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Primäre Myelofibrose

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Definition:
Chronisch myeloproliferative Neoplasie mit autonomer klonaler Vermehrung der Knochenmarksstammzelle und Fibrose des Knochenmarks, wodurch es zu einer Panzytopenie und extramedullären Blutbildung mit Splenomegalie kommt.
Häufigkeit:
1 Fall/100.000 Personen/Jahr. Betroffen sind insbesondere ältere Menschen.
Symptome:
Unspezifische Allgemeinsymptome (Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß), lokale Beschwerden durch Splenomegalie (Völlegefühl), thromboembolische Ereignisse, Blutungen, Infektionen.
Befunde:
Anfänglich oft Thrombozytose, später Anämie oder Panzytopenie, Blasten im peripheren Blut (Leukerythroblastose; Tränentropfenformen), erhöhte LDH, Splenomegalie.
Diagnostik:
Knochenmarksbiopsie, Nachweis spezifischer Mutationen (JAK2, CALR, MPL), Ausschluss anderer myeloischer Neoplasien.
Therapie:
Abhängig von krankheitsspezifischer Prognose und Allgemeinzustand. Allogene Stammzelltransplantation in kurativer Intention bei jüngeren und fitten Patienten mit Hochrisikovarianten. Anderenfalls palliative symptomorientierte Behandlung, u. a. durch den Tyrosinkinaseinhibtor Ruxolitinib.
  • Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Myeloproliferative Neoplasien (MPN). Onkopedia Leitlinie, Stand Juli 2018. www.onkopedia.com 
  1. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Myeloproliferative Neoplasien (MPN). Onkopedia Leitlinie, Stand Juli 2018. www.onkopedia.com  
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  • Dietrich August, Arzt, Freiburg im Breisgau
  • Odd Kildahl-Andersen, overlege, dr. med., Medisinsk avdeling, Universitetssykehuset Nord-Norge, Harstad sykehus