Das HELLP-Syndrom

Das HELLP-Syndrom ist eine Art von Präeklampsie, die für die Mutter ernsthafte Komplikationen verursachen kann.

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Was ist das HELLP-Syndrom?

Das HELLP-Syndrom ist eine Komplikation, die während der Schwangerschaft oder direkt nach der Geburt entstehen kann. Bei dieser Erkrankung werden die roten Blutkörperchen zerstört (H = hemolyse), die Anzahl der Leberenzyme im Blut steigt an (EL = elevated liver enzymes) und die Anzahl der Blutplättchen sinkt (LP = low platelets). Die Bezeichnung Syndrom bedeutet, dass eine Reihe verschiedener Symptome und Krankheitsbilder möglich sind. Das HELLP-Syndrom wird als atypische Form der Präeklamsie (Präeklampsie) oder als deren Komplikation eingestuft. Die Diagnose gründet sich auf Laborbefunde. Das Syndrom wurde 1982 erstmals beschrieben.

Diese Form der Schwangerschaftsvergiftung kann für die Mutter ernsthafte Komplikationen bedeuten.

Angaben zufolge entwickeln 10 bis 20 % aller Schwangeren mit Präeklampsie ein HELLP-Syndrom, aber die Wahrscheinlichkeit ist höher, da die Diagnose oftmals nicht gestellt wird. Das HELLP-Syndrom tritt vor der Geburt in 70 % der Fälle auf, bei den meisten vor der 37. Schwangerschaftswoche und bei 11 % davon in zweiten Drittel der Schwangerschaft. Bei 30 % der Patienten entwickelt sich das Syndrom während der ersten 48 Stunden nach der Geburt. Da das HELLP-Syndrom nach der Geburt entsteht, finden sich in 20 % der Fälle vor der Geburt keine Anzeichen einer Präeklampsie. Es gibt eine Untergruppe (5 bis 10 %), bei der das Syndrom mehr als 72 Stunden nach der Geburt ausbricht, oder wo sich 72 Stunden nach der Geburt keine Anzeichen einer Verbesserung einstellen.

Ursache

Die auslösende Ursache ist unbekannt. Vermutlich sind sowohl erbliche (genetische) als auch immunologische Faktoren beteiligt. Im frühen Krankheitsverlauf machen sich Störungen der Blutgerinnung (Koagulation) und Verletzungen auf der Innenseite der Blutgefäße (Endothelschädigung) bemerkbar. Aufgrund der erhöhten Sekretion von Leberenzymen im Blut tritt ein Leberschaden auf.

Bei Patienten mit schwerer Präeklampsie besteht ein größeres Risiko für mehrere, ernsthafte Komplikationen bei der Mutter.

Diagnose

Der Ausgangspunkt ist typischerweise eine bestehende Schwangerschaftsvergiftung (Bluthochdruck, reichliche Flüssigkeitsansammlung im Körper, Proteine im Urin). Das HELLP-Syndrom führt allgemein zu Bauchschmerzen (90 %), Übelkeit und Erbrechen (circa 50 %) und veränderten Blutproben (Leberenzyme und Anzahl Blutplättchen). Die Bauchschmerzen beziehen sich meist auf die obere, rechte Seite des Bauches. Bei 15 bis 20 % der Fälle löst die Krankheit weder Bauchschmerzen noch Bluthochdruck oder Proteine im Urin aus. Die Symptome sind mit einer Viruserkrankung oder einem Gallenleiden verwechselbar.

Die Diagnose wird anhand der Laborbefunde gestellt.

Behandlung

Die Erkrankung verlangt einen Krankenhausaufenthalt und sorgfältige Überwachung. Wann der Patient das Krankenhaus wieder verlassen kann, bestimmt man anhand der Blutdruckwerte, sowie eventueller Leberschäden und Proteine im Urin.

Mit der Behandlung verhindert man Schädigungen oder rettet das Leben von Mutter und Kind. Die Behandlung von Patienten mit HELLP-Syndrom ist schwierig. Man muss das Risiko des Organversagens und des Todes der Mutter gegen die Überlebenschancen des Kindes bei einer Frühgeburt abwägen. Die einzige Heilung ist die Einleitung der Geburt mit Entfernung der gesamten Plazenta. In den meisten Fällen verbessern sich der Zustand der Frau und auch die Laborwerte innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt. Eine Geburt mit Kaiserschnitt ist häufig, wenn der Zustand einer schweren Schwangerschaftsvergiftung zwischen der 32. und 34. Schwangerschaftswoche besteht.

Oftmals wird eine Kortisonbehandlung versucht, über deren Nutzen aber große Zweifel bestehen.

Bei Frauen, die bereits früher ein HELLP-Syndrom hatten, kann eine vorbeugende Behandlung mit Acetylsalicylsäure in Kombination mit blutverdünnenden Mitteln (niedrigmolekulares Heparin) in der folgenden Schwangerschaft notwendig sein.

