Zum Hauptinhalt springen

Antiphospholipid-Syndrom

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:
Definition:
Eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch arterielle und venöse Thromboembolien sowie Schwangerschaftskomplikationen gekennzeichnet ist.
Häufigkeit:
Keine genauen Daten, Prävalenz ca. 50/100.000 in der Allgemeinbevölkerung.
Symptome und Befunde:
Kardinalereignisse sind Thrombosen und rezidivierende Aborte. Tiefe Venenthrombose mit 50–75 % häufigste lokalisierte Manifestation, Lungenembolie bei 15–20 %. Auf der arteriellen Seite am häufigsten zerebrovaskuläre Ischämien.
Diagnostik:
Diagnosestellung ergibt sich aus Klinik und Labordiagnostik. Bestimmung der Antiphospholipid-Antikörper: Lupus-Antikoagulanz (LA), Anti­-Cardiolipin-­Antikörper (aCL), gegen β2­-Glykoprotein I gerichtete Antikörper (anti-β2GPI). Das laborchemische Profil dient neben der Diagnosestellung auch der Risikostratifizierung.
Therapie:
Nach Thrombembolie dauerhafte Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonist. ASS/Heparin während einer Schwangerschaft.
  • Deutsche Gesellschaft für Angiologie, Gesellschaft für Gefäßmedizin. S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Venenthrombose und Lungenembolie. AWMF-Leitlinie Nr. 065-002, Stand 2023. register.awmf.org 
  • European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR). Recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Stand 2019. www.pumed.ncbi.nlm.nih.gov 
  • International Society on Thrombosis and Haemostasis. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies. Stand 2020. www.jthjournal.org 
  1. Kemkes-Matthes B. Thrombophile Diathesen. eMedpedia, publiziert am 30.07.23. Zugriff am 07.09.23. www.springermedizin.de  
  2. Limper M, Scirè CA, Talarico R, et al. Antiphospholipid syndrome: state of the art on clinical practice guidelines. RMD Open 2018;4:e000785. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  3. Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med 2019; 378: 2010-2021. doi:10.1056/NEJMra1705454 DOI  
  4. Cohen D, Berger S, Steup-Beekman G, et al. Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome. Clinical review. BMJ 2010; 340: c2541. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  5. Movva S. Antiphospholipid Syndrom. Medscape, updated July 22, 2022. Zugriff 08.09.23. emedicine.medscape.com  
  6. Avcin C, Cimaz R, Silverman ED, et al. Pediatric antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic features of 121 patients in an international registry. Pediatrics 2008; 122: 1100-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Cervera R, Piette JC, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunological manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients. Arthritis Rheum 2002; 46: 1019-27. PubMed  
  8. Specker C, Fischer-Betz R, Dörner T. Antiphospholipidsyndrom. Z Rheumatol 2020; 79: 255–266. doi:10.1007/s00393-020-00759-6 DOI  
  9. Jacobi S, Miesbach W. Diagnostik und Therapie des Antiphospholipidsyndroms. InFo Hämatologie + Onkologie 2020; 23: 21-24. doi:10.1007/s15004-020-8135-z DOI  
  10. Willeke A, Gerdsen F, Bauersachs R, et al. Rationelle Thrombophiliediagnostik. Dtsch Arztebl 2002; 99: A2111. www.aerzteblatt.de  
  11. Green D. Pathophysiology of Antiphospholipid Syndrome. Thromb Haemos 2022; 122: 1085-1095. doi:10.1055/a-1701-2809 DOI  
  12. Deutsche Gesellschaft für Angiologie, Gesellschaft für Gefäßmedizin. S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der Venenthrombose und Lungenembolie. AWMF-Leitlinie Nr. 065-002, Stand 2023. register.awmf.org  
  13. Specker C. Antiphospholipidsyndrom. Z Rheumatol 2016; 75: 570-574. doi:10.1007/s00393-016-0153-8 DOI  
  14. Lettau M, Schrezenmeier E, Specker C, et al. Lupus und Thrombophilie - Antiphospholipidsyndrom. Z Rheumatol 2020; 79: 332-341. doi:10.1007/s00393-020-00786-3 DOI  
  15. Studt J. Grundlagen der Gerinnungsdiagnostik (Thrombophilieabklärung). Gynäkologische Endokrinologie 2019; 17: 129-133. www.springermedizin.de  
  16. International Society on Thrombosis and Haemostasis. Guidance from the Scientific and Standardization Committee for lupus anticoagulant/antiphospholipid antibodies. Stand 2020. www.jthjournal.org  
  17. European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR). Recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Stand 2019. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  18. Specker C, Dörner T, Schneider M. Hot Topic: Direkte orale Antikoagulanzien (DOACs) beim Antiphospholipidsyndrom? Z Rheumatol 2019; 78: 493–494. doi:10.1007/s00393-019-0657-0 DOI  
  19. Bauersachs R, Langer F, Kalka C, et al. Treatment of the antiphospholipid syndrome with direct oral anticoagulants. Vasa 2019; 48: 483-486. leitlinien.dgk.org  
  20. Müller C. Rote-Hand-Brief - Kein Xarelto bei Antiphospholipid-Syndrom. DAZ.online, 21.05.2019. www.deutsche-apotheker-zeitung.de  
  21. Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte. Rote-Hand-Brief zu Eliquis®, Pradaxa®, Lixiana®/Roteas® und Xarelto®: Die Anwendung bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom wird nicht empfohlen. 23.05.2019 www.bfarm.de  
  22. Pengo V, Denas G, Zoppelaro G, et al. Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome. Blood 2018. pmid:30002145 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  23. Bramham K, Hunt BJ, Germain S, et al. Pregnancy outcome in different clinical phenotypes of antiphospholipid syndrome. Lupus 2010; 19: 58-64. PubMed  
  24. Empson M, Lassere M, Craig J, et al. Prevention of recurrent miscarriage for women with antiphospholipid antibody or lupus anticoagulant. Cochrane Database Syst Rev 2005; 2005: CD002859. doi:10.1002/14651858.CD002859.pub2 DOI  
  25. Erton ZB, Sevim E, de Jesús GR, et al. Pregnancy outcomes in antiphospholipid antibody positive patients: prospective results from the AntiPhospholipid Syndrome Alliance for Clinical Trials and InternatiOnal Networking (APS ACTION) Clinical Database and Repository (‘Registry’). Lupus Science & Medicine.2022;9:e000633. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).