Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS)

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine Form der Epilepsie im Kindesalter, die in der Regel mit einer geistigen Entwicklungsverzögerung einhergeht. Das LGS ist selten und tritt meist erstmals im Vorschulalter auf.

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Was ist das Lennox-Gastaut-Syndrom?

Die Erkrankung ist eine Enzephalopathie (Gehirnerkrankung) und durch schwere epileptische Anfälle gekennzeichnet. Diese können verschiedene Formen annehmen, oft treten sie auch als Absence auf. Im EEG (Ableitung der Hirnströme) fällt außerdem ein charakteristisches Muster auf und eine kognitive Entwicklungsverzögerung gehört als drittes Merkmal zum Erscheinungsbild.

Das Lennox-Gastaut-Syndrom wird meist bei Kindern mit verschiedenen Formen von Hirnschäden beobachtet, darunter Schäden durch eine verminderte Sauerstoffversorgung unter oder nach der Geburt, Fehlbildungen des Gehirns, andere Krankheiten oder Tumoren des Gehirns. Auch genetische Auffälligkeiten oder bestimmte Stoffwechselkrankheiten können ursächlich sein. Insgesamt lässt sich bei 70 % der betroffenen Kinder ein Grund für das Syndrom finden, in 30 % bleibt die Ursache unbekannt.

Krankheiten, die das Risiko des Lennox-Gastaut-Syndroms erhöhen bzw. diesem oft vorausgehen, sind Hirnschäden im frühen Kindesalter, Krampfanfälle des Neugeborenen; zudem leiden 15–25 % der betroffenen Kinder zunächst an einem West-Syndrom, einer ebenfalls seltenen Krankheit des Gehirns, die durch wiederholte spastische Krämpfe gekennzeichnet ist.

Die Erkrankung wird bei etwa 2 von 100.000 Kindern pro Jahr neu diagnostiziert. Meist zeigen sich die Symptome zwischen dem 1. und 8. Lebensjahr, selten erst später. Von jeweils 100.000 lebend geborenen Kindern sind 1–3 von diesem Syndrom betroffen. Obwohl die Krankheit selten ist, ist sie die Ursache bei 10 % der Kinder < 5 Jahren mit einer Epilepsie. Jungen sind etwa 5-mal häufiger betroffen als Mädchen.

Diagnostik

Der Arzt wird zunächst genau nach den vorliegenden Symptomen fragen und sich beschreiben lassen, wie sich die fraglichen Anfälle ganz genau äußern und wie häufig sie bisher aufgetreten sind. Zudem ist es wichtig zu erfahren, wie sich das Kind im Vergleich zu Altersgenossen entwickelt hat. Weitere wichtige Informationen sind der Verlauf der Schwangerschaft, Auffälligkeiten während der Geburt und im Säuglingsalter, bereits diagnostizierte andere Erkrankungen oder in der Familie bekannte Krankheiten. Auch bereits erlebte Unfälle, Stürze oder Operationen sind wichtige Hinweise für den Arzt.

Von ärztlicher Seite wird versucht, die verschiedenen Anfallstypen so gut wie möglich zu identifizieren. Einige Anfallstypen sind durch Krämpfe gekennzeichnet, während andere sich durch den Verlust von Muskelkraft, sogenannte Drop-Attacken oder Sturzattacken, äußern. Bei den Krampfanfällen kann der ganze Körper, nur eine Extremität oder bestimmte Muskelgruppen beteiligt sein. Bei sogenannten Absencen-Anfällen führt das Kind seine normalen Aktivitäten sehr langsam aus und scheint auf das, was andere sagen oder tun, nicht zu reagieren; es wirkt völlig abwesend.

Neben der normalen körperlichen Untersuchung wird der Arzt überprüfen, wie weit das Kind geistig und motorisch entwickelt ist und ob hier Entwicklungsverzögerungen bestehen. Typisch für das Lennox-Gastaut-Syndrom ist zusätzlich zu den Krampfanfällen eine geistige Retardierung, also verzögerte Entwicklung. Der Arzt wird auch darauf achten und erfragen, ob das Kind psychische Auffälligkeiten zeigt (z. B. aggressiv, hyperaktiv, ängstlich).

EEG-Untersuchung, MRT des Kopfes und Blutuntersuchungen werden zur Diagnosestellung durchgeführt.

Insbesondere während der ersten Monate nach Auftreten der Anfälle kann es jedoch schwierig sein, die verschiedenen Epilepsieformen mithilfe des EEG voneinander abzugrenzen. Grundsätzlich jedoch gibt es für das Lennox-Gastaut-Syndrom typische EEG-Muster, die sich jedoch manchnal erst nach mehreren Untersuchungen nachweisen lassen. Es werden Ableitungen am Tage, während des Schlafs, unter verschiedenen äußeren Reizen sowie möglichst auch innerhalb von 1 Stunde nach einem Anfall durchgeführt, um ein umfassendes Bild zu erhalten.

Im MRT (oder auch CT oder spezielleren Verfahren) lassen sich strukturelle Veränderungen des Gehirns (Fehlbildungen, Tumoren etc,) erkennen.

Im Blut werden Elektrolyte, Glukose, auf eine Stoffwechselkrankheit deutende Parameter und andere Werte nachgewiesen, die Hinweise auf eine mögliche Ursache geben können. Lässt sich das Hormon Prolaktin 1 Stunde nach einem Anfall bestimmen, so lässt der Wert Rückschlüsse auf bestimmte Anfallstypen zu. Da die Symptome auch im Rahmen einer Autoimmunkrankheit auftreten können, erfolgt möglicherweise eine entsprechende Suche nach Antikörpern im Blut.

