Gefäßentzündung (Vaskulitis)

Entzündungen der Wände von Blutgefäßen im gesamten Körper, sogenannte systemische Vaskulitiden, sind eine seltene Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten können. Die Erkrankung kann lebensbedrohlich sein, in den meisten Fällen ist der Krankheitsverlauf jedoch relativ mild. Die Behandlung erfolgt mit Cortison und verschiedenen Arten von zellhemmenden Medikamenten.

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Was sind Gefäßentzündungen?

Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu Entzündungen und Schäden an den Blutgefäßwänden kommt. Diese Schäden können schließlich zum Absterben von Gewebe und Zellen in der Blutgefäßwand führen, was die Blutversorgung in der umliegenden Körperregion beeinträchtigt. Eine Vaskulitis kann auf die Haut oder auf ein anderes Organ beschränkt sein. Es kann sich aber auch um eine Multisystem-Vaskulitis handeln, die mehrere Organe angreift und schädigt.

Vaskulitiden sind selten vorkommende Erkrankungen. Laut einer deutschen Statistik werden jährlich 40–54 neue Fälle pro 1 Mio. Einwohner registriert. Das Vorkommen scheint geographisch, saisonabhängig sowie nach Alter unterschiedlich hoch auszufallen.

Klassifikation von Gefäßentzündungen

Man unterscheidet zwischen verschiedenen Arten von Vaskulitis. Die meisten davon treten in kleinen Blutgefäßen auf, einige wenige in großen Blutgefäßen.

Gefäßentzündungen der kleinen Blutgefäße

  • Churg-Strauss-Syndrom
    • Eine Entzündung, die vor allem in den Atemwegen auftritt und mit Asthma in Verbindung steht. Die Entzündung betrifft kleine bis mittelgroße Gefäße.
  • Kutane leukozytoklastische Angiitis
    • Eine Erkrankung, die nur die Haut betrifft, und sich nicht auf andere Organe oder den ganzen Körper ausbreitet.
  • Kryoglobulinämische Vaskulitis
    • Eine Entzündung, welche die kleinsten Blutgefäße befällt: Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Sie greift vor allem die Haut und die Nieren an.
  • Purpura Schönlein-Henoch
    • Eine Entzündung der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Die Erkrankung betrifft normalerweise Haut, Darm und Nieren, führt aber auch zu Gelenkschmerzen oder Arthritis. Die Erkrankung tritt bei Kindern auf.
  • Mikroskopische Polyangiitis
    • Eine Entzündung und Degeneration der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen, aber auch kleine und mittelgroße Arterien können betroffen sein. Eine schwere Nierenentzündung (nekrotisierende Glomerulonephritis) ist sehr häufig.
  • Granulomatose mit Polyangiitis
    • Eine Entzündung in den Atemwegen und Schäden an den Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien. Eine schwere Nierenentzündung ist häufig.

Gefäßentzündungen der mittelgroßen Blutgefäße

  • Kawasaki-Syndrom
    • Eine Entzündung der Arterienwand, insbesondere in den Herzkranzgefäßen, aber auch die große Körperschlagader (Aorta) und die Venen können befallen werden. Tritt bei Kleinkindern auf. Es kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.
  • Polyarteriitis nodosa
    • Eine schwere Entzündung der Arterienwand mittelgroßer bis kleiner Arterien ohne Nierenschäden oder Vaskulitis in Arteriolen, Kapillaren und Venolen.

Gefäßentzündungen der großen Blutgefäße

  • Riesenzellarteriitis
    • Entzündung der Aorta und ihrer Hauptzweige. Besonders häufig ist die Schläfenarterie betroffen (Arteriitis temporalis), ein Zustand, der mit Polymyalgie in Zusammenhang steht.
  • Takayasu-Arteriitis
    • Entzündung der Aorta und ihrer Hauptzweige

Ursache

Wissenschaftler wissen bislang wenig über die Krankheitsentwicklung. Die Blutgefäßentzündungen können zum Teil darauf zurückgeführt werden, dass Antikörper gebildet werden, die das körpereigene Gewebe angreifen. Dies bezeichnet man als Autoimmunerkrankung. Es werden verschiedene mögliche Mechanismen diskutiert, die alle als Ergebnis den Verschluss von Blutgefäßen und Störungen des Blutkreislaufs in den Gewebebereichen haben, die von den verengten Gefäßen mit Blut versorgt werden. Dies kann zu Blutungen im umgebenden Gewebe und manchmal zu einer Schwächung der Gefäßwand und zur Entwicklung von Ausbuchtungen der Blutgefäße, sogenannten Aneurysmen, führen.

Diagnose

Es gibt keinen empfohlenen diagnostischen Standard, aber die obenstehende Einteilung wird verwendet, um zwischen den verschiedenen Formen der Vaskulitis zu unterscheiden. Diese Krankheiten sind schwer zu diagnostizieren, da die Krankengeschichte des Patienten sowohl zu Infektionen als auch zu Tumorerkrankungen und anderen Autoimmunerkrankungen passen kann. Die Diagnose Vaskulitis kann nur gestellt werden wenn andere Ursachen ausgeschlossen werden können. Es ist besonders wichtig, Krebserkrankungen und Infektionen auszuschließen. Sobald andere Erkrankungen ausgeschlossen wurden, ist es wichtig, die Art der vorliegenden Vaskulitis und ihren Umfang zu ermitteln.

Patienten mit Vaskulitis zeigen häufig einige Zeit lang diffuse Symptome, bevor sie einen Arzt aufsuchen. Hierbei kann es sich um Fieber mit ungeklärter Ursache, Hautausschläge, Muskel- und Gelenkschmerzen, Schwäche und Gewichtsverlust handeln. Frauen erkranken häufiger an Vaskulitis als Männer.

Eventuelle Ergebnisse der Untersuchung hängen von der Größe, Lage und Ausdehnung der betroffenen Gefäße ab.

Blutuntersuchungen spielen eine zentrale Rolle bei der Diagnose (siehe unten). Zur Bestätigung der Diagnose muss eine Gewebeprobe aus dem Blutgefäß unter dem Mikroskop untersucht werden. Zudem können verschiedene bildgebende Untersuchungen wie z. B. Röntgen, Ultraschall (Sonografie), Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) durchgeführt werden, um gegebenenfalls die Diagnosen zu sichern oder den Umfang der Krankheit zu ermitteln.

Blutuntersuchungen bei Gefäßentzündungen

Labortests sind wichtig, um festzustellen, welche Organe betroffen sind und um andere Erkrankungen auszuschließen sowie den Verlauf der Krankheit und der Behandlung überwachen zu können.

Oft liegen eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen (Leukozytose), eine Blutarmut (Anämie) und eine niedrige Anzahl an Blutplättchen (Thrombozytopenie) vor. Da die zur Behandlung der Erkrankung eingesetzten Medikamente die Produktion von Blutzellen hemmen können, ist es zudem wichtig, diese Blutwerte im Lauf der Behandlung zu kontrollieren, um eine eventuelle Knochenmarkshemmung schnell erkennen zu können. Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP) sind in der Regel erhöht: Diese Tests sind jedoch unpräzise, da erhöhte Werte auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten können.

Der Verlauf der Krankheit muss mithilfe von Blutuntersuchungen, die die Nieren- und Leberfunktion anzeigen, nachverfolgt werden, da insbesondere diese Organe von der Krankheit betroffen sein können.

Antikörper-Tests sind wichtig, um zu bestimmen, welche Vaskulitis vorliegt. Es handelt sich um sogenannte ANCA-Tests (ANCA = anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper).

Therapie

Das Hauptziel der Behandlung ist es, dass der Patient die degenerative Phase der Erkrankung überwindet und eine Phase der Besserung (Remission) eingeleitet wird, und dass Schäden an Organen verhindert werden können. Die Behandlung kann grob in drei Phasen unterteilt werden:

  • Einleiten einer Remission
  • Langzeitbehandlung
  • Behandlung bei Rückfällen

Die Patienten werden nach Schwere und Ausbreitung in drei Gruppen unterteilt:

  • Lokalisierte Erkrankung oder Erkrankung im Frühstadium
  • Allgemeine Erkrankung mit Gefahr von Organschäden
  • Ernste und lebensbedrohliche Erkrankung

Die medikamentöse Behandlung besteht in der Regel aus einer Kombination von Cortison und zellhemmenden Medikamenten (z. B. Methotrexat, Cyclophosphamid oder Azathioprin). Nach einer intensiven Behandlungsphase von 3–6 Monaten (Einleitung der Remission) werden die Dosen reduziert und es wird mit der Langzeitbehandlung begonnen. Diese dauert häufig bis zu mehreren Jahren, in einigen Fällen auch noch länger, und in Ausnahmefällen ist eine lebenslange Behandlung notwendig. Neue, sogenannte biologische Arzneimittel lieferten gute Ergebnisse in Fällen, in denen die herkömmliche Behandlung nicht ausreichte.

Prognose

Patienten mit ausgedehnter Gefäßentzündung (systemische Vaskulitis) haben ein erhöhtes Risiko für andere Erkrankungen infolge von Schäden, die durch die Grunderkrankung und ihre Behandlung verursacht wurden. Ernsthafte Nebenwirkungen können insbesondere während des ersten Jahres der Behandlung auftreten.

Bei vielen Patienten mit Vaskulitis liegt eine relativ gutartige, selbstlimitierende Erkrankung vor – vor allem dann, wenn die Krankheit auf die Haut beschränkt ist. Bei Patienten mit aggressiver Erkrankung, wie z. B. einer Entzündung kleiner Blutgefäße mit vorliegenden anti-neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA), muss die Behandlung schnellstmöglich eingeleitet werden, um die Prognose zu verbessern. Durch neue Therapien hat sich die Prognose bei Vaskulitis verbessert.

Weitere Informationen

 Autoren

  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Vaskulitiden, systemische. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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