenks auf. Schließlich kann der Hüftkopf zerstört werden und bröckeln. Innerhalb einiger Monate normalisiert sich die Blutzufuhr und neue Knochenzellen kommen hinzu. Diese ersetzen innerhalb von 2–3 Jahren schrittweise das abgestorbene Knochengewebe. In einigen Fällen ist der neue Hüftkopf nahezu normal geformt, in den meisten Fällen ist er jedoch in geringerem oder stärkerem Maße deformiert.

Die Perthes-Krankheit tritt in der Regel bei Kindern im Alter von 3–12 Jahren auf. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Diese Erkrankung ist mit einer Häufigkeit von 10,8 pro 100.000 Kindern eine relativ häufige Hüfterkrankung im Kindesalter.

Symptome

Die Erkrankung beginnt häufig mit vagen Symptomen, begleitet von kurzzeitigen Episoden des Hinkens mit gering ausgeprägten oder ausbleibenden Schmerzen. Die Episoden treten insbesondere nach Belastungen und körperlicher Anstrengung auf und nehmen mit der Zeit zu. Schließlich wird der hinkende Gang deutlicher sichtbar und das Kind klagt über Schmerzen in Knie, Leiste oder der Vorder-/Außenseite des Oberschenkels. Der Schmerz kann anhaltend und die Hüfte zunehmend steif werden. In der Regel ist nur eine Hüfte betroffen, in 10 % der Fälle kann die Erkrankung jedoch beide Hüftköpfe befallen, wobei die Erkrankung am zweiten Gelenk häufig zeitlich verzögert auftritt.

Bei manchen Kindern sind Knieschmerzen das vorherrschende, bei einigen sogar das einzige Symptom. In derartigen Fällen ist es wichtig, die Möglichkeit eines Hüftleidens in Betracht zu ziehen.

Ursachen

Die Ursachen der Perthes-Krankheit sind nicht bekannt, aber mehrere Faktoren scheinen zu ihrer Entstehung beizutragen. Der Krankheitsmechanismus ist durch einen verminderten Blutfluss zum Gelenkkopf des Hüftgelenks (Hüftkopf, Oberschenkelkopf, Caput femoris) gekennzeichnet. In einigen Fällen kann eine Verletzung an der Hüfte oder eine Entzündung des Hüftgelenkes der Auslöser sein. 

Kinder mit dieser Erkrankung weisen häufig ein verzögertes Knochenwachstum, ungleiche Beinlänge und ein leicht verkürztes Längenwachstum auf.

Diagnostik

Häufig stufen Eltern die Beschwerden als vorübergehend ein und suchen daher erst ärztlichen Rat, wenn seit dem erstmaligen Auftreten der Schmerzen bereits einige Wochen vergangen sind. Die Ärztin/der Arzt untersucht das Kind sorgfältig. Vorrangig überprüft sie/er die Beweglichkeit des Hüftgelenks, um mögliche Einschränkungen zu beurteilen. Zusätzlich können Blutproben entnommen werden. Falls der Verdacht besteht, dass das Kind an der Perthes-Krankheit leidet, sind weitere Untersuchungen erforderlich. Dazu wird das Kind an eine orthopädische Praxis überwiesen.

Die Diagnose wird mit einer Röntgenuntersuchung gestellt. In den ersten Wochen nach Beginn der Erkrankung können die Röntgenaufnahmen unauffällig sein. Im späteren Verlauf weisen die Röntgenaufnahmen Veränderungen am Hüftkopf und Hüftgelenk auf. Im Frühstadium der Erkrankung können daher andere Untersuchungsmethoden eingesetzt werden, z. B. Magnetresonanztomografie (MRT) oder Szintigrafie. Eine Szintigrafie ist eine Untersuchung, die mithilfe eines aufgezeichneten Bildes die Beurteilung der Blutversorgung im Hüftgelenk ermöglicht. Die Szintigrafie ist im Frühstadium die beste Untersuchungsmethode, um eine Erkrankung des Hüftgelenkkopfes nachzuweisen.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist, die Beweglichkeit der Hüfte zu erhalten und die Entwicklung von Gelenkverschleiß (Arthrose) zu verhindern.

Eine Entlastung des erkrankten Beines ist wichtig, insbesondere bei Schmerzen. Dazu können Krücken ausreichend sein, in Phasen mit starken Beschwerden evtl. ein Rollstuhl. Es ist schwierig, die Aktivität von Kindern einzuschränken. In der Phase des Knochenabbaus sollte jedoch von Springen oder schnellem Laufen abgesehen werden.

Die Durchführung von physiotherapeutischen Übungen in Kombination mit Eigentraining kann zu einem Erhalt der Hüftbeweglichkeit beitragen. Physiotherapeuten unterstützen die Patienten durch Behandlung, Informationen und Anleitungen zum Training der Hüfte.

Über die beste Behandlungsform wird unter internationalen Wissenschaftlern diskutiert. Dies ist vor allem darauf zurückzuführen, dass die meisten Fälle zwar auf kurze Sicht ausheilen, Beschwerden wie Arthrose jedoch nicht vor dem 40. bis 50. Lebensjahr auftreten. Zwischen der Einführung einer neuen Behandlungsmethode und dem Zeitpunkt, an dem ersichtlich ist, ob sich diese im Vergleich zur traditionellen Behandlung als wirkungsvoll erweist, liegt somit eine lange Zeitspanne.

In vielen Fällen ist der Grad der Erkrankung so gering, dass mit Ausnahme der Verlaufskontrollen und einer kurzzeitigen Entlastung des Gelenks keine weitere Behandlung erforderlich ist. In schwereren Fällen und bei älteren Kindern kann eine länger andauernde Entlastung oder eine Operation notwendig sein.

