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Willebrand-Syndrom

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Definition:
Hereditäre Koagulopathie durch mangelnden oder defekten Willebrand-Faktor.
Häufigkeit:
Prävalenz etwa 1 %, jedoch symptomatische, therapiebedürftige Formen nur 1:8.500–1:50.000.
Symptome:
Schleimhautblutungen und verlängerte postoperative Blutungen.
Befunde:
Meistens kein klinischer Befund, evtl. Hämatome, Purpura und klinische Zeichen einer Anämie, vor allem bei Frauen (Menorrhagie).
Diagnostik:
Laborchemische Diagnose anhand eines Mangels oder unzureichender Funktion des Willebrand-Faktors.
Therapie:
Vermeidung von Acetylsalicylsäure und anderen gerinnungshemmenden Medikamenten. Bei Blutungen oder zur präoperativen Blutungsprophylaxe abhängig vom Typ Desmopressin oder Konzentrate mit vWF und Faktor VIII.
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  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Innere Medizin, Frankfurt
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, redaktør NEL
  • Jens Hammerstrøm, overlege, professor dr. med., Hematologisk avdeling, St. Olavs Hospital, Trondheim