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Porphyria cutanea tarda (PCT)

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Definition:
Die Porphyria cutanea tarda (PCT) ist durch eine reduzierte Aktivität des an der Porphyrinsynthese beteiligten Enzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase (UROD) gekennzeichnet.
Häufigkeit:
Die Prävalenz liegt schätzungsweise bei 1/25.000.
Symptome:
Blasenbildung an lichtexponierten Hautstellen (Hände, Unterarmstreckseiten, Gesicht, Nacken).
Befunde:
Flüssigkeitsgefüllte Blasen, die platzen und zu Narben- und Milienbildung führen, ausschließlich an sonnenexponierten Hautstellen.
Diagnostik:
Untersuchung auf Gesamtporphyrin und Porphyrinvorläufer (ALA, PBG) im Urin.
Therapie:
Die Therapie erfolgt mit niedrig dosierten Chloroquin (125 mg 2 x pro Woche).
  • Dirk Wetzel, Dr. med., Facharzt für Allgemeinmedizin, und Katja Sauer, Dr. med. vet., Kassel