Gefäßentzündung (Vaskulitis)

Entzündungen der Wände von Blutgefäßen im gesamten Körper, sog. systemische Vaskulitiden, sind eine seltene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten können. Die Erkrankung kann lebensbedrohlich sein, in den meisten Fällen ist der Krankheitsverlauf jedoch relativ mild. Die Behandlung erfolgt mit Kortison und verschiedenen Arten von zellhemmenden Medikamenten.

Teilen Sie diese Patienteninformation

QR-Code

Fotografieren Sie diesen QR-Code mit Ihrem Smartphone

Deximed – Deutsche Experteninformation Medizin

"Deximed ist für mich eine große Hilfe, um im Praxisalltag schnell aktuelles Wissen zur Therapie oder Diagnostik nachschlagen zu können. Die übersichtliche Struktur ermöglicht es, sogar im Patientenkontakt rasch etwas nachzulesen." - PD Dr. med. Guido Schmiemann, Facharzt für Allgemeinmedizin, Bremen

Deximed ist ein unabhängiges Arztinformationssystem mit Fokussierung auf die primärärztliche Versorgung. Evidenzbasierte und regelmäßig aktualisierte Artikel zu allen medizinischen Gebieten zeichnen Deximed aus.

Mehr erfahren

Was sind Gefäßentzündungen?

Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu Entzündungen und Schäden an den Blutgefäßwänden kommt. Diese Schäden können schließlich zum Absterben von Gewebe und Zellen in der Blutgefäßwand führen, was die Blutversorgung in der umliegenden Körperregion beeinträchtigt. Eine Vaskulitis kann auf die Haut oder auf ein anderes Organ beschränkt sein. Häufig handelt es sich aber um eine Multiorgan-Erkrankung, die mehrere Organe angreift und schädigt.

Gefäßentzündungen sind selten vorkommende Erkrankungen. Laut einer deutschen Statistik werden jährlich 40–50 neue Fälle pro 1 Mio. Einwohner registriert. Systemische Gefäßentzündungen sind 2- bis 5-fach häufiger bei über 50-Jährigen als bei unter 50-Jährigen. Einige Erkrankungen treten aber bevorzugt im Kindesalter auf.

Klassifikation von Gefäßentzündungen

Man unterscheidet zwischen verschiedenen Arten von Vaskulitis. Die meisten davon treten in kleinen Blutgefäßen auf, einige wenige in großen Blutgefäßen. Kleingefäßentzündungen werden zusätzlich nach dem Entstehungsmechanismus unterteilt.

Gefäßentzündungen der kleinen Blutgefäße

  • Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)
    • Eine Entzündung, die vor allem in den Atemwegen auftritt und mit Asthma in Verbindung steht. Die Entzündung betrifft kleine bis mittelgroße Blutgefäße.
  • Kryoglobulinämische Vaskulitis
    • Eine Entzündung, die die kleinsten Blutgefäße befällt: Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Sie greift vor allem die Haut, Nerven und Nieren an.
  • Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)
    • Eine Entzündung der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Die Erkrankung betrifft normalerweise Haut, Darm und Nieren, führt aber auch zu Gelenkschmerzen oder Arthritis.
    • Die Erkrankung tritt vor allem bei Kindern von 2–10 Jahren auf.
  • Mikroskopische Polyangiitis
    • Eine Entzündung und Zerstörung der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen, aber auch kleine und mittelgroße Arterien können betroffen sein. Eine schwere Nierenentzündung (nekrotisierende Glomerulonephritis) ist sehr häufig, auch die Lunge kann betroffen sein.
  • Granulomatose mit Polyangiitis
    • Eine Entzündung in den Atemwegen und Schäden an den Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien. Häufig tritt eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) auf, aber es können auch andere Organe betroffen sein.
    • Eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen Autoantikörper gegen bestimmte weiße Blutkörperchen (Granulozyten).

Gefäßentzündungen der mittelgroßen Blutgefäße

  • Kawasaki-Syndrom
    • Eine Entzündung der mittelgroßen und kleinen Arterien, insbesondere in den Herzkranzgefäßen.
    • Die Erkrankung tritt bei Kleinkindern auf und äußert sich durch Fieber, Hautausschlag und andere Symptome. Es kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.
  • Polyarteriitis nodosa

Gefäßentzündungen der großen Blutgefäße

  • Riesenzellarteriitis
    • Entzündung der Hauptschlagader (Aorta) und ihrer Hauptzweige. Besonders häufig ist die Schläfenarterie betroffen (Arteriitis temporalis). Dies führt zu starken Kopfschmerzen und evtl. Sehstörungen.
    • Die Erkrankung ist die häufigste Form von Vaskulitis bei Erwachsenen und steht häufig mit Polymyalgie in Zusammenhang.
  • Takayasu-Arteriitis
    • Entzündung der Aorta und ihrer Hauptzweige. Die Erkrankung tritt überwiegend zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf.

Ursachen

Über die Auslöser der Krankheitsentstehung ist bislang wenig bekannt. Die Blutgefäßentzündungen können zum Teil darauf zurückgeführt werden, dass Antikörper gebildet werden, die das körpereigene Gewebe angreifen. Dies bezeichnet man als Autoimmunerkrankung. Es werden verschiedene mögliche Mechanismen diskutiert, die alle als Ergebnis den Verschluss von Blutgefäßen und Störungen des Blutkreislaufs in den Gewebebereichen haben, die von den verengten Gefäßen mit Blut versorgt werden. Dies kann zu Blutungen ins umgebende Gewebe und manchmal zu einer Schwächung der Gefäßwand und zur Entwicklung von Ausbuchtungen der Blutgefäße, sogenannten Aneurysmen, führen.

Wie wird Vaskulitis diagnostiziert?

Diagnose

Es gibt keinen empfohlenen diagnostischen Standard, aber die obenstehende Einteilung wird verwendet, um zwischen den verschiedenen Formen der Vaskulitis zu unterscheiden. Diese Krankheiten sind schwer zu diagnostizieren, da die Krankengeschichte der Patienten sowohl zu Infektionen als auch zu Tumorerkrankungen und anderen Autoimmunerkrankungen passen kann. Die Diagnose Vaskulitis kann nur gestellt werden, wenn andere Ursachen ausgeschlossen werden können. Sobald andere Erkrankungen ausgeschlossen wurden, ist es wichtig, die Art der vorliegenden Vaskulitis und ihren Umfang zu ermitteln.

Welche Symptome treten auf?

Patienten mit Vaskulitis zeigen häufig einige Zeit lang diffuse Symptome, bevor sie ärztlichen Rat suchen. Hierbei kann es sich um Fieber mit ungeklärter Ursache, Hautausschläge, Muskel- und Gelenkschmerzen, Entzündungen der Atemwege, Magen-Darm-Beschwerden, Kopfschmerzen, Schwäche und Gewichtsverlust handeln.

Was wird untersucht?

Eventuelle Ergebnisse der Untersuchung hängen von der Größe, Lage und Ausdehnung der betroffenen Gefäße ab.

Blutuntersuchungen spielen eine zentrale Rolle bei der Diagnose (siehe unten). Eine Urinuntersuchung kann eine Beteiligung der Nieren anzeigen. Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Gewebeprobe aus dem Blutgefäß unter dem Mikroskop untersucht werden. Zudem können verschiedene bildgebende Untersuchungen wie z. B. Röntgen, Ultraschall (Sonografie), Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) durchgeführt werden, um gegebenenfalls die Diagnosen zu sichern oder den Umfang der Krankheit zu ermitteln.

Blutuntersuchungen bei Gefäßentzündungen

Labortests sind wichtig, um festzustellen, welche Organe betroffen sind und um andere Erkrankungen auszuschließen sowie den Verlauf der Krankheit und der Behandlung überwachen zu können.

Oft liegen eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose), eine Blutarmut (Anämie) und eine niedrige Anzahl an Blutplättchen (Thrombozytopenie) vor. Entzündungsmarker wie Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP) sind in der Regel erhöht: Diese Tests sind jedoch unpräzise, da erhöhte Werte auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten können.

Mit Blutuntersuchungen wird die Nieren- und Leberfunktion überprüft, da insbesondere diese Organe von der Krankheit betroffen sein können.

Antikörper-Tests sind wichtig, um zu bestimmen, welche Vaskulitis vorliegt. Es handelt sich um sog. ANCA-Tests (ANCA = anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper).

Therapie

Die Hauptziele der Behandlung sind die Besserung der Erkrankung und die Vermeidung von Organschäden und Rückfällen. Die Behandlung kann grob in drei Phasen unterteilt werden:

  1. Einleiten einer Besserung (Remission)
  2. Erhaltungstherapie
  3. Behandlung von Rückfällen.

Die Patienten werden nach Schwere und Ausbreitung in drei Gruppen unterteilt:

  1. lokalisierte Erkrankung oder Erkrankung im Frühstadium
  2. allgemeine Erkrankung mit Gefahr von Organschäden
  3. ernste und lebensbedrohliche Erkrankung.

Details zur Behandlung der einzelnen Erkrankungen finden Sie in den jeweiligen Artikeln.

Die medikamentöse Behandlung besteht in der Regel aus einer Kombination von Kortison und anderen Medikamenten, die das Immunsystem hemmen (z. B. Methotrexat, Cyclophosphamid oder Azathioprin). Anfangs wird Kortison hochdosiert gegeben und dann schrittweise auf eine Erhaltungsdosis reduziert. Die Dauer der Behandlung hängt von Art und Verlauf der Erkrankung ab.

Neue, sogenannte biologische Arzneimittel können eingesetzt werden, wenn die herkömmliche Behandlung nicht ausreicht.

Prognose

Patienten mit ausgedehnter Gefäßentzündung (systemische Vaskulitis) haben ein erhöhtes Risiko für andere Erkrankungen infolge von Schäden, die durch die Grunderkrankung und ihre Behandlung verursacht wurden. Ernsthafte Nebenwirkungen können insbesondere während des ersten Jahres der Behandlung auftreten.

Bei vielen Patienten mit Vaskulitis liegt eine relativ gutartige, selbstlimitierende Erkrankung vor – vor allem dann, wenn die Krankheit auf die Haut beschränkt ist. Bei Patienten mit aggressiver Erkrankung soll die Behandlung schnellstmöglich eingeleitet werden, um die Prognose zu verbessern. Durch neue Therapien hat sich die Prognose bei Vaskulitis verbessert.

