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Myelodysplastische Syndrome

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Definition:
Maligne Stammzellerkrankungen im Knochenmark mit dysplastischer und ineffizienter Produktion von Blutzellen mit peripherer Zytopenie (Anämie/Thrombozytopenie/Granulozytopenie). Die Ursachen sind in den meisten Fällen unbekannt; mögliche Ursachen sind Zytostatika, niedrig dosierte Strahlung und bestimmte organische Chemikalien.
Häufigkeit:
Die Inzidenz liegt bei ungefähr 4–5/100.000 Personen pro Jahr mit zunehmender Häufigkeit im Alter.
Symptome:
Zu Beginn häufig asymptomatisch oder nur leichte, unspezifische Symptome. Erstdiagnose oft anhand einer zufällig entdeckten Anämie. Zunehmende Anämiezeichen wie Dyspnoe, Hypotonie, Tachykardie, Müdigkeit. Evtl. Hautblutungen und erhöhte Infektionsneigung.
Befunde:
Blässe, evtl. Spleno- oder Hepatomegalie, Petechien, vergrößerte Lymphknoten.
Diagnostik:
Blutbild: Anämie mit niedriger Retikulozytenzahl, evtl. Neutropenie. Ein Knochenmarkausstrich sichert in der Regel die Diagnose Myelodysplastisches Syndrom (MDS); die exakte Klassifikation kann jedoch schwierig sein.
Therapie:
Unterschiedliche Therapieansätze je nach Progressionsrisiko der Erkrankung, Alter und Fitness des Patienten. Die einzige kurative Möglichkeit ist eine allogene Stammzelltransplantation. Zur medikamentösen Therapie werden unter anderem Immunsuppressiva und -modulatoren, Valproinsäure, Azacitidin und andere Zytostatika eingesetzt. Eine Chemotherapie ist nur bei Patienten mit Hochrisiko-MDS sinnvoll, bei denen eine allogene Stammzelltransplantation nicht durchgeführt werden kann. Ergänzend können Erythropoetin, Erythrozyten- oder Thrombozytensubstitution zur Anwendung kommen. Eisenchelatoren beugen bei polytransfundierten Patienten der Eisenüberladung vor.

Allgemeine Informationen

Definition

Häufigkeit

Ätiologie und Pathogenese

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

ICD-10 Myelodysplastische Syndrome

Diagnostik

Diagnostische Kriterien – nach WHO-Klassifikation 2016

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik beim Spezialisten

Indikationen zur Übeweisung

Therapie

Therapieziel

Allgemeines zur Therapie

Medikamentöse Therapie

Weitere Therapien

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

Anerkennung als Berufskrankheit

Komplikationen

Prognose

Verlaufskontrolle

Während der Krankenhausbehandlung

Nach Abschluss der Behandlung im Krankenhaus

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Quellen

Leitlinien

Literatur

Autor*innen

  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg
  • Odd Kildahl-Andersen, overlege, dr. med., Medisinsk avdeling, Universitetssykehuset Nord-Norge, Harstad sykehus
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL