Neuroblastom

Ein Neuroblastom ist eine Tumorerkrankung, die bei Säuglingen und Kleinkindern in dem Teil des Nervensystems auftritt, der sympathisches Nervensystem genannt wird.

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Was ist ein Neuroblastom?

Ein Neuroblastom ist eine Tumorerkrankung, die bei Säuglingen und Kleinkindern in dem Teil des Nervensystems auftritt, das sympathisches Nervensystem genannt wird. Dieses besteht aus Nervensträngen und Knoten (Ganglien), die im sogenannten Grenzstrang durch das Becken, die Bauchhöhle, den Brustkorb und den Hals verlaufen. Auch die Nebennieren gehören zu diesem System. Das sympathische Nervensystem ist für die nicht absichtlich steuerbare Regulierung der Funktion zahlreicher Organe notwendig (Herzfunktion, Verdauung etc.). Aufgrund dieser weiten Ausbreitung der sympathischen Nervenzellen können solche Tumoren an sämtlichen Stellen in den angegebenen Bereichen vorkommen. Die meisten primären Tumoren entstehen in der Bauchhöhle, etwa die Hälfte im Nebennierenmark. (Ein Primärtumor ist der erste auftretende Tumor, meist kommen nach und nach weitere Tumoren hinzu.) Andere häufige Standorte sind Hals, Brustkorb und Becken. Ein Neuroblastom äußert sich mit einem bemerkenswert breiten und vielfältigen Spektrum an Krankheitsbildern.

Es ist der häufigste Tumor eines festen Organs (also außer Blutkrebs) außerhalb des Gehirns im Kindesalter. Es tritt besonders oft in den ersten Lebensjahren auf. Knapp die Hälfte der Patienten sind jünger als 1 Jahr, 90% erkranken vor dem 5. Geburtstag. Das Neuroblastom macht mehr als 7 % aller Krebserkrankungen bei Menschen unter 15 Jahren aus. Trotzdem ist das Neuroblastom eine seltene Krankheit. In Deutschland erkranken jährlich 1,4 von 100.000 Kindern (und damit etwa 150 Kinder) an diesem Tumor; Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen.

Ursache

Über die Ursache ist nur wenig bekannt. Ein Neuroblastom geht von den sympathischen Ganglien des Halses, der Brust- oder Bauchhöhle sowie den Nebennieren aus. Die Erkrankung streut (Metastasen) früh und vor allem in die Knochen und die Leber. In nur 1–2 % der Fälle liegt ein erhöhtes Risiko aufgrund von Vererbung vor.

Symptome

Frühe Symptome und Beschwerdebilder sind sehr variabel und hängen davon ab, wo der erste Tumor sitzt, ob er sich ausgebreitet hat oder nicht, und ob ein sogenanntes paraneoplastisches Syndrom vorliegt (siehe unten). 40 % der Patienten zeigen bei der Diagnose keine Symptome. Der erste Fund kann aber auch ein tastbarer Tumor in einer der Flanken sein, häufig begleitet durch unspezifische Schmerzen. Bei Ausbreitung (Metastasierung) in die Knochen kann die Erkrankung mit Knochenschmerzen, lokalen Schwellungen oder Knochenbrüchen bei schon geringer Verletzung beginnen. Einige Kinder möchten wegen der Schmerzen nicht mehr aufstehen oder gehen.

Je nachdem, in welchem Organ der Tumor wächst, sind folgende Beschwerden möglich: neurologische Beschwerden (Lähmungen bei Sitz nahe dem Rückenmark), Störungen beim Wasserlassen oder Verstopfung bei Tumoren im Bauchraum, Augensymptome bei einem Tumor im Bereich der Halsnerven oder auch Atembeschwerden/Husten, wenn ein großes Neuroblastom im Brustraum wächst.

Bei kleinen Kindern mit Metastasen im Weichgewebe oder in den Knochen ist ein Neuroblastom die erste Diagnose, die überprüft werden sollte. 

Neuroblastom ohne Fernmetastasen

Bei einem Teil der Kinder hat das Neuroblastom noch keine Tochtergeschwülste (Fernmetastasen) gebildet. Diese lokalisierte Erkrankung kann in ihrer Größe stark variieren – von einer beim Ultraschall zufällig entdeckten Geschwulst in der Bauchhöhle bis zu einem sehr großen Tumor oder mehreren Tumoren, die in das umgebende Gewebe wachsen. Primäre Tumoren in der Brusthöhle können zufällig beim Lungenröntgen entdeckt werden, gegebenenfalls nach vorherigem Husten und Schweratmigkeit, während Tumoren am Hals mit Augensymptomen (Horner-Syndrom) assoziiert sein können. Tumoren am Rückenmark (paraspinale Tumoren) treten bei 5–15 % auf. Sie können in die engen Nervenkanälen an der Wirbelsäule einwachsen und eine Kompression der Nervenwurzeln und des Rückenmarks verursachen. Folge sind neurologische Beschwerdebilder durch Druck auf das Rückenmark, wie schwindende Muskelkraft, Schmerzen und Sensibilitätsverlust.

