Dermatomyositis

Zusammenfassung

  • Definition: Idiopathische entzündliche Myopathie mit Hautmanifestationen; eine Form der Myositis neben Polymyositis und Einschlusskörpermyositis.
  • Häufigkeit: Die Inzidenz beträgt 2–9/1.000.000 zwei Häufigkeitsgipfeln bei 5–15 Jahren und bei 45–65 Jahren.
  • Symptome: Zu den Symptomen gehören Muskelschwäche, Muskelschmerzen und Hautveränderungen.
  • Befunde: Die klinischen Befunde umfassen Muskelschmerzen, Muskelatrophie und ein blau-violettes, makuläres Erythem mit symmetrischer Verteilung.
  • Diagnostik: BSG und Muskelenzyme sind erhöht. Evtl. können Autoantikörper nachgewiesen werden. Meist sind Elektromyogramm und Muskelbiopsie pathologisch.
  • Therapie: Indiziert sind Kortikosteroide, Ciclosporin A, Azathioprin und Methotrexat sowie Antimalariamittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin) zur Behandlung von Hauteffloreszenzen.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die Dermatomyositis ist eine idiopathische entzündliche Myopathie und Multisystemerkrankung.
  • Es gibt 4 Hauptformen einer Myositis1, wobei die beiden ersten die größere klinische Bedeutung haben:2
    1. Polymyositis (PM)
    2. Dermatomyositis (DM)
    3. nekrotisierende Myositis
    4. Einschlusskörpermyositis.
  • Die Erkrankungen unterscheiden sich durch eine charakteristische Klinik, histopathologische Befunde und Immunmarker.3
  • Polymyositis
    • entzündliche rheumatische Muskelerkrankung mit Muskelschmerzen bei 50 % der betroffenen Patienten, proximaler Muskelschwäche und Zeichen einer Muskelentzündung4
  • Dermatomyositis
    • Ähnelt der Polymyositis, jedoch mit charakteristischen Hautmanifestationen.5
  • Nekrotisierende Myositis1
    • Klinisch nicht von der Polymyositis nicht zu unterscheiden, jedoch histologisch Nekrose vieler Muskelfasern.
  • Einschlusskörpermyositis
    • Tritt in der Regel ab einem Alter von über 50 Jahren auf. Früh im Krankheitsverlauf sind die Mm. quadricepses und die Dorsalextensoren des Sprunggelenks betroffen, was zu häufigen Stürzen führt.6
  • Frühe Diagnose und Behandlung reduzieren die Folgen systemischer Komplikationen.
  • Diese Erkrankungen werden mit Kollagenosen und malignen Tumoren in Verbindung gebracht.

Diagnose

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Illustrationen