Weitere Informationen

 Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Vaskulitiden, systemische. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Reinhold-Keller E, Herlyn K, Wagner-Bastmeyer R, Gross WL. Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Rheum 2005; 53: 93-9. PubMed
  2. Herlyn K, Hellmich B, Gross W, et al. Stabile Inzidenz systemischer Vaskulitiden in Schleswig-Holstein. Dtsch Arztebl 2008; 105: 355–361. doi:10.3238/arztebl.2008.0355 DOI
  3. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-92. PubMed
  4. Puchner R. Die systemischen Vaskulitiden. Wien. Klin. Wochenschr. Educ 2016; 11: 43–62. doi:10.1007/s11812-016-0079-8 DOI
  5. Jennette J, Falk R, Bacon P, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11. doi:10.1002/art.37715 DOI
  6. Lamprecht P. Revidierte Chapel-Hill-Nomenklatur der Vaskulitiden. Z Rheumatol 2012; 71: 743-744. doi:10.1007/s00393-012-1085-6 DOI
  7. Holl-Ulrich K. Vaskulitis - Neue Nomenklatur der Chapel-Hill- Konsensuskonferenz 2012. Pathologe 2013; 34: 569–581. doi:10.1007/s00292-013-1796-8 DOI
  8. Sharma P, Sharma S, Baltaro R, et al. Systemic Vasculitis. Am Fam Physician 2011; 83: 556-565. www.aafp.org
  9. Danila MI, Bridges SL Jr. Update on pathogenic mechanisms of systemic necrotizing vasculitis. Curr Rheumatol Rep 2008; 10: 430-35. PubMed
  10. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen. AWMF-Leitlinie 030-085. Stand 2018. www.awmf.org
  11. Ness T, Bley T, Schmidt W, et al. The diagnosis and treatment of giant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110: 376–86.DOI: 10.3238/arztebl.2013.0376 DOI
  12. Becker M, Maurer B, Distler O. Formen der Vaskulitis. Gefässchirurgie 2019; 24: 104–113. doi:10.1007/s00772-018-0499-0 DOI
  13. Dejaco C, Ramiro S, Duftner C et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis 2018;77:636–643 www.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Onen F, Akkoc N. Epidemiology of Takayasu arteritis. Presse Med 2017; 46: e197-e203. doi:10.1016/j.lpm.2017.05.034 DOI
  15. Villiger P. Großgefäßvaskulitiden – Riesenzellarteriitis und Takayasu- Arteriitis. Internist 2019; 60: 1059–1073. doi:10.1007/s00108-019-00666-2 DOI
  16. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie und Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie. Kawasaki-Syndrom. Stand 2019. www.kinderkardiologie.org
  17. Baer AZ, Rubin LG, Shapiro CA, et al. Prevalence of coronary artery lesions on the initial echocardiogram in Kawasaki syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med 2006; 160: 686-90. PubMed
  18. Bacon P. The Spectrum of Wegener's Granulomatosis and Disease Relapse. N Engl J Med 2005; 352: 330-332. doi:10.1056/NEJMp048338 DOI
  19. de Groot K, Reinhold-Keller E. Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis. Z Rheumatol 2009; 68: 49-64. doi: 10.1007/s00393-008-0425-z DOI
  20. Savige J, Pollock W, Trevisin M. What do antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) tell us? Best Pract Res Clin Rheumatol 2005; 19: 263-76. PubMed
  21. Holle J, Reinhold-Keller E, Gross W. Update Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener-Granulomatose). Z Rheumatol 2012; 71: 745-753. doi:10.1007/s00393-012-0982-z DOI
  22. Holle J. ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Morbus Wegener) und mikroskopische Polyangiitis. eMedpedia. Version. 20200213133195_0.609.0_b218e20. Zugriff 16.02.20. www.springermedizin.de
  23. Hellmich B, Flossmann O, Gross W, et al. EULAR recommendations for conducting clinical studies and/or clinical trials in systemic vasculitis: focus on anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Ann Rheum Dis 2007;66:605–617 www.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Wiesner O, Haubitz M. Granulomatöse ANCA- assoziierte Vaskulitiden - Wegener-Granulomatose. Pneumologe 2008; 5: 308–319. doi:10.1007/s10405-008-0241-9 DOI
  25. Holle J. ANCA-assoziierte Vaskulitiden. Internist 2015; 56: 41-52. doi:10.1007/s00108-014-3613-8 DOI
  26. Csernok E, Kempiners N, Hellmich B. Paradigmenwechsel in der ANCA- Diagnostik - Neue internationale Konsensusempfehlungen. Z Rheumatol 2017; 76: 143-148. doi:10.1007/s00393-016-0240-x DOI
  27. Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, et al. Position paper: Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 2017;13:683–692 www.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Schirmer J, Aries P, de Groot K, et al . S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol 2017; 76: S77–S104. dgrh.de
