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Chronische myeloische Leukämie (CML)

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Definition:
Die chronische myeloische Leukämie (CML) gehört zu den myeloproliferativen Erkrankungen. Krankheitsdefinierend ist das verkürzte Chromosom 22 mit dem Fusionsgen BCR-ABL (Philadelphia-Chromosom). Gesteigerte Tyrosinkinaseaktivität führt zur Überproduktion insbesondere von Granulozyten und ihren Vorläuferzellen.
Häufigkeit:
Jährliche Inzidenz ca. 1.5/100.000 Einw.
Symptome:
Zumeist langsame Entwicklung von unspezifischen Symptomen wie Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß und Oberbauchbeschwerden.
Befunde:
Vergrößerte Milz, vergrößerte Leber, evtl. Anämie.
Diagnostik:
Nicht selten Zufallsbefund einer Blutbildkontrolle. Leukozytose mit Linksverschiebung hin zu unreifen Vorstufen, Thrombozytose, evtl. Anämie. Nachweis von BCR-ABL im peripheren Blut mittels PCR. Knochenmarkspunktion mit zytogenetischem Nachweis des Philadelphia-Chromosoms.
Therapie:
Unter medikamentöser Behandlung mit Tyrosinkinaseinhibitoren (TKI) nur noch gering reduzierte Lebenserwartung. Selten allogene Stammzelltransplantation bei Therapieresistenz.
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.