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Myelodysplastische Syndrome

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Definition:
Maligne Stammzellerkrankungen im Knochenmark mit dysplastischer und ineffizienter Produktion von Blutzellen mit peripherer Zytopenie (Anämie/Thrombozytopenie/Granulozytopenie). Die Ursachen sind in den meisten Fällen unbekannt; mögliche Ursachen sind Zytostatika, niedrig dosierte Strahlung und bestimmte organische Chemikalien.
Häufigkeit:
Die Inzidenz liegt bei ungefähr 4–5/100.000 Personen pro Jahr mit zunehmender Häufigkeit im Alter.
Symptome:
Zu Beginn häufig asymptomatisch oder nur leichte, unspezifische Symptome. Erstdiagnose oft anhand einer zufällig entdeckten Anämie. Zunehmende Anämiezeichen wie Dyspnoe, Hypotonie, Tachykardie, Müdigkeit. Evtl. Hautblutungen und erhöhte Infektionsneigung.
Befunde:
Blässe, evtl. Spleno- oder Hepatomegalie, Petechien, vergrößerte Lymphknoten.
Diagnostik:
Blutbild: Anämie mit niedriger Retikulozytenzahl, evtl. Neutropenie. Ein Knochenmarkausstrich sichert in der Regel die Diagnose Myelodysplastisches Syndrom (MDS); die exakte Klassifikation kann jedoch schwierig sein.
Therapie:
Unterschiedliche Therapieansätze je nach Progressionsrisiko der Erkrankung, Alter und Fitness der betroffenen Person. Die einzige kurative Möglichkeit ist eine allogene Stammzelltransplantation. Zur medikamentösen Therapie werden u. a. Immunsuppressiva und -modulatoren, Valproinsäure, Azacitidin und andere Zytostatika eingesetzt. Eine Chemotherapie ist nur bei Erkrankten mit Hochrisiko-MDS sinnvoll, bei denen eine allogene Stammzelltransplantation nicht durchgeführt werden kann. Ergänzend können Erythropoetin, Erythrozyten- oder Thrombozytensubstitution zur Anwendung kommen. Eisenchelatoren beugen bei polytransfundierten Betroffenen der Eisenüberladung vor.
  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg