Granulomatöse Polyangiitis (GPA)

Zusammenfassung

  • Definition:Nekrotisierende Vaskulitis mit granulomatöser Entzündung (früher Wegener-Granulomatose).
  • Häufigkeit:Seltene Erkrankung, die jährliche Inzidenz beträgt etwa 10 pro 1 Mio. Einwohner.
  • Symptome:Typisch im lokalisierten Frühstadium sind Symptome wie blutiger Schnupfen und Ohrenschmerzen. Häufig Generalisierung mit weiteren Symptomen wie Husten, Hämoptysen, Hämaturie, Arthralgien, gerötete Augen, Purpura, Symptome einer Polyneuropathie. Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust.
  • Befunde:Wegweisend sind meist die Befunde im Bereich der oberen und unteren Atemwege sowie der Nieren. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, können evtl. aber auch an weiteren Organsystemen (vor allem Augen, Haut, Gelenke, Nervensystem) Befunde erhoben werden.
  • Diagnostik:Neben den klinischen Veränderungen beruht die Diagnose auf dem laborchemischen Nachweis von c-ANCA und dem histologischen Nachweis einer granulomatösen Entzündung.
  • Therapie:Die Behandlung gliedert sich in Remissionsinduktion und Remissionserhaltung. Medikamentös beruht sie vor allem auf Immunsuppressiva einschließlich Glukokortikoiden.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die granulomatöse Polyangiitis (GPA) gehört zu den ANCA-assozierten Vaskulitiden.
    • Weitere ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind die mikroskopische Polyangiitis und die eosinophile Granolumatose mit Polyangiitis (ehemaliges Churg-Strauss-Syndrom).1
  • Definition der granolomatösen Polyangiitis2
    • Nekrotisierende granulomatöse Entzündung, die meistens die oberen und unteren Atemwege betrifft und
    • nekrotisierende Vaskulitis, die die kleinen bis mittelgroßen Gefäße betrifft.
    • Nekrotisierende Glomerulonephritis ist häufig.
  • Es handelt sich um eine Multisystemerkrankung, potenziell können alle Organe betroffen sein.3
  • Wurde früher Wegener-Granulomatose genannt.4

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

 Verlaufskontrolle

Patienteninformationen