  29. Kroegel C, Slevogt H, Foerster M, et al. Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis – Diagnostik und Therapie. Pneumologe 2018; 15: 333–343. www.springermedizin.de
  30. Masi A, Hunder G, Lie J, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 104-1100. doi:10.1002/art.1780330806 DOI
  31. de Groot K, Reinhold-Keller E. Wegener-Granulomatose und mikroskopische Polyangiitis. Z Rheumatol 2009; 68: 49-64. doi:10.1007/s00393-008-0425-z DOI
  32. Deutsche Rheumaliga. Merkblatt Purpura Schönlein-Henoch. Zugriff 02.05.20. www.rheuma-liga.de
  33. Hospach T, Huppertz H. Purpura Schönlein-Henoch - Häufigste Vaskulitis des Kindes- und Jugendalters. hautnah dermatologie 2012; 28: 146-154. doi:10.1007/s15012-012-0104-2 DOI
  34. Blank N, Lorenz H. Kryoglobulinämische Vaskulitiden. Z Rheumatol 2016; 75: 303-315. link.springer.com
  35. Hellmich B, de Groot K. Kryoglobulinämische Vaskulitis. Nephrologe 2012; 7: 209-221. doi:10.1007/s11560-011-0607-6 DOI
  36. Sporinova B, McRae S, Muruve D, et al. A case of aggressive atypical anti-GBM disease complicated by CMV pneumonitis. BMC Nephrology 2019; 20: 29. doi:10.1186/s12882-019-1227-z DOI
  37. Grotz W, Baba H, Becker J, et al. Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome: An Interdisciplinary Challenge. Dtsch Arztebl Int 2009; 106: 756-763. doi:10.3238/arztebl.2009.0756 DOI
  38. Sigl M, Amendt K. Klassifikation und Diagnostik der Vaskulitiden. Vasomed 2015; 6: 280-285. www.der-niedergelassene-arzt.de
  39. Guggenberger K, Meckel S, Bley T. Bildgebung bei Vaskulitiden. Gefässchirurgie 2019; 24: 119-127. link.springer.com
  40. Espinola-Zavaleta N, Soto ME, Bauk L, et al. Coronary reserve in Takayasu's arteritis: transesophageal echocardiographic analysis. Echocardiography 2005; 22: 593-8. PubMed
  41. Hellmich B, Agueda A, Monti S, et al. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2020; 79: 19–30. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215672 DOI
  42. De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, et al. Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Rheum 2005; 52: 2461-9. PubMed
  43. Metzler C, Miehle N, Manger K, et al.; German Network of Rheumatic Diseases. Elevated relapse rate under oral methotrexate versus leflunomide for maintenance of remission in Wegener's granulomatosis. Rheumatology (Oxford) 2007; 46: 1087-91. www.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Hiemstra T, Walsh M, Mahr A, et al. Mycophenolate Mofetil vs Azathioprine for Remission Maintenance in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis A Randomized Controlled Trial. JAMA 2010; 304: 2381-2388. doi:10.1001/jama.2010.165 DOI
  45. Haubitz M. Vaskulitiden. Nephrologe 2016; 11: 124-133. doi:10.1007/s11560-015-0024-3 DOI
  46. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al. Rituximab versus Azathioprine for Maintenance in ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2014; 371: 1771-1780. doi:10.1056/NEJMoa1404231 DOI
  47. Jones RB, Tervaert JW, Hauser T. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211-20. New England Journal of Medicine
  48. Stone JH, Merkel PA, Spiera R et al. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 221-32. New England Journal of Medicine
  49. Wechsler M, Akuthota P, Jayne D, et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med 2017; 376: 1921-1932. doi:10.1056/NEJMoa1702079 DOI
  50. Stone J, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med 2017; 377: 317-328. doi:10.1056/NEJMoa1613849 DOI
  51. Quartuccio L, Schiavon F, Zuliani F, et al. Long-term efficacy and improvement of health-related quality of life in patients with Takayasu's arteritis treated with infliximab. Clin Exp Rheumatol 2012; 30: 922.928. pmid:23044074 PubMed
  52. Hellmich B. ANCA-assoziierte Vaskulitiden - State of the Art. Z Rheumatol 2019; 78: 518–528. doi:10.1007/s00393-019-0632-9 DOI
  53. Heijl C, Harper L, Flossmann O, Stücker I, Scott DG, Watts RA, Höglund P, Westman K, Mahr A. Incidence of malignancy in patients treated for antineutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis: follow-up data from European Vasculitis Study Group clinical trials. Ann Rheum Dis 2011; 70: 1415-21. PubMed
  54. Nataraja A, Mukhtyar C, Hellmich B, Langford C, Luqmani R. Outpatient assessment of systemic vasculitis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2007; 21: 713-32. PubMed
  55. Suppiah R, Flossman O, Mukhtyar C, et al. Measurement of damage in systemic vasculitis: a comparison of the vasculitis damage index with the combined damage assessment index. Ann Rheum Dis 70, 2011:80–85. www.ncbi.nlm.nih.gov