Kawasaki-Syndrom

Das Kawasaki-Syndrom ist eine hochfieberhafte Erkrankung bei Kindern, deren Ursache bis heute nicht gänzlich geklärt ist. Dabei entzünden sich die körpereigenen Blutgefäße und andere Begleiterscheinungen wie gerötete Augen, Hautausschlag und geschwollene Lymphknoten können auftreten.

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Was ist das Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom ist eine fiebrige Erkrankung bei Kindern, die sich in Form von Ausschlägen, Schleimhautveränderungen und vergrößerten Lymphknoten zeigt. Die körpereigenen Blutgefäße sind entzündet, was als Vaskulitis bezeichnet wird. Die Erkrankung geht von selbst vorüber.

Bei fehlender Behandlung kann es allerdings zu Folgeschäden kommen. Bei 20–25 % der betroffenen Kinder kommt es, wenn sie nicht behandelt werden, zu einer Erweiterung (Aneurysma) der Herzkranzgefäße. Langfristig können derartige Aussackungen schwere Komplikationen verursachen. 

Das Kawasaki-Syndrom betrifft Kinder im Alter von 3 Monaten bis 12 Jahren. 85 % der Erkrankten sind jünger als 5 Jahre. Es gibt Berichte über Einzelfälle bei Erwachsenen. In Deutschland hat man festgestellt, dass jährlich ca. 9 Fälle pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren auftreten. Die Anzahl der Fälle variiert im Laufe des Jahres; im Winter und Frühling sind es mehr.

Das Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern asiatischer Abstammung, etwas weniger häufig bei afrikanischer und am seltensten bei europäischer Abstammung auf. Die Häufigkeit in den westlichen Industrieländern nimmt jedoch zu.

Ursachen

Die Ursache ist unbekannt. Es gibt wahrscheinlich eine Reihe unterschiedlicher Faktoren, die zu der Krankheit beitragen, aber vieles deutet darauf hin, dass sie durch eine Infektion ausgelöst wird. Bisher ist es jedoch nicht gelungen, ein Virus oder ein Bakterium verantwortlich zu machen.

In der akuten Phase entzündet sich die Wand der Herzkranzgefäße, was auch als koronare Vaskulitis bezeichnet wird. Diese kann mit einer Erweiterung der Herzkranzgefäße einhergehen. Die Veränderungen können nach dem Ausbruch der Krankheit von mehreren Wochen bis zu über einem Jahr andauern.

Symptome

In den ersten 10 Tagen der Erkrankung entwickeln sich Symptome, die bei den meisten Betroffenen auch ohne Therapie von selbst zurückgehen. Die Symptome sind nicht bei jedem Krankheitsverlauf identisch. Die meisten Betroffenen weisen dabei mehrere der folgenden Symptome auf:

  • länger als 5 Tage anhaltendes Fieber ohne eine andere Erklärung
  • Entzündung der Bindehaut beider Augen, auch als Konjunktivitis bezeichnet
  • Ausschlag (tritt fast in allen Fällen auf)
  • Vergrößerung der Halslymphknoten 
  • Veränderungen der Mundschleimhaut
  • Hautveränderungen an Händen und Füßen
  • Antibiotika haben keine Wirkung.

In Verbindung mit der Erkrankung kann auch eine Reihe weiterer Symptome auftreten: z. B. Reizbarkeit, Durchfall (Diarrhö), Bauchschmerzen, Kopfschmerzen und Ohrenschmerzen. Die Veränderungen in der Mundhöhle bestehen aus Rötungen, Rissen und/oder Krustenbildung an den Lippen sowie einer „Himbeerzunge“. Die Veränderungen an den Händen und Füßen bestehen aus verdickter Haut, Schwellungen und Rötungen der Handflächen und Fußsohlen, gefolgt von einer Abschuppung dieser Bereiche nach etwa zwei Wochen.

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Himbeerzunge beim Kawasaki-Syndrom

Diagnose

Die Diagnose wird in erster Linie anhand der Krankengeschichte des Kindes und der Feststellungen der Ärztin/des Arztes bei der körperlichen Untersuchung gestellt. Einen spezifischen Test für das Kawasaki-Syndrom gibt es nicht. Blutuntersuchungen liefern keine verlässliche Diagnose, können aber Hinweise geben. Röntgenaufnahmen der Lunge können in einigen Fällen geringfügige Veränderungen zeigen, die Ähnlichkeit mit einer Lungenentzündung aufweisen. Wenn die Ärzte Zweifel an der Diagnose haben, kann eine Echokardiografie Veränderungen des Herzens zeigen, die die Diagnose unterstützen.

Therapie

Da die Erkrankung an eine Infektion erinnert und schwer zu diagnostizieren ist, erhalten viele Patienten Antibiotika, ohne dass diese irgendeine Wirkung zeigen. Auch ohne Therapie geht die akute Phase der Krankheit von selbst vorüber.

Dennoch sollte die Krankheit medikamentös behandelt werden, um Folgeschäden zu vermeiden. Die am meisten gefürchtete Komplikation ist eine Erweiterung der Herzkranzgefäße. Deshalb verabreichen die Ärzte, wenn diese Diagnose gestellt wird, Immunglobuline direkt ins Blut, um die schädlichen Wirkungen der Erkrankung zu mindern. Diese Therapie verbessert den Zustand schnell, sodass innerhalb von 1–2 Tagen das Kind wieder fieberfrei ist und die Gefahr von Folgeschäden minimiert worden ist.

Wenn Patienten schlecht auf die Behandlung ansprechen, kann zusätzlich Kortison oder ein sog. Immunsuppressivum (Ciclosporin), das die Reaktionen der körpereigenen Abwehrkräfte unterdrückt, gegeben werden.

Die Behandlung erfolgt dabei im Krankenhaus. Im Anschluss wird mehrere Wochen lang Acetylsalicylsäure (ASS) gegeben.

Nachuntersuchung

Wenn die Ärzte geringfügige Veränderungen der Herzkranzgefäße feststellen, soll das Kind so lange weiter Acetylsalicylsäure einnehmen, bis man bei einer Echokardiografie sehen kann, dass die Veränderungen zurückgegangen sind.

Kinder unter 11 Jahren müssen, abgesehen von den ersten 6–8 Wochen, ihre körperlichen Aktivitäten nicht einschränken. Kindern über 11 Jahren wird je nach Befund evtl. von der Teilnahme an besonders schweißtreibenden Sportarten und Kontaktsportarten abgeraten.

Jährliche Kontrollen mit EKG und ggf. Echokardiografie werden durchgeführt. Nach dem Alter von 10 Jahren wird das Kind regelmäßig sog. Belastungstests unterzogen.

Wenn bei der Echokardiografie größere Erweiterungen oder verengte Herzkranzgefäße festgestellt werden, erhält das Kind eine Langzeittherapie mit Acetylsalicylsäure, ggf. auch Warfarin. Von Kontaktsportarten wird dringend abgeraten. Der Zustand des Kindes wird mit halbjährlichen EKG- und Echokardiografie-Untersuchungen und jährlichen Belastungstests überwacht.

Prognose

Die Erkrankung ist in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle gutartig und selbstbegrenzend, aber in Ausnahmefällen kann das Syndrom zu schweren Herzkomplikationen führen. Ohne korrekte Therapie kommt es in 20–25 % der Fälle zu Aneurysmen und in 1,2 % der Fälle zu Herzinfarkten.

Mit der heutigen Therapie mit Immunglobulinen und Acetylsalicylsäure wird der prozentuale Anteil von Aneurysmen auf unter 5 % verringert.

Weitere Informationen

Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
  • Natalie Anasiewicz, Ärztin, Freiburg i. Br.

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Kawasaki-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Burns JC, Glodé MP. Kawasaki syndrome. Lancet 2004; 364: 533-44. PubMed
  2. Freeman AF, Shulman ST. Kawasaki disease: Summary of the American Heart Association guidelines. Am Fam Physician 2006; 74: 1141-8. PubMed
  3. Neudorf U, Lilienthal E, Hospach T. Handlungsempfehlung nach der Leitlinie „Vaskulitiden – Kawasaki-Syndrom“. Monatsschr Kinderheilkd 2014; 162: 434-437. doi:10.1007/s00112-013-3074-5 DOI
  4. Brogan P, Burns JC, Cornish J, et al. Lifetime cardiovascular management of patients with previous Kawasaki disease. Heart 2019. pmid: 659-61.31843876. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Harnden A,Tulloh R, Burgner D. Kawasaki disease. BMJ. 2014 Sep 17;349:g5336. doi: 10.1136/bmj.g5336 DOI
  6. Leung DY, Meissner HC. The many faces of Kawasaki syndrome. Hosp Pract 2000; 35: 77 - 81, 85 - 6, 91 - 4.
  7. Gatenby PA. Vasculitis - diagnosis and treatment. Aust N Z J Med 1999; 29: 662 - 77. PubMed
  8. Stockheim JA, Innocentini N, Shulman ST. Kawasaki disease in older children and adolescents. J Pediatr 2000; 137: 250 - 2. PubMed
  9. Stapp J, Marshall GS. Fulfillment of diagnostic criteria in Kawasaki disease. South Med J 2000; 93: 44 - 77. PubMed
  10. Verdoni L, Mazza A, Gervasoni A, et al. An outbreak of severe Kawasaki-like disease at the Italian epicentre of the SARS-CoV-2 epidemic: an observational cohort study. Lancet 2020. doi:10.1016/ S0140-6736(20)31103-X.
  11. Yellen ES, Gauvreau K, Takahasi M, et. al. Performance of 2004 American Heart Association Recommendations for Treatment of Kawasaki Disease. Pediatrics 2010; 125: 234-41. Pediatrics
  12. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al.. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease. Circulation 2004; 110: 2747-2771. doi:10.1161/01.CIR.0000145143.19711.78 DOI
  13. Newburger JW, Burns JC. Kawasaki disease. Vasc Med 1999; 4: 187 - 202. PubMed
  14. Onouchi Z, Kawasaki T. Overview of pharmacological treatment of Kawasaki disease. Drugs 1999; 58: 813 - 22. PubMed
  15. Hamada H, Suzuki H, Onouchi Y, et al. Efficacy of primary treatment with immunoglobulin plus ciclosporin for prevention of coronary artery abnormalities in patients with Kawasaki disease predicted to be at increased risk of non-response to intravenous immunoglobulin (KAICA): a randomised controlled, open-label, blinded-endpoints, phase 3 trial. Lancet 2019. pmid:30853151. www.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Platt B, Belarski E, Manaloor J, et al. Comparison of Risk of Recrudescent Fever in Children With Kawasaki Disease Treated With Intravenous Immunoglobulin and Low-Dose vs High-Dose Aspirin. JAMA Netw Open 2020; 3: e1918565. pmid:31899532. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Brogan PA, Bose A, Burgner D et al. Kawasaki disease: an evidence based approach to diagnosis, treatment and proposals for future research. Arch Dis Child 2002; 86: 286 - 90. PubMed
  18. Wooditch AC, Aronoff SC. Effect of initial corticosteroid therapy on coronary artery aneurysm formation in Kawasaki disease: a meta-analysis of 862 children. Pediatrics 2005; 116: 989-95. PubMed
  19. Inoue Y, Okada Y, Shinohara M, et al. A multicenter prospective randomized trial of corticosteroids in primary therapy for Kawasaki disease: clinical course and coronary artery outcome. J Pediatr 2006; 149: 336-41. PubMed
  20. Kobayashi T, Saji T, Otani T, et al. Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease (RAISE study): a randomised, open-label, blinded-endpoints trial. Lancet 2012; doi:10.1016/S0140-6736(11)61930-2. DOI
  21. Chen S, Dong Y, Yin Y, Krucoff MW. Intravenous immunoglobulin plus corticosteroid to prevent coronary artery abnormalities in Kawasaki disease: a meta-analysis. Heart 2012. pmid:22869678 PubMed
  22. Wardle AJ, Connolly GM, Seager MJ, et al. Corticosteroids for the treatment of Kawasaki disease in children.. Cochrane Database Syst Rev 2017; Jan 27: 1:CD011188. pmid:28129459 PubMed
  23. Tremoulet AH, Jain S, Jaggi P, et al. Infliximab for intensification of primary therapy for Kawasaki disease: a phase 3 randomised, double blind, placebo-controlled trial. Lancet 2014. doi:10.1016/S0140-6736(13)62298-9 DOI
  24. Newburger JW. Kawasaki disease: Who is at risk? J Pediatr 2000; 137: 149 - 52. PubMed