Sharp-Syndrom, Mischkollagenose, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Zusammenfassung

  • Definition: Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, bei der es zum klinischen Überlappungsbild mindestens zweier rheumatischer Systemerkrankungen (SLE, Sklerodermie, Myositis, rheumatoide Arthritis) in Verbindung mit hohen U1-RNP-Antikörpertitern kommt.
  • Häufigkeit:Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz liegt bei etwa 10/100.000.
  • Symptome:Meistens tritt initial ein Raynaud-Syndrom auf, häufig bestehen Gelenk- und Muskelschmerzen sowie eine Muskelschwäche. Weitere mögliche Symptome sind Schluck- und Atembeschwerden. Allgemeinsymptome umfassen Müdigkeit, subfebrile Temperaturen und ein allgemeines Krankheitsgefühl.
  • Befunde:Diffuse Hand- und Fingerschwellung, Synovitis/Arthritis, Myositis, Sklerodermie, Teleangiektasien, Erytheme und Exantheme. Im weiteren Krankheitsverlauf kann es zu einer pulmonalen Hypertonie kommen.
  • Diagnose:Neben den klinischen Manifestationen beruht die Diagnose auf dem Nachweis von U1-RNP-Antikörpern.
  • Behandlung:Medikamentöse Behandlung vorwiegend mit NSAR, Antimalariamitteln und Immunsuppressiva.

Allgemeine Informationen

Definition

  • International als Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) bekannt, im Deutschen auch als Mischkollagenose.1
  • Autoimmune, systemische Erkrankung unbekannter Ursache
  • Ein Syndrom mit hohem Titer von U1-Ribonukleinprotein-Antikörpern (Anti-U1-RNP); im Laufe der Zeit treten Symptome und Befunde verschiedener entzündlich-rheumatischer Erkrankungen auf:
  • Viele der wichtigsten Organsysteme können im Verlauf der Erkrankung betroffen sein. Ein erhöhter Anti-U1-RNP-Titer im frühen Stadium ist ein starker Prognosefaktor für die spätere Entwicklung einer Mischkollagenose.2

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Illustrationen