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Antiphospholipid-Syndrom

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Definition:
Eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch arterielle und venöse Thromboembolien sowie Schwangerschaftskomplikationen gekennzeichnet ist.
Häufigkeit:
Keine genauen Daten, Prävalenz ca. 50/100.000 in der Allgemeinbevölkerung.
Symptome und Befunde:
Kardinalereignisse sind Thrombosen und rezidivierende Aborte. Tiefe Venenthrombose mit 50–75 % häufigste lokalisierte Manifestation, Lungenembolie bei 15–20 %. Auf der arteriellen Seite am häufigsten zerebrovaskuläre Ischämien.
Diagnostik:
Diagnosestellung ergibt sich aus Klinik und Labordiagnostik. Bestimmung der Antiphospholipid-Antikörper: Lupus-Antikoagulanz (LA), Anti­-Cardiolipin-­Antikörper (aCL), gegen β2­-Glykoprotein I gerichtete Antikörper (anti-β2GPI). Das laborchemische Profil dient neben der Diagnosestellung auch der Risikostratifizierung.
Therapie:
Nach Thrombembolie dauerhafte Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonist. ASS/Heparin während einer Schwangerschaft.
  • Deutsche Gesellschaft für Angiologie, Gesellschaft für Gefäßmedizin. S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Venenthrombose und Lungenembolie. AWMF-Leitlinie Nr. 065-002, Stand 2023. register.awmf.org 
  • European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR). Recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Stand 2019. www.pumed.ncbi.nlm.nih.gov 
  • International Society on Thrombosis and Haemostasis. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies. Stand 2020. www.jthjournal.org 
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.