Riesenzellarteriitis: Polymyalgia rheumatica (PMR) und Arteriitis temporalis (AT)

Zusammenfassung

  • Definition:AT und PMR beruhen beide auf einer Riesenzellarteriitis (Vaskulitis), im Fall der AT in der Arteria temporalis. Pathogenetisch handelt es sich höchstwahrscheinlich um dieselbe Erkrankung an unterschiedlichen Manifestationsorten. AT und PMR treten häufig parallel auf. Die genaue Ursache ist unbekannt, genetische und möglicherweise infektiöse Ursachen spielen eine Rolle.
  • Häufigkeit:Inzidenz etwa 3/100.000 bei über 50-Jährigen. Die Inzidenz steigt mit dem Alter. Das Erkrankungsalter liegt in der Regel bei etwa 70 Jahren, unter 50-Jährige sind so gut wie nie betroffen.
  • Symptome:Hauptsymptome sind bei der Arteriitis temporalis Kopfschmerzen, Schmerzen beim Kauen und Sehstörungen (Doppelbilder, verschwommenes Sehen oder vorübergehende Blindheit). Die häufigsten Symptome bei der PMR sind bilaterale Schulter- und/oder Beckenschmerzen, Morgensteifigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl.
  • Befunde:Wenige typische Befunde bei PMR, aber oft Empfindlichkeit der Muskulatur. AT kann zu lokalisierter Empfindlichkeit an der Temporalisarterie führen, die auch verdickt sein kann.
  • Diagnostik:BSG (Sturzsenkung) und CRP sind fast immer erhöht. CRP ist der Hauptindikator. Sonografische Darstellung typischer Veränderungen an der A. temporalis („Halo“). Biopsie bei unklaren Befunden; augenärztliche Vorstellung. 
  • Therapie:Hochdosierte Kortikosteroidtherapie, evtl. Tocilizumab. Andere Immunsuppressiva sind effektiv, jedoch off label.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Polymyalgia rheumatica (PMR) und Arteriitis temporalis (AT) sind Manifestationen derselben Krankheit: einer Riesenzellarteriitis (RZA).1-2
    • Riesenzellarteriitis (RZA) ist somit die korrekte Benennung der oft noch als Arteriitis temporalis (cranialis) bezeichneten Krankheit.3
    • In der Praxis spricht man jedoch noch überwiegend von einer Arteriitis temporalis (AT), früher auch vom Morbus Horton.
    • Die Polymyalgia rheumatica (PMR) beruht ebenfalls auf einer Riesenzellarteriitis (RZA), lokalisiert an den Muskelarterien und im gelenknahen Gewebe, meist im Schultergürtel- und Beckenbereich.
  • AT und PMR sind beide Ausdruck einer Vaskulitis (RZA) an verschiedenen Manifestationsorten und treten häufig parallel auf.3-4
  • Betroffene Gefäße sind kranielle Gefäße, die Aorta und extrakranielle Gefäße; bei den kraniellen Gefäßen vorzugsweise Äste der Arteria carotis und der Arteria vertebralis.5
    • Kleinere Gefäße können jedoch auch betroffen sein: Arteria ophthalmica und ihre extraparenchymalen Äste sowie kleine ziliare Arterien.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

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