Prognose

Der Verlauf lässt sich nicht vorhersagen. Die Erkrankung kann sich schnell ausbreiten, wobei die Anzahl der Blutplättchen sinkt und eine Leberschädigung droht, oder sie bleibt stabil und die Anzahl der Blutplättchen verringert sich nur wenig. Ein HELLP-Syndrom in Verbindung mit der Geburt ist am häufigsten während der ersten 24 Stunden. Der Zustand bildet sich bei den meisten Patienten während der ersten 48 Stunden nach der Geburt zurück.

Die Müttersterblichkeit wird mit 3 bis 5 % angegeben. Das größte Risiko besteht für die Patienten mit den schwersten Symptomen. Es besteht eine erhöhte Gefahr für Komplikationen wie verfrühte Ablösung der Plazenta und schwere Schwangerschaftsvergiftung. Schlechte Heilungschancen bestehen meistens dann, wenn die Diagnose erst im Spätverlauf gestellt wird.

Die Kindersterblichkeit wird auf 6 bis 37 % geschätzt. Dies liegt vor allem an der verfrühten Ablösung der Plazenta, an mangelnder Sauerstoffversorgung des Fötus und Frühgeburt.

Bei einer neuen Schwangerschaft wird das Risiko für ein HELLP-Syndrom mit 3 bis 4 % angegeben. Bei Eintritt der Erkrankung in der frühen Schwangerschaft, also vor der 32. Woche, besteht eine Wiederholungsgefahr von 42 % für die nächste Schwangerschaft.

Nachkontrolle

Frauen, die früher bereits ein HELLP-Syndrom hatten, können in den meisten Fällen Antibabypillen benutzen. Eine Frau, die ein HELLP-Syndrom hatte, sollte eventuell auf Blutgerinnungsstörungen (Koagulationsdefekte) untersucht werden.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel HELLP-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Sibai BM. HELLP syndrome. UpToDate, last updated Sep 14, 2015. UpToDate
  2. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993; 169: 1000-6. PubMed
  3. Hemant S, Chabi S, Frey D. Review Article. Hellp syndrome. J Obstet Gynecol India 2009; 59: 30-40. PubMed
  4. Martin JN, Blake PG, Perry KG et al. The natural history of HELLP syndrome: patterns of disease progression and regression. Am J Obstet Gynecol 1991; 164: 1500-13. PubMed
  5. Magann EF, Martin JN Jr. Complicated postpartum preeclampsia-eclampsia. Obstet Gynecol Clin North Am 1995; 22: 337-56. PubMed
  6. Abildgaard U, Heimdal K. Pathogenesis of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP): a review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2013; 166:117. PubMed
  7. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG). Diagnostik und Therapie hypertensiver Schwangerschaftserkrankungen AWMF Leitlinie Nr.: 015/018. Stand 2014 www.awmf.org
  8. Sibai BM. The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 311-6. PubMed
  9. Alfirevic Z, Stampalija T, Dowswell T. Fetal and umbilical Doppler ultrasound in high-risk pregnancies. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017; Issue 6. Art: No.: CD007529. doi:10.1002/14651858.CD007529.pub4 DOI
  10. Stampalija T, Gyte GM, Alfirevic Z. Utero-placental Doppler ultrasound for improving pregnancy outcome. Cochrane Database Syst Rev 2010; (9): CD008363. pmid:20824875 PubMed
  11. Magann EF, Perry KGJ, Meydrech EF et al. Postpartum corticosteroids: accelerated recovery from the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP). Am J Obstet Gynecol 1994; 171: 1154-8. PubMed
  12. Yalcin OT, Sener T, Hassa H et al. Effects of postpartum corticosteoids in patients with HELLP syndrome. Int J Gynecol Obstet 1998; 61: 141-8. PubMed
  13. Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T. Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 9. Art. No.: CD008148. DOI: 10.1002/14651858.CD008148.pub2. DOI
  14. Fonseca JE, Mèndez F, Cataño C et al. Dexamethasone treatment does not improve the outcome of women with HELLP syndrome: a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol 2005; 193: 1591-8. PubMed
  15. Clenney TL, Viera AJ. Corticosteroids for HELLP (haemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome. BMJ 2004; 329: 270-2. PubMed
  16. Stone JH. HELLP syndrome: hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. JAMA 1998; 280: 559-62. Journal of the American Medical Association
  17. Ellison J, Sattar N, Greer I. HELLP syndrome: mechanisms and management. Hosp Med 1999;60: 243-9. PubMed
  18. Onrust S, Santema JG, Aarnoudse JG. Preeclampsi and the HELLP syndrome still cause maternal mortality in the Netherlands and other developed countries; can we reduce it? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999; 82: 41-6. PubMed