Granulomatöse Polyangiitis (GPA)

Zusammenfassung

  • Definition:Nekrotisierende Vaskulitis mit granulomatöser Entzündung (früher Wegener-Granulomatose)
  • Häufigkeit:Die jährliche Inzidenz beträgt etwa 10 pro 1 Million Einwohner.
  • Symptome:Typische Symptome im Frühstadium sind chronischer, blutiger Schnupfen und Ohrenschmerzen. Im weiteren Verlauf können blutiger Husten und Blut im Urin auftreten. Daneben kommt es zu Allgemeinsysmptomen wie Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust.
  • Befunde: Wegweisend sind meist die Befunde im Bereich der oberen und unteren Atemwege sowie der Nieren. Da es sich um eine Systemerkrankung handelt, können eventuell aber auch an weiteren Organsystemen (Augen, Haut, Gelenke, ZNS) Befunde erhoben werden.
  • Diagnose:Neben den klinischen Veränderungen beruht die Diagnose auf dem laborchemischen Nachweis von cANCA und dem histologischen Nachweis einer granulomatösen Entzümdung.
  • Behandlung:Die Behandlung gliedert sich in Remissionseinleitung und Erhaltungstherapie sowie Behandlung von Rezidiven. Medikamentös beruht sie vor allem auf Immunsuppressiva.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Wurde früher Wegener-Granulomatose genannt.1
  • Es handelt sich um eine Multisystemerkrankung durch eine nekrotisierende, systemische Vaskulitis mit granulomatöser Entzündung.2
  • Sie betrifft die vor allem die oberen und unteren Atemwege und die Nieren, doch grundsätzlich kann jedes Organsystem betroffen sein.
  • Mögliche Beschränkung der Erkrankung auf die oberen Atemwege, dann mit viel besserer Prognose
  • Die Erkrankung hat eine erhebliche Rezidivtendenz.
  • Unbehandelt liegt die 1-Jahres-Letalität der Erkrankung bei über 80 %.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformation