Polymyositis

Zusammenfassung

  • Definition: Entzündliche Myopathie mit drei Hauptformen: Polymyositis, Dermatomyositis, Einschlusskörpermyositis.
  • Häufigkeit: Die Inzidenz beträgt 1 pro 100.000 pro Jahr, mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 45 und 60 Jahren.
  • Symptome: Typische Symptome sind proximale Muskelschwäche, Muskelschmerzen und Beschwerden ausgehend von anderen betroffenen Organsystemen.
  • Befunde: Muskelschmerzen bei Palpation, Abnahme von Muskelmasse und evtl. weitere Befunde an anderen Organen.
  • Diagnostik: BSG und Muskelenzyme sind erhöht. Evtl. können Autoantikörper nachgewiesen werden. In fast allen Fällen ist das Elektromyogramm pathologisch.
  • Therapie: Indiziert sind Kortikosteroide, Ciclosporin A, Azathioprin und Methotrexat.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Entzündliche Myopathie mit einer Schwäche der proximalen Skelettmuskulatur und Anzeichen einer Muskelentzündung1
  • Es gibt 4 Hauptformen einer Myositis, wobei die beiden ersten die größere klinische Bedeutung haben:2
    1. Polymyositis
    2. Dermatomyositis
    3. nekrotisierende Myositis3
    4. sporadische Einschlusskörpermyositis.
  • Die Erkrankungen unterscheiden sich durch eine charakteristische Klinik, histopathologische Befunde und Immunmarker.4
  • Sie können mit Kollagenosen und malignen Tumoren assoziiert sein.
  • Polymyositis
    • entzündliche rheumatische Muskelerkrankung mit Muskelschmerzen bei 50 % der betroffenen Patienten
  • Dermatomyositis
    • Ähnelt der Polymyositis, jedoch mit charakteristischen Hautmanifestationen.5
  • Nekrotisierende Myositis
    • Klinisch nicht von der Polymyositis nicht zu unterscheiden, jedoch histologisch Nekrose vieler Muskelfasern.
  • Einschlusskörpermyositis
    • Tritt in der Regel ab einem Alter von über 50 Jahren auf. Früh im Krankheitsverlauf sind die Mm. quadricepses und die Dorsalextensoren des Sprunggelenks betroffen, was zu häufigen Stürzen führt.6
  • Frühe Diagnose und Behandlung reduzieren die Folgen systemischer Komplikationen.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen