Granulomatose mit Polyangiitis

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße (Arteriolen und Kapillaren). Betroffen sind vor allem Lunge, Hals, Nase, Nasennebenhöhlen und die Nieren.

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Um was handelt es sich bei der Granulomatose mit Polyangiitis?

Die Erkrankung der Granulomatose mit Polyangiitis wurde früher auch Wegener-Granulomatose genannt. Anfangs sind die Symptome diffus, wie z. B. eine laufende Nase oder langwierige Entzündungen des Mittelohrs, die sich mit einer normalen Therapie nicht bessern. Beschwerden in der Lunge mit Husten und Atembeschwerden treten meist später auf. Leichtes Fieber, Müdigkeit und ein allgemeines Krankheitsgefühl treten ebenfalls häufig auf. Manche Patienten haben Gliederschmerzen, Schwellungen an den Augen oder Ausschlag. Eine Erkrankung der Nieren wird meist erst im späteren Verlauf festgestellt.

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die ohne Therapie sehr ernst verläuft.

Ursache

Die Granulomatose mit Polyangiitis gehört zu den sogenannten Autoimmunerkrankungen, das heißt, das Immunsystem greift das eigene Körpergewebe an. Bisher konnte noch nicht eindeutig geklärt werden, warum der Körper auf diese Weise reagiert.

Diagnostik

Vermutet der Arzt eine Granulomatose mit Polyangiitis, können für die Diagnosestellung verschiedene Untersuchungen herangezogen werden. Ziel ist dabei herauszufinden, welche Organe betroffen sind. Blutuntersuchungen und Röntgentests werden durchgeführt. Der Nachweis bestimmter Antikörper (c-ANCA), eine hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit und eine möglicherweise verringerte Nierenfunktion stützen die Diagnose. Ein Röntgenbild der Lunge kann Veränderungen ähnlich der Tuberkulose zeigen. Gewebeproben (Biopsien) können die Diagnose bestätigen.

Therapie

Eine medikamentöse Behandlung ist für die Gesundung unabdingbar. Die Therapie ist langwierig und dauert oft Jahre. Die Behandlung besteht aus verschiedenen Medikamenten, die das Immunsystem beeinflussen (sogenannte immunmodulierende Medikamente).

Im ersten Jahr erfolgt eine intensive Therapie mit zellhemmenden Medikamenten und Kortison. Danach wird die Therapie schrittweise verringert.

Prognose

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Erkrankung, die ohne Therapie lebensbedrohlich ist. Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten werden aber die meisten Patienten geheilt. Bei einem Teil kommt es zu einem Rückfall, und es ist eine erneute Therapie nötig. Manche Patienten zeigen Langzeitnebenwirkungen der Therapie.

Regelmäßige Kontrollen über viele Jahre sind wichtig, auch wenn Sie vollständig geheilt sind.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Marie-Christine Fritzsche, Ärztin, Freiburg

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Granulomatöse Polyangiitis. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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