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Primäre Myelofibrose

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Definition:
Chronisch myeloproliferative Neoplasie mit autonomer klonaler Vermehrung der Knochenmarksstammzelle und Fibrose des Knochenmarks, wodurch es zu einer Panzytopenie und extramedullären Blutbildung mit Splenomegalie kommt.
Häufigkeit:
1 Fall/100.000 Personen/Jahr. Betroffen sind insbesondere ältere Menschen.
Symptome:
Unspezifische Allgemeinsymptome (Abgeschlagenheit, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß), lokale Beschwerden durch Splenomegalie (Völlegefühl), thromboembolische Ereignisse, Blutungen, Infektionen.
Befunde:
Anfänglich oft Thrombozytose, später Anämie oder Panzytopenie, Blasten im peripheren Blut (Leukerythroblastose; Tränentropfenformen), erhöhte LDH, Splenomegalie.
Diagnostik:
Knochenmarksbiopsie, Nachweis spezifischer Mutationen (JAK2, CALR, MPL), Ausschluss anderer myeloischer Neoplasien.
Therapie:
Abhängig von krankheitsspezifischer Prognose und Allgemeinzustand. Allogene Stammzelltransplantation in kurativer Intention bei jüngeren und fitten Patienten mit Hochrisikovarianten. Anderenfalls palliative symptomorientierte Behandlung, u. a. durch den Tyrosinkinaseinhibtor Ruxolitinib.
  • Dietrich August, Arzt, Freiburg im Breisgau
  • Odd Kildahl-Andersen, overlege, dr. med., Medisinsk avdeling, Universitetssykehuset Nord-Norge, Harstad sykehus