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Hämolytisch-urämisches Syndrom

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Definition:
Trias aus akuter Nierenfunktionsstörung, hämolytischer Anämie und Thrombopenie. Verschiedene HUS-Formen sind beschrieben, am häufigsten (90 %) ist das STEC-HUS, das nach einer Infektion mit Shigatoxin bildenden enteropathogenen E. coli (Synonyme EHEC, STEC, VTEC) auftritt. Allen HUS gemeinsam ist ein endothelialer Zellschaden mit arteriellen und kapillären Mikrothromben und Fragmentierungen der roten Blutkörperchen sowie einer Schädigung der Endothelzellen in den Nieren.  
Häufigkeit:
Betroffen sind meist Kleinkinder, das STEC-HUS tritt mit einer Inzidenz von 0,11/100.000 Einw. auf, das komplement-vermittelte HUS ist seltener. Krankheitsverdacht, Erkrankung sowie Tod an HUS sind in Deutschland namentlich meldepflichtig.
Symptome:
Ein STEC-HUS geht meist mit blutigen Diarrhöen einher. Abdominelle Beschwerden dominieren, nicht selten treten zerebrale und kardiale Komplikationen auf. Innerhalb von Tagen kann sich ein akutes Nierenversagen entwickeln. Das komplement-vermittelte HUS tritt in der Regel ohne blutige Diarrhöen auf.
Befunde:
Blutige Diarrhöen und akutes Nierenversagen, evtl. auch Hypertonie. Bereits der Verdacht auf ein HUS rechtfertigt die umgehende Einweisung in ein Krankenhaus bzw. spezialisiertes Zentrum.
Diagnostik:
Blutbild, Hämolyseparameter, Nierenwerte, Elektrolyte. Nachweis von Fragmentozyten im Blutausstrich. Stuhlkultur und Toxin-PCR bei V. a. STEC-HUS/EHEC-Infektion.
Therapie:
Symptomatische Behandlung bei STEC-HUS. Keine Antibiotikabehandlung, da Gefahr der vermehrten Toxin-Freisetzung. Bluttransfusion, Elektrolytkorrektur, frühe Dialyse und als Ultima Ratio Nierentransplantation. Eine kausale Therapie steht dagegen mit dem monoklonalen Antikörper Eculizumab für das komplementvermittelte HUS zur Verfügung.
  • Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN). Hämolytisch-Urämisches Syndrom im Kindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 166-002. S2k, Stand 2016. www.awmf.org 
  1. Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie (GPN). Hämolytisch-Urämisches Syndrom im Kindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 166-002. S2k. Stand 2016, gültig bis 10/2021. www.awmf.org  
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  • Kristin Haavisto, Dr. med., Fachärztin Für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster
  • Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg