Staphylogenes Lyell-Syndrom

Das staphylogene Lyell-Syndrom ist eine seltene Hautkrankheit, von der vor allem Neugeborene betroffen sind. In der englischsprachigen Fachliteratur wird es als „Staphylococcal Scalded Skin Syndrome“ bezeichnet. Wörtlich übersetzt bedeutet dies Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut.

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Staphylogenes Lyell-Syndrom – Was ist das?

Das staphylogene Lyell-Syndrom ist eine seltene Hautkrankheit, von der vor allem Neugeborene betroffen sind. In der englischsprachigen Fachliteratur wird es als „Staphylococcal Scalded Skin sSyndrome“ bezeichnet. Wörtlich übersetzt bedeutet dies Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut. Die Staphylokokken sind dabei die Bakterien, die die Krankheit hervorrufen. Es handelt sich also um eine bakterielle Erkrankung, die zu einer Entzündungsreaktion der Haut und deren Ablösung führt. Nach der Ablösung ähnelt die Haut dem, was nach einer oberflächlichen Verbrennung unter den Blasen zum Vorschein kommt – daher der Name. Im deutschen Sprachraum wird die Erkrankung auch Syndrom der verbrühten Haut genannt.

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung.

Ursache

Ausgangspunkt der Erkrankung ist eine Staphylokokken-Infektion in einem beliebigen Teil des Körpers. Dabei kann es sich um einen Pickel oder eine kleine Blase auf der Haut oder um eine Infektion der Augen oder der Nase handeln. Es gibt viele verschiedene Staphylokokken-Varianten. Einige davon sind in der Lage, einen Giftstoff – ein Toxin – zu produzieren. Bei dieser Krankheit produzieren die Bakterien einen Giftstoff, der als Exfoliatin A oder Exfoliatin B bezeichnet wird. Diese Stoffe können in den Blutkreislauf des Kindes gelangen und sich so in die Haut weiter Bereiche des Körpers ausbreiten. Direkt unter der Hautoberfläche reagiert dieses Toxin mit Strukturen, die für die Bindung der Haut von Bedeutung sind, und zerstört diese. Dies führt zu einer Art Ablösung der Haut, in deren Folge sich oberflächliche (dünne) Blasen bilden. Diese Blasen platzen leicht und hinterlassen eine gerötete und wunde Hautoberfläche.

Symptome

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Die Erkrankung beginnt in der Regel mit einer Rötung der Haut um die Augen und um den Mund. Im Laufe eines Tages ist der Allgemeinzustand reduziert und das Exanthem kann den ganzen Körper bedecken.

Wie bereits erwähnt liegt der Ursprung der Erkrankung in einer Staphylokokken-Infektion in einem beliebigen Teil des Körpers. Solche Infektionen sind an sich weit verbreitet. Produzieren die Bakterien jedoch das genannte Toxin, kommt es im weiteren Verlauf zu Rötungen und Irritationen der Haut. Es wird beschrieben, dass diese Symptome zunächst häufig im Bereich des Mundes oder der Augen zu beobachten sind und sich anschließend innerhalb von ein bis zwei Tagen auf den gesamten Körper ausbreiten. Die Haut wird daraufhin rot und schmerzt. Das Kind bekommt Fieber. Bevor sich Blasen bilden, können vor allem die Schmerzen in der Haut darauf hindeuten, dass etwas nicht stimmt. Im weiteren Verlauf der Erkrankung bilden sich mit Flüssigkeit gefüllte, dünne Blasen, die sehr leicht aufplatzen. Die Haut unter den Blasen ist feuerrot und ähnelt verbrannter Haut.

Behandlung

Staphylokokken können mit dem richtigen Antibiotikum gut bekämpft werden. Besteht der geringste Verdacht, dass dieses Syndrom vorliegen könnte, wird das Kind umgehend ins Krankenhaus eingeliefert. Dort werden intravenös, also direkt ins Blut, Antibiotika verabreicht. In der Regel tritt die Wirkung schnell ein, sodass sich der Zustand des Kindes innerhalb von ein bis zwei Tagen deutlich bessert. Die Haut erholt sich, und das Kind wird wieder gesund, ohne dass dauerhafte Schäden zurückbleiben.

Präventive Behandlung?

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung. Die Staphylokokken, die die Erkrankung auslösen, sind dagegen weit verbreitet. Die meisten Menschen haben aufgrund des häufigen Kontakts mit diesem Bakterium Antikörper gebildet, die vor der Erkrankung schützen. Dies ist auch der Grund, weshalb nur kleine Kinder oder in seltenen Fällen Erwachsene, deren Immunsystem aufgrund einer anderen schweren Erkrankung stark geschwächt ist, davon betroffen sind.

Kommt es auf einer Kinderstation im Krankenhaus oder in einer anderen Einrichtung zu einem Ausbruch der Krankheit, müssen alle gesunden Erwachsenen, die sich dort aufhalten, untersucht werden, um den Träger des jeweiligen Bakterienstamms zu ermitteln und zu behandeln.

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Pielop JA. Vesiculobullous and pustular lesions in the newborn. UpToDate, last updated July 17, 2013. UpToDate
  2. Altmeyer P. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Online-Enzyklopädie der Dermatologie, Kapitel L00.x. Springer-Verlag o.D., Zugriff: 18.3.2016. www.enzyklopaedie-dermatologie.de
  3. King RW. Staphylococcal scalded skin syndrome. Medscape, last updated Oct 28, 2015. emedicine.medscape.com
  4. Farrell AM. Staphylococcal scalded-skin syndrome. Lancet 1999; 354: 880-1. PubMed
  5. Stanley JR, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. N Engl J Med 2006; 355: 1800-10. PubMed