Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Die Hauptsymptome sind ein trockener Mund und trockene Augen.

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Was ist das Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom kommt in zwei Formen vor – dem primären und dem sekundären Sjögren-Syndrom. Das primäre Sjögren-Syndrom tritt ohne andere rheumatische Erkrankungen auf und ist eine chronische Entzündung, die die Drüsen, insbesondere die Tränendrüsen und Speicheldrüsen, betrifft. Die vorherrschenden Symptome sind trockene Augen und trockene Schleimhäute, es kann aber praktisch jedes Organ im Körper von der Krankheit betroffen sein, was vielfältige Symptome zur Folge haben kann.

Das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt bei etwa einem Drittel der Patienten mit rheumatischen und Autoimmunerkrankungen auf, wie z. B. rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes (SLE) und Sklerodermie. Auch diese Form kennzeichnet sich durch Trockenheit vor allem der Augen.

In Deutschland sind etwa 0,4 % der Bevölkerung vom Sjögren-Syndrom betroffen. Das primäre Sjögren-Syndrom kann bei jedem auftreten, bei etwa 90 % der Erkrankten handelt es sich jedoch um Frauen mittleren Alters. Die ersten Symptome treten meistens im Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf.

Symptome

Die wichtigsten Symptome sind ein trockener Mund sowie trockene Augen. Die Trockenheit der Augen kann sich wie Sand in den Augen anfühlen, es kommt zu müden und brennenden Augen und Blinzeln ist schmerzhaft. Die Augen röten sich schnell und sind empfindlich gegen Rauch und Luftzug. Zudem ermüden sie beim Lesen schneller.

Durch die verminderte Speichelproduktion wird es schwieriger, die Zähne sauber zu halten, was das Risiko von Karies erhöht. Auch der Konsum bestimmter trockener Lebensmittel und längeres Sprechen kann für Betroffene schwierig sein.

Bei Frauen mit Sjögren-Syndrom ist Scheidentrockenheit häufig und kann Schmerzen verursachen. Bei vielen Patienten treten zusätzliche Beschwerden wie Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen und Müdigkeit auf. Als Folge der Trockenheit in Nase und Rachen können der Geruchs-und Geschmackssinn beeinträchtigt sein. Weitere Beschwerden können trockene Haut, rote Hautausschläge und Verdauungsstörungen sein. Aufgrund der reduzierten Produktion von Flüssigkeit zur Schmierung der Atemwege kommt es auch häufig zu wiederholten Atemwegsinfektionen.

Weitere Organe wie Nieren, Herz, Lunge oder Nervensystem können betroffen sein und verschiedene Symptome zeigen.

Die Beschwerden treten periodisch auf und es kann viele Jahre dauern, bis sich ein so typisches Krankheitsbild herausgebildet hat, dass eine Diagnose gestellt werden kann.

Ursachen

Es ist derzeit nicht bekannt, wodurch das Sjögren-Syndrom ausgelöst wird. Das Syndrom tritt häufig zusammen mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf und gehört zu den sogenannten Autoimmunerkrankungen. Bei Autoimmunerkrankungen reagiert das körpereigene Immunsystem nicht nur auf eindringende Viren und Bakterien, sondern auch auf körpereigenes Gewebe, wodurch eine Entzündung entsteht. Die Ursachen für Autoimmunerkrankungen sind unklar, Wissenschaftler nehmen jedoch an, dass bestimmte Umweltfaktoren autoimmune Entzündungen bei Menschen, die eine genetische Veranlagung dafür haben, auslösen können. Beim Sjögren-Syndrom greift das körpereigene Immunsystem Drüsengewebe an, was zu Funktionsstörungen der Tränen- und Speicheldrüsen führt.

Die Erkrankung ist eng verwandt mit dem systemischen Lupus erythematodes (SLE). Es gibt Hinweise darauf, dass viele ältere Frauen, bei denen SLE diagnostiziert wird, wahrscheinlich am primären Sjögren-Syndrom leiden.

Das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt zusammen mit rheumatoider Arthritis (Gelenkrheuma) oder Autoimmunerkrankungen auf, wie z. B. Lupus erythematodes (SLE), Sklerodermiemultipler Sklerose und autoimmunen Leber- und Schilddrüsenerkrankungen.

Diagnose

Die Diagnose ist schwierig zu stellen, da Symptome und Befunde diffus sind und die Hauptsymptome, Trockenheit von Mund und Augen, auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten. Es bestehen erhebliche Überschneidungen zwischen Sjögren-Syndrom und Lupus erythematodes (SLE) in Bezug auf Symptome und Befunde.

Für die Diagnose Sjögren-Syndrom muss seit mindestens 3 Monaten Augen- und/oder Mundtrockenheit bestehen, für die es keine andere Erklärung gibt. Außerdem müssen bei folgenden Kriterien mindestens 4 Punkte erreicht werden:

  • Reduzierte Tränenproduktion, die durch einen Test (Schirmer-Test) nachgewiesen werden kann (1 Punkt).
  • Gestörte Funktion der Speicheldrüsen, die zu wenig Speichel produzieren, nachgewiesen durch einen unstimulierten Gesamtspeicheltest (1 Punkt).
  • durch spezielle Färbungen nachgewiesene Veränderungen der Augen (1 Punkt)
  • Nachweis von Autoantikörpern, die das körpereigene Gewebe angreifen können, mithilfe von Blutuntersuchungen (3 Punkte).
  • Gewebeproben (Biopsie) aus Speicheldrüsen zeigen die typischen Veränderungen an (3 Punkte).

Durch Blutuntersuchungen können Entzündungswerte (BSG, CRP) ermittelt werden und ein erhöhter Spiegel von Antikörpern festgestellt werden. Mehrere Autoantikörper können positiv sein. Häufig sind die Lymphknoten in der Achsel oder Leistengegend vergrößert.

Spezifische Untersuchungen beim Sjögren-Syndrom sind Tests der Tränenproduktion mit einem Papierstreifen (Schirmer-Test) oder auch umfangreichere Untersuchungen beim Augenarzt. Durch spezielle Färbungen der Augenoberfläche können Verletzungen der Hornhaut und/oder Bindehaut festgestellt werden. Bei Gewebeproben (Biopsie) aus einer Speicheldrüse in der Lippe sind unter dem Mikroskop typische Veränderungen erkennbar. 

Therapie

Eine regelmäßige Behandlung der Augen mit künstlicher Tränenflüssigkeit hilft gegen trockene Augen. Künstliche Tränenflüssigkeit ist rezeptfrei erhältlich.Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, aber die Symptome können gelindert werden.

  • Auch ein Luftbefeuchter in der Wohnung kann evtl. etwas helfen.
  • Mundtrockenheit kann durch Flüssigkeitsaufnahme oder die Verwendung von Kaugummis, säuerlichen Lutschtabletten oder Ähnlichem vermindert werden. Die Produkte sollten zuckerfrei sein.
  • Kaugummis, Tabletten oder Mundspülungen mit Fluorid sollten in Kombination mit einer fluoridhaltigen Zahnpasta verwendet werden, um der Entstehung von Karies vorzubeugen. Regelmäßige Zahnarztbesuche zur Kontrolle sind wichtig.
  • Es gibt Cremes/Gleitmittel für trockene Haut und Scheidentrockenheit.
  • Bei Verstopfung können sanfte Abführmittel verwendet werden.
  • Siehe Artikel Ernährung bei Sjögren-Syndrom.

Die medikamentöse Behandlung wird durch Spezialisten für rheumatische Erkrankungen eingeleitet und kontrolliert, bei Patienten mit unkompliziertem Sjögren-Syndrom ohne Entzündung der inneren Organe kann die Behandlung auch problemlos durch Hausärzte erfolgen.

Zur Behandlung von Gelenk- und Muskelschmerzen können entzündungshemmende Schmerzmittel wie nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) verwendet werden, allerdings vertragen nicht alle Patienten NSAR.