Eine Untersuchung des Hirnwassers (Liquorpunktion und Untersuchung) kann weitere Informationen liefern, falls der Arzt eine Infektion als Ursache der Symptome vermutet. Eine Gendiagnostik liefert Nachweise darüber, ob für das Lennox-Gastaut-Syndrom bekannte Genveränderungen vorliegen.

Mehr als 80 % der betroffenen Kinder weisen zusätzlich Veränderungen an den Augen auf (z. B. Schielen, Fehlsichtigkeit); daher ist auch eine augenärztliche Untersuchung empfehlenswert.

Bei Verdacht auf eine Epilepsie sollte so bald wie möglich ärztlicher Rat eingeholt werden. Um die verschiedenen Epilepsieformen voneinander zu unterscheiden, kann es hilfreich sein, den Anfall mit einer Handykamera oder dergleichen aufzunehmen. Liegt ein Lennox-Gastaut-Syndrom vor, ist es sehr wichtig, frühzeitig die Diagnose zu stellen, um ebenfalls früh eine Therapie zu beginnen, um die weitere Hirnentwicklung nicht zu sehr zu gefährden. Allerdings ist es wegen der oft zunächst nicht typischen Symptome oft nicht so einfach, rasch die richtige Diagnose zu stellen.

Therapie

Ziel der Therapie ist es, die Häufigkeit der Krampfanfälle zu reduzieren, damit das Gehirn keinen weiteren Schaden erleidet, und die Lebensqualität der Kinder zu verbessern. Bei Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom kommt eine Reihe von Medikamenten gegen Epilepsie infrage, die individuell getestet werden müssen, um das am besten geeignete zu finden. In jedem Fall ist die Therapie durch einen auf diesem Gebiet erfahrenen Facharzt nötig. Ein weiterer wichtiger Aspekt ist dabei auch, dass Arzneimittelnebenwirkungen dem Kind ebenfalls Schaden zufügen können. Man versucht daher in der Regel, die Menge der verabreichten Medikamente so gering wie möglich zu halten. Ist eine wirksame Therapie gefunden, so ist die regelmäßige Einnahme des Medikaments sehr wichtig.

Zudem sollten Eltern und Kind auf einen geregelten Tagesablauf, regelmäßigen Schlafrhythmus achten und bestimmte Situationen meiden, die Krampfanfälle auslösen können (z. B. helles Flackerlicht). Hilfreich für das Kind ist es, einen Helm zu tragen, damit es sich bei einem Sturz nicht zu sehr verletzt.

Die ketogene Diät ist eine zusätzliche Behandlungsform, die seit 1930 bekannt ist. Ab etwa dem Jahr 2000 wurde diese Therapie zunehmend häufiger angewendet. Sie ist besonders wirksam bei Kindern, deren Epilepsie nicht auf Arzneimittel anspricht. Die Behandlung fußt auf einer besonders fettreichen und kohlenhydratarmen Ernährung des Kindes. Alle Mahlzeiten müssen sorgfältig berechnet werden. Die Behandlung ist anspruchsvoll und alle Beteiligten müssen hoch motiviert sein, wenn sie Erfolg haben soll. Wenn die Behandlung nicht richtig durchgeführt wird, besteht die Gefahr von schweren Nebenwirkungen. Es ist ein erfahrenes Behandlungsteam oder die Zusammenarbeit mit Spezialisten auf diesem Gebiet erforderlich.

Bei einigen Patienten kann eine Therapie mit Vagusnervstimulation versucht werden, also der Stimulation eines Hauptnervs des Körpers durch Stromreize geringer Energie. Dafür wird ein kleines Gerät chirurgisch unter die Haut am Schlüsselbein eingesetzt und per Elektroden mit dem Vagusnerv verbunden, das elektrische Impulse aussendet.

In besonders schweren Fällen kann eine Operation am Gehirn durchgeführt werden, die dazu beiträgt, dass die Anfälle weniger schwer verlaufen.

Prognose

Leider gibt es keine bekannte Therapie mit nachhaltiger und guter Wirkung. Manche Therapien haben einen positiven Effekt, aber die geistige Entwicklung verläuft bei der Mehrheit der Patienten dennoch verlangsamt oder geht zurück. Die Zahl und Ausprägung der Anfälle verändern sich meist im Verlauf.

Kinder und Jugendliche mit Lennox-Gastaut-Syndrom sollten von einem pädiatrischen Neurologen oder Kinderarzt mit umfangreicher Erfahrung in der Epilepsietherapie behandelt werden. Die Therapie wird ganz individuell auf das jeweilige Kind und seine Bedürfnsse abgestimmt. Es besteht die Notwendigkeit für Entlastung auch der Familie während der Kindheit und wahrscheinlich eine kontinuierliche Betreuung in einem Pflegeheim oder dergleichen, wenn das Kind das Erwachsenenalter erreicht hat. Allerdings versterben viele Betroffene aufgrund der Krankheit; 20 Jahre nach Diagnosestellung ist etwa ein Viertel der Betroffenen nicht mehr am Leben.

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen
  • Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Internist, Uniklinikum Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Lennox-Gastaut-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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