Es gibt keine Medikamente, die die Erkrankung heilen. Schmerzmittel oder entzündungshemmende Medikamente (NSAR) können jedoch zur Schmerzlinderung und zur Verringerung der Steifheit eingesetzt werden. In einigen Fällen wird Kortison in das Hüftgelenk gespritzt.

Die Erkrankung vergeht innerhalb von 2–4 Jahren von selbst. In Phasen, in denen das Knochengewebe des Hüftkopfes abgebaut wird, ist die Durchführung regelmäßiger Kontrollen wichtig, um bei Bedarf den Behandlungsplan anpassen zu können.

In einigen Fällen wird ein operativer Eingriff empfohlen, um die Position des Hüftknochens zu optimieren, sodass er sich im runden Teil der Hüftpfanne befindet und nicht seitwärts hinausgleitet. Nimmt der Hüftknochen eine ungünstige Position in der Hüftpfanne ein, ist das Risiko einer Verformung des Hüftkopfes erhöht, was schließlich zu Arthrose und chronischen Schmerzen führen kann.

Prognose

Die Erkrankung bildet sich im Verlauf von 2–4 Jahren zurück. Die weitere Entwicklung des Hüftgelenks hängt davon ab, in welchem Ausmaß der Hüftkopf während der Erkrankung verformt wurde. In Ausnahmefällen verläuft die Erkrankung mit kleinen oder keinen dauerhaften Schädigungen des Hüftkopfes, doch in den meisten Fällen ist der Hüftkopf nach der Heilung mittelgradig bis schwer verformt. Das Risiko für eine spätere Hüftgelenksarthrose ist erhöht.

Für Kinder, die vor dem 6. Lebensjahr erkranken, ist die Prognose häufig günstig. Das Risiko von Fehlstellungen und dauerhaften Beschwerden steigt mit dem Alter, in dem die Erkrankung erstmals auftritt. Mädchen leiden nach der Erkrankung häufiger an anhaltenden Beschwerden als Jungen.

Selbst nach dem Abklingen der Erkrankung und dem Erreichen des Erwachsenenalters ist die Hüfte nicht so belastbar wie bei anderen. Um eine spätere Entwicklung von Gelenkverschleiß zu verhindern, sollten bei der Berufswahl und im Lebensstil starke Belastungen (langes Gehen, Stehen und schweres Heben) vermieden werden.

Weitere Informationen

Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Calvé-Legg-Perthes-Krankheit. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Harris GD. Legg-Calve-Perthes disease. Medscape, last updated Mar 04, 2015. emedicine.medscape.com
  2. Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: 2121-34. PubMed
  3. Nelitz M., Lippacher S., Krauspe R., et al.. Morbus Perthes Diagnostische und therapeutische Prinzipien. Deutsches Ärzteblatt 2009; 106 (31-32): 517-23. doi:10.3238/arztebl.2009.0517 DOI
  4. Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie und Berufsverband der Ärzte für Orthopädie, Morbus Perthes, AWMF-Leitlinien-Register Nr. 033/047, Stand 16.10.2010. www.leitliniensekretariat.de
  5. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, S2k Leitlinie, Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung eines onkologischen Leitsymptoms: Muskuloskelettale Schmerzen bei Kindern und Jugendlichen, AWMF-Register Nr. 025/032, Stand Oktober 2013 www.awmf.org
  6. Wiig O, Terjesen T, Svenningsen S, et al. The epidemiology and aetiology of Perthes’ disease in Norway. A nationwide study of 425 patients. J Bone Joint Surg Br 2006; 88: 1217-23. PubMed
  7. Guille JT, Lipton GE, Tsirikos AI, Bowen JR. Bilateral Legg-Calvé-Perthes disease: presentation and outcome. J Pediatr Orthop 2002; 22: 458-63. PubMed
  8. Heesakkers N, van Kempen R, Feith R, Hendriks J, Schreurs W. The long-term prognosis of Legg-Calvé-Perthes disease: a historical prospective study with a median follow-up of forty one years. Int Orthop. 2014 Nov 19.
  9. Szepesi K, Posan E, Harsfalvi J, et al. The most severe forms of Perthes' disease associated with the homozygous Factor V Leiden mutation. J Bone Joint Surg Br 2004;86:426-429. PubMed
  10. Gordon JE, Schoenecker PL, Osland JD, et al. Smoking and socio-economic status in the etiology and severity of Legg-Calvé-Perthes' disease. J Pediatr Orthop B 2004;13:367-370. PubMed
  11. Bahmanyar S, Montgomery SM, Weiss RJ, et al. Maternal smoking during pregnancy and other prenatal and perinatal factors and the risk of Legg-Calvé-Perthes disease. Pediatrics 2008;122:459-464. Pediatrics
  12. Perry DC, Bruce CE, Pope D, et al. Perthes' disease of the hip: socioeconomic inequalities and the urban environment. Arch Dis Child 2012;97:1053-1057. PubMed
  13. Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part I: Classification of radiographs with use of the modified lateral pillar and Stulberg classifications. J Bone Joint Surg Am 2004; 86: 2103-20. PubMed
  14. Nguyen NA, Klein G, Dogbey G, et al. Operative versus nonoperative treatments for Legg-Calvé-Perthes disease: a meta-analysis. J Pediatr Orthop 2012;32:697-705. PubMed
  15. Saran N, Varghese R, Mulpuri K. Do femoral or salter innominate osteotomies improve femoral head sphericity in Legg-Calvé-Perthes disease? A meta-analysis. Clin Orthop Relat Res 2012;470:2383-2393. PubMed
  16. Ismail A, Macnicol M. Prognosis in Perthes' disease: a comparison of radiological predictors. J Bone Joint Surg Br.1998; 80: 310 -4. PubMed