Der Wirkstoff Pilocarpin steigert die Speichelproduktion und wird gegen Mundtrockenheit eingesetzt.

Bei schwereren Erkrankungen kommen Arzneimittel zum Einsatz, die das Immunsystem beeinflussen, sodass dieses das eigene Gewebe weniger stark angreift. Diese Medikamente werden als immunmodulierend bezeichnet. Dabei kann es sich z. B. um Kortison, Antimalariamittel oder Medikamente zur Behandlung von rheumatischen Erkrankungen (z. B. Methotrexat) handeln. Zweck dieser Medikamente ist es, die Schäden an den betroffenen Organen durch Unterdrückung der Entzündung zu mindern, einige bewirken zudem eine Schmerzlinderung.

Der Nachteil dieser Medikamente ist, dass häufig Nebenwirkungen auftreten. Daher ist es wichtig, dass regelmäßige Nachkontrollen durchgeführt werden.

Prognose

Das Sjögren-Syndrom kann sich unterschiedelich äußern und hat einen variablen Verlauf. Die meisten Patienten haben Symptome, die auf verringerte Tränen- und Speichelsekretion hinweisen und in den meisten Fällen verläuft die Entwicklung beim primären Sjögren-Syndrom schrittweise, aber gutartig.

Schwerwiegende Komplikationen treten selten auf. Das Risiko von Lymphknotenkrebs (Lymphom) ist jedoch leicht erhöht.