Zwei sogenannte paraneoplastische Syndrome treten häufig bei Patienten mit lokalisierten Tumoren auf. Das eine Syndrom wird auf die Ausscheidung einer bestimmten Substanz aus dem Darm zurückgeführt und verursacht eine starke, wässrige Diarrhö und einen geschwächten Allgemeinzustand des Kindes. Diese Erkrankung wird durch die operative Entfernung des Tumors beendet. Das zweite Syndrom heißt Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom und tritt bei 2–4 % der Patienten mit Neuroblastom auf. Es äußert sich durch schnelle Augenbewegungen, einen schwankenden Gang oder unsichere Armbewegungen und unregelmäßige Muskelbewegungen. Bei den meisten dieser Kinder bildet sich das Neuroblastom zwar vollständig zurück, aber 70–80 % werden bleibende neurologische Schäden haben.

Fernmetastasen

Bei einigen Patienten hat der Tumor bei der Diagnosestellung bereits über die Blutbahn gestreut, also Fernmetastasen in Knochen, Knochenmark, Leber oder entfernten Lymphknoten gebildet. Diesen Kindern geht es in der Regel viel schlechter als Kindern mit lokalisierter Erkrankung. Dieser Tumortyp hat eine unerklärliche Tendenz, sich in den knöchernen Teil der Augenhöhle auszubreiten und verursacht Blutungen um die Augen („Brillenhämatom“); dieses Symptom und hervorstehende Augen sind beides klassische Anzeichen für ein Neuroblastom mit Metastasen. Eine Ausbreitung auf Knochen und Knochenmark kann zu Knochenschmerzen, einem hinkenden Gang oder Reizbarkeit führen. Eine Ausbreitung in das Zentralnervensystem ist bei der Diagnose meist nicht zu sehen, kann aber bei der weiteren Entwicklung der Krebserkrankung oder bei einem Rückfall auftreten.

Diagnostik

Anamnese und Befunde bei der körperlichen Untersuchung können zur Verdachtsdiagnose führen. In einigen Fällen wird der Tumor beim Röntgen der Lunge oder des Knochengewebes oder bei einer Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane entdeckt. Bei über 90 % der Patienten mit Neuroblastom wurde ein erhöhter Anteil von sogenannten Katecholaminen im Urin festgestellt. Diese Substanzen setzen Nervenzellen des sympathischen Nervensystems (und damit auch der Tumor) frei. Eine CT ist das bevorzugte Verfahren, um Tumoren in der Buchhöhle, im Becken oder in der Brust zu bewerten. Die Diagnose wird durch eine Probe des Tumors (Biopsie) bestätigt. Seine Zellstruktur wird unter einem Mikroskop untersucht. In dem Bemühen, die Behandlung zu verbessern und zuverlässiges Wissen über die verschiedenen Formen der Krankheit zu erlangen, wurde viele Jahre lang international an einer guten Stadieneinteilung und Risikobewertung von Kindern mit Neuroblastom gearbeitet.

Behandlung

Behandlungsmöglichkeiten umfassen eine Operation, Chemotherapie und Bestrahlung sowie in einigen Fällen nur Beobachtung. Die Behandlung basiert auf einer Risikobewertung des Kindes. Der große Erfahrungsschatz mit diesen Behandlungsformen ermöglicht es, die Patienten je nach Ausbreitung des Neuroblastoms in verschiedene Gruppen mit unterschiedlichem Risiko und Therapieoptionen einzuteilen. Das Neuroblastom hat in einigen Fällen eine bemerkenswerte Fähigkeit sich von selbst zurückzubilden, also zu heilen. Daher ist bei einigen Patienten die Beobachtung mit regelmäßigen Kontrollen die beste Option.

Zusätzlich zu den genannten Therapiemethoden kommen beim Neuroblastom auch Radiopharmaka zum Einsatz, also radioaktive Substanzen, die sich in den Tumorzellen anreichern und diese zerstören können. Auch durch die Immuntherapie lassen sich oft Erfolge erzielen: Hier werden gegen die Tumorzellen gerichtete Antikörper oder bestimmte Signalstoffe des Immunsystems verwendet, die die Bekämpfung des Tumors unterstützen. Eine Therapie mit Retinolsäure kann im Abschluss an eine der genannten Behandlungen dazu beitragen, dass die evtl. verbliebenen Neuroblastomzellen nicht weiter wachsen, sondern sich zurückbilden. Bei Patienten mit einem hohen Risiko für ein Fortschreiten des Tumors wird auch eine Transplantation von Stammzellen eingesetzt.

Bei einem Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom verbessert sich der Zustand einiger Kinder durch Tumorentfernung und/oder eine Chemotherapie, Gabe von Kortison und andere Therapien.

Prognose

Die Wahrscheinlichkeit für eine Heilung variiert mit dem Alter, dem Ausmaß der Erkrankung und den Eigenschaften der einzelnen Tumoren. Ein Teil der Tumoren bildet sich von selbst zurück, während andere sich ausbreiten. Die Prognose für diese Tumorart hat sich mit einer Langzeitüberlebensrate von bis zu 80 % verbessert. Säuglinge haben eine vergleichsweise gute Prognose. Obwohl sich jedoch die Langzeitüberlebensrate für die gesamte Gruppe verbessert hat, gibt es immer noch bestimmte Patientengruppen mit einer viel schlechteren Prognose. Langfristig erkranken etwa 3 % der Betroffenen an einem anderen Tumor. Zudem leiden einige Betroffene an langfristigen Nebenwirkungen der Therapie (z. B. Schäden an Herz, Nieren, Lunge, Magendarmtrakt, Entwicklungsverzögerungen).

Weitere Informationen

Autoren

  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Neuroblastom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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