Wernicke-Korsakow-Syndrom

Diese schwere Erkrankung tritt meist nach langjährigem Alkoholmissbrauch auf und gründet sich auf Vitamin-B1-Mangel.

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Was ist das Wernicke-Korsakow-Syndrom?

Das Wernicke-Korsakow-Syndrom ist eine schwere neurologische Erkrankung, die durch Vitamin-B1-Mangel (Thiamin-Mangel) hervorgerufen wird. Die häufigste Ursache einer solchen Mangelerscheinung ist langzeitlicher Alkoholmissbrauch. In Einzelfällen wird die Krankheit auch bei Personen mit bestimmten chronischen Erkrankungen, Mangelernährung und langwieriger Übelkeit mit Erbrechen beobachtet.

Der Vitaminmangel verursacht Hirnschäden, die unbehandelt sehr schwere Folgen haben können. Die Wernicke-Enzephalopathie ist durch Bewusstseinsstörungen, Augenbewegungsstörungen und unkoordinierte Bewegungen (Ataxie) gekennzeichnet. Bei anhaltendem Mangel kommt es zum chronischen Korsakow-Syndrom mit Gedächtnisstörung und Konfabulationen (frei erfundene Erzählungen).

Die Erkrankung wird vermutlich noch zu wenig diagnostiziert. In Autopsiestudien zeigten sich Anzeichen eines Wernicke-Korsakow-Syndroms bei 1–3 % der Verstorbenen.

Ursachen

Die häufigste Ursache für einen Vitamin-B1-Mangel ist übermäßiger Alkoholkonsum und Alkoholabhängigkeit, in deren Folge es zu einer Mangelernährung kommt. Generell können aber auch andere Formen von Mangelernährung zu einem Vitamin-B1-Mangel führen. Ein erhöhtes Risiko besteht z. B. bei chronischer Nierenerkrankung mit Dialyse, chronischen Magen-Darm-Beschwerden, unstillbarem Schwangerschaftserbrechen, Adipositas-Operationen und anderen schweren Grunderkrankungen.

Symptome

Anfangs treten häufig unspezifische Beschwerden wie Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen und Reizbarkeit auf.

Typische Symptome des Wernicke-Korsakow-Syndroms sind Bewusstseinseintrübung, Sehstörungen, Koordinationsschwierigkeiten und Verwirrtheit. Im chronischen Stadium zeigen sich eine Verschlechterung des Neugedächtnisses und Konfabulationen (Gedächtnisstörung, die dazu verleitet, lebhafte Fantasiegeschichten zu erzählen).

Die Beschwerden sind nicht immer stark ausgeprägt, daher wird die Erkrankung häufig nicht erkannt.

Seltenere Symptome eines Vitamin-B1-Mangels sind u. a. niedriger Blutdruck, beschleunigter Herzschlag und niedrige Körpertemperatur.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der typischen Krankengeschichte und der Befunde der ärztlichen Untersuchung gestellt. Durch Fragen erfasst die Ärztin/der Arzt den Alkoholkonsum und andere Risikofaktoren. Mit speziellen Tests kann das Gedächtnis überprüft werden. Um andere Krankheiten auszuschließen, werden Blutuntersuchungen durchgeführt. Eine Magnetresonanztomografie (MRT) kann Aufschluss über Veränderungen im Gehirn geben.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist eine Besserung der Symptome und die Vorbeugung von bleibenden Schäden. 

Betroffene sollen möglichst frühzeitig Vitamin B1 in ausreichend hoher Dosierung über Infusionen in die Blutbahn erhalten. Im weiteren Verlauf können sie Vitamin B1 als Tabletten einnehmen. Eine regelmäßige Einnahme von Vitamin B1, Magnesium und anderen Vitaminen wird Patienten mit Alkoholabhängigkeit oder anderen Risikofaktoren empfohlen.

Des Weiteren soll die Grunderkrankung, die zur Mangelernährung geführt hat, behandelt werden. In den meisten Fällen bedeutet dies eine Therapie der Alkoholabhängigkeit.

Prognose

Bei einer frühzeitigen Diagnose und schnell einsetzenden Behandlung bestehen für die Wernicke-Enzephalopathie gute Heilungschancen. Unbehandelt ist die Sterblichkeit hoch und liegt bei etwa 20 %.

Bei 85 % der Patienten geht die Erkrankung in ein Korsakow-Syndrom über, das in den meisten Fällen bleibende Schäden hinterlässt. Für die Prognose entscheidend ist eine langfristige Behandlung der Grunderkrankung.

Weitere Informationen

Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Wernicke-Korsakow-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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  2. Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol. 2007 May;6(5):442-55. Review. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Brich J, Harloff A. Vitamin-B1-(Thiamin-)Mangel/Wernicke-Enzephalopathie. In: Hufschmidt A, Lücking C, Rauer S et al., ed. Neurologie compact. 7. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2017. doi:10.1055/b-005-143671 www.thieme.de
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  6. Deutsche Gesellschaft für Ernährung (DGE): Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr: Thiamin (Vitamin B1) www.dge.de
  7. Thomson AD, Marshall EJ. The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis. Alcohol Alcohol 2006; 41: 151-8. PubMed
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