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Aplastische Anämie

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Definition:
Bi- oder Panzytopenie und hypozelluläres Knochenmark ohne morphologische Anomalien der Stammzellen. Wahrscheinlich autoimmune Genese in der Mehrzahl der Fälle.
Häufigkeit:
Selten: In Mitteleuropa 2 bis 3 Fälle pro Million und Jahr.
Symptome:
Abhängig davon, welche Zellreihe am meisten betroffen ist: Dyspnoe, Müdigkeit, rezidivierende Infektionen.
Befunde:
Anämiezeichen wie Blässe,Tachykardie. Evtl. Zeichen einer erhöhten Blutungsneigung wie Petechien, Hämatome. Keine Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie oder Knochenschmerzen.
Diagnostik:
Hb, Differenzialblutbild, Hämolyseparameter, Gerinnung. Eine Knochenmarkbiopsie bestätigt die Diagnose.
Therapie:
Abhängig von Alter, Ursache und Schweregrad: supportive Transfusionen, immunsupressive Behandlung, evtl. Thrombopoetinagonist. Knochenmarktransplantation als langfristig wirksamste Option für ausgewählte Patient*innen. Bei niedrigem Schweregrad genügt oft eine regelmäßige Überwachung des Blutbilds ohne Behandlung.
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Anämiediagnostik im Kindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-027. S1, Stand 2018. www.awmf.org 
  1. Schrezenmeier H, Brümmendorf TH, Deeg HJ et al. Aplastische Anämie. Onkopedia Leitlinien. Stand August 2018; Download 13.01.2021 www.onkopedia.com  
  2. Brodsky RA, Jones RJ. Aplastic anaemia. Lancet 2005; 365: 1647-56. PubMed  
  3. Marsh JCW, Kulasekararaj AG. Aplastic anaemia in adults. BMJ Best Practice; Last reviewed: 13 Dec 2020 Last updated: 08 Aug 2018 bestpractice.bmj.com  
  4. Vaht K, Göransson M, Carlson K, Isaksson C, Lenhoff S, Sandstedt A, Uggla B, Winiarski J, Ljungman P, Brune M, Andersson PO. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000-2011. Haematologica. 2017 Oct;102(10):1683-1690. doi: 10.3324/haematol.2017.169862. Epub 2017 Jul 27. PMID: 28751565 PubMed  
  5. Socié G, Rosenfeld S, Frickhofen N, Gluckman E, Tichelli A. Late clonal diseases of treated aplastic anemia. Semin Hematol. 2000 Jan;37(1):91-101. PMID: 10676914 PubMed  
  6. Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood. 2006 Oct 15;108(8):2509-19. doi: 10.1182/blood-2006-03-010777. Epub 2006 Jun 15. PMID: 16778145 PubMed  
  7. Wang L, Liu H. Pathogenesis of aplastic anemia. Hematology. 2019 Dec;24(1):559-566. doi: 10.1080/16078454.2019.1642548. PMID: 31315542 PubMed  
  8. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2021. Stand 18.09.2020; letzter Zugriff 12.01.2021 www.dimdi.de  
  9. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Anämiediagnostik im Kindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025 - 027, S1, Stand 2018. www.awmf.org  
  10. Killick SB, Bown N, Cavenagh J, Dokal I, Foukaneli T, Hill A, Hillmen P, Ireland R, Kulasekararaj A, Mufti G, Snowden JA, Samarasinghe S, Wood A, Marsh JC; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016 Jan;172(2):187-207. doi: 10.1111/bjh.13853. Epub 2015 Nov 16. Erratum in: Br J Haematol. 2016 Nov;175(3):546. PMID: 26568159 PubMed  
  11. Oshrine B, Bessler M. Ask the Hematologists. The Hematologist 9:4-5, 2012. www.hematology.org  
  12. Howard SC, Naidu PE, Hu XJ et al. Natural history of moderate aplastic anemia in children. Pediatr Blood Cancer 2004; 43: 545-51. PubMed  
  13. Rosenfeld S, Follmann D, Nunez O and Young NS. Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia: association between hematologic response and long-term outcome. JAMA 2003; 289: 1130-5. jamanetwork.com  
  14. Bacigalupo A, Socié G, Hamladji RM et al. Current outcome of HLA identical sibling versus unrelated donor transplants in severe aplastic anemia: an EBMT analysis. Haematologica 2015; 100: 696-702. PMID: 25616576 PubMed  
  15. Camitta BM, Thomas ED, Nathan DG et al. A prospective study of androgens and bone marrow transplantation for treatment of severe aplastic anemia. Blood 1979; 53: 504-14. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  16. Moyo VM, Mukhina GL, Garrett ES and Brodsky RA. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria using modern diagnostic assays. Br J Haematol 2004; 126: 133-8. PubMed  
  17. Bacigalupo A, Broccia G, Corda G et al. Antilymphocyte globulin, cyclosporin, and granulocyte colony-stimulating factor in patients with acquired severe aplastic anemia (SAA): a pilot study of the EMBT SAA Working Party. Blood 1995; 85: 1348-53. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  18. Moore CA, Krishnan K. Aplastic Anemia. 2020 Nov 23. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan–. PMID: 30480951 PubMed  
  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg