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Myelodysplastische Syndrome

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Definition:
Maligne Stammzellerkrankungen im Knochenmark mit dysplastischer und ineffizienter Produktion von Blutzellen mit peripherer Zytopenie (Anämie/Thrombozytopenie/Granulozytopenie). Die Ursachen sind in den meisten Fällen unbekannt; mögliche Ursachen sind Zytostatika, niedrig dosierte Strahlung und bestimmte organische Chemikalien.
Häufigkeit:
Die Inzidenz liegt bei ungefähr 4–5/100.000 Personen pro Jahr mit zunehmender Häufigkeit im Alter.
Symptome:
Zu Beginn häufig asymptomatisch oder nur leichte, unspezifische Symptome. Erstdiagnose oft anhand einer zufällig entdeckten Anämie. Zunehmende Anämiezeichen wie Dyspnoe, Hypotonie, Tachykardie, Müdigkeit. Evtl. Hautblutungen und erhöhte Infektionsneigung.
Befunde:
Blässe, evtl. Spleno- oder Hepatomegalie, Petechien, vergrößerte Lymphknoten.
Diagnostik:
Blutbild: Anämie mit niedriger Retikulozytenzahl, evtl. Neutropenie. Ein Knochenmarkausstrich sichert in der Regel die Diagnose Myelodysplastisches Syndrom (MDS); die exakte Klassifikation kann jedoch schwierig sein.
Therapie:
Unterschiedliche Therapieansätze je nach Progressionsrisiko der Erkrankung, Alter und Fitness der betroffenen Person. Die einzige kurative Möglichkeit ist eine allogene Stammzelltransplantation. Zur medikamentösen Therapie werden u. a. Immunsuppressiva und -modulatoren, Valproinsäure, Azacitidin und andere Zytostatika eingesetzt. Eine Chemotherapie ist nur bei Erkrankten mit Hochrisiko-MDS sinnvoll, bei denen eine allogene Stammzelltransplantation nicht durchgeführt werden kann. Ergänzend können Erythropoetin, Erythrozyten- oder Thrombozytensubstitution zur Anwendung kommen. Eisenchelatoren beugen bei polytransfundierten Betroffenen der Eisenüberladung vor.
  • DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen. Myelodysplastische Syndrome (MDS). Stand März 2021. www.onkopedia.com 
  • Deutsche Krebsgesellschaft. Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen – interdisziplinäre Querschnittsleitlinie. AWMF-Leitlinie Nr. 032-054OL. S3, Stand 2016 (abgelaufen). www.awmf.org 
  • Bundesärztekammer. Querschnitts-Leitlinien (BÄK) zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten – Gesamtnovelle 2020. www.bundesaerztekammer.de 
  1. DGHO Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Empfehlungen der Fachgesellschaft zur Diagnostik und Therapie hämatologischer und onkologischer Erkrankungen – Leitlinie Myelodysplastische Syndrome (MDS), Stand März 2021. www.onkopedia.com  
  2. Neukirchen J, Schoonen WM, Strupp C et al: Incidence and prevalence of myelodysplastic syndromes: data from the Düsseldorf MDS-registry. Leuk Res 35:1591-1596, 2011. DOI:10.1016/j.leukres.2012.04.006 DOI  
  3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2022. Stand 17.09.2021; letzter Zugriff 27.12.2021. www.dimdi.de  
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  6. Bundesärztekammer. Querschnitts-Leitlinien (BÄK) zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten – Gesamtnovelle 2020. www.bundesaerztekammer.de  
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  8. van der Helm LH, Alhan C, Wijermans PW, et al. Platelet doubling after the first azacitidine cycle is a promising predictor for response in myelodysplastic syndromes (MDS), chronic myelomonocytic leukaemia (CMML) and acute myeloid leukaemia (AML) patients in the Dutch azacitidine compassionate named patient programme. Br J Haematol 2011; 155: 599-606. PubMed  
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  10. DGVU Formtexte für Ärzte: Ärztliche Anzeige bei Verdacht auf eine Berufskrankheit. www.dguv.de  
  11. Mehrtens, G. Valentin, H. Schönberger, A. Arbeitsunfall und Berufskrankheit : rechtliche und medizinische Grundlagen für Gutachter, Sozialverwaltung S.878ff. Berlin: Erich Schmidt Verlag 9: Auflage, 2017.
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  13. Robert Koch Institut. Epidemiologisches Bulletin. 29. August 2016/Nr. 34 www.rki.de  
  14. Deutsche Krebsgesellschaft. Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen - interdisziplinäre Querschnittsleitlinie. AWMF-Leitlinie Nr. 032-054OL, Stand 2016 (abgelaufen). www.awmf.org  
  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).