Weitere Informationen

Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Sjögren-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Fox RI. Sjögren's syndrome. Lancet 2005; 366: 321-31. PubMed
  2. Kruszka P, O'Brian RJ. Diagnosis and management of Sjögren syndrome. Am Fam Physician 2009; 79: 465-70. American Family Physician
  3. Kurien BT, Scofield RH. Sjogren's syndrome. BMJ Best Practice, last updated May 23, 2016 bestpractice.bmj.com
  4. Stefanski, Ana-Luisa; Tomiak, Christian; Pleyer, Uwe;et al, Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndroms, Dtsch Arztebl Int 2017; 114(20): 354-61; DOI: 10.3238/arztebl.2017.0354 www.aerzteblatt.de
  5. Cummins MJ, Papas A, Kammer GM, Fox PC. Treatment of primary Sjögren's syndrome with low-dose human interferon alfa administered by the oromucosal route: combined phase III results. Arthritis Rheum 2003; 49: 585-93. PubMed
  6. Mariette X, Ravaud P, Steinfeld S, et al. Inefficacy of infliximab in primary Sjögren's syndrome: results of the randomized, controlled Trial of Remicade in Primary Sjögren's Syndrome (TRIPSS). Arthritis Rheum 2004; 50: 1270-6. PubMed
  7. Manoussakis MN, Georgopoulou C, Zintzaras E et al. Sjögren's syndrome associated with systemic lupus erythematosus: clinical and laboratory profiles and comparison with primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum 2004; 50: 882-91. PubMed
  8. Uhlig T, Kvien TK, Jensen JL and Ax T II. Sicca symptoms, saliva and tear production, and disease variables in 636 patients with rheumatoid arthritis. Ann Rheum Dis 1999; 58: 415-22. PubMed
  9. Mariette X, Criswell LA. Primary Sjögren’s Syndrome. N Engl J Med 2018 Mar 8; 378(10): 931-939. pmid:29514034 PubMed
  10. Lwin CT, Bishay M, Platts RG, Booth DA and Bowman SJ. The assessment of fatigue in primary Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol 2003; 32: 33-7. PubMed
  11. Lindvall B, Bengtsson A, Ernerudh J and Eriksson P. Subclinical myositis is common in primary Sjögren's syndrome and is not related to muscle pain. J Rheumatol 2002; 29: 717-25. PubMed
  12. Nocturne G, Mariette X. Sjögren Syndrome-associated lymphomas: an update on pathogenesis and management. Br J Haematol 2015; 168: 317. pmid:25316606 PubMed
  13. Ramos-Casals M, Anaya JM, Garcia-Carrasco M et al. Cutaneous vasculitis in primary Sjögren syndrome: classification and clinical significance of 52 patients. Medicine (Baltimore) 2004; 83: 96-106. PubMed
  14. Roguedas AM, Misery L, Sassolas B, Le Masson G, Pennec YL and Youinou P. Cutaneous manifestations of primary Sjögren's syndrome are underestimated. Clin Exp Rheumatol 2004; 22: 632-6. PubMed
  15. Chung WS, Lin CL, Sung FC, et al. Increased risks of deep vein thrombosis and pulmonary embolism in Sjogren syndrome: a nationwide cohort study. J Rheumatol 2014; 41: 909-915. pmid:24692530 PubMed
  16. Andonopoulos AP, Christodoulou J, Ballas C, Bounas A and Alexopoulos D. Autonomic cardiovascular neuropathy in Sjögren's syndrome: a controlled study. J Rheumatol 1998; 25: 2385-8. PubMed
  17. Gamron S, Barberis G, Onetti CM et al. Mesangial nephropathy in Sjögren's syndrome. Scand J Rheumatol 2000; 29; 65-7. www.tandfonline.com
  18. Leppilahti M, Tammela TL, Huhtala H, Kiilholma P, Leppilahti K and Auvinen A. Interstitial cystitis-like urinary symptoms among patients with Sjögren's syndrome: a population-based study in Finland. Am J Med 2003; 115: 62-5. PubMed
  19. D'Arbonneau F, Ansart S, Le Berre R, Dueymes M, Youinou P and Pennec YL. Thyroid dysfunction in primary Sjögren's syndrome: a long-term followup study. Arthritis Rheum 2003; 49: 804-9. PubMed
  20. Delalande S, de Seze J, Fauchais AL et al. Neurologic manifestations in primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine (Baltimore) 2004; 83: 280-91. PubMed
  21. Scofield AK, Radfar L, Ice JA, et al. Relation of sensory peripheral neuropathy in Sjogren syndrome to anti-Ro/SSA. J Clin Rheumatol 2012; 18: 290-293. pmid:22955477 PubMed
  22. Scheinfeld N. Sjogren syndrome and systemic lupus erythematosus are distinct conditions. Dermatol Online J 2006; 12: 4. pmid:16638372 PubMed
  23. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren's syndrome. Arch Intern Med 2004; 164: 1275-84. PubMed
  24. Belafsky PC and Postma GN. The laryngeal and esophageal manifestations of Sjögren's syndrome. Curr Rheumatol Rep 2003; 5: 297-303. PubMed
  25. Wang SQ, Zhang LW, Wei P, Hua H. Is hydroxychloroquine effective in treating primary Sjogren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. BMC Musculoskelet Disord 2017; 18: 186. pmid:28499370 PubMed
  26. Devauchelle-Pensec V, Mariette X, Jousse-Joulin S, et al. Treatment of primary Sjogren syndrome with rituximab: a randomized trial. Ann Intern Med 2014; 160: 233-42. pmid:24727841 PubMed
  27. Bowman SJ, Everett CC, O`Dwyer JL, et al. Randomized Controlled Trial of Rituximab and Cost-Effectiveness Analysis in Treating Fatigue and Oral Dryness in Primary Sjogren`s Syndrome. Arthritis Rheumatol 2017; 69: 1440-50. pmid:28296257 PubMed
  28. Zintzaras E, Voulgarelis M, Moutsopoulos HM. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases: a meta-analysis. Arch Intern Med 2005; 165: 2337-44. PubMed
  29. Ioannidis JP, Vassiliou VA, Moutsopoulos HM. Long-term risk of mortality and lymphoproliferative disease and predictive classification of primary Sjögren's syndrome. Arthritis Rheum 2002; 46: 741-7. PubMed
  30. Voulgarelis M, Dafni UG, Isenberg DA and Moutsopoulos HM. Malignant lymphoma in primary Sjögren's syndrome: a multicenter, retrospective, clinical study by the European Concerted Action on Sjögren's Syndrome. Arthritis Rheum 1999; 42: 1765-72. PubMed