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Hypereosinophiles Syndrom (HES)

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Definition:
Unter dem hypereosinophilen Syndrom (HES) wird eine Gruppe von seltenen hämatologischen Erkrankungen zusammengefasst, bei denen eine deutliche und persistierende Überproduktion an eosinophilen Granulozyten auftritt und eine eosinophile Infiltration und Freisetzung von Mediatoren viele Organe schädigt.
Häufigkeit:
Seltene Erkrankung, geschätzte Prävalenz ca. 1–9/100.000 Einw.
Symptome:
Abhängig von den betroffenen Organen; häufig unspezifische Symptome wie Fatigue, Muskelschmerzen, Dyspnoe etc.
Befunde:
Der klinische Befund hängt von den betroffenen Organen ab. Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen dermatologische Beteiligung, bei ca. 40 % Lungenbeteiligung und Beteiligung des Verdauungstrakts.
Diagnostik:
Persistierende und ausgeprägte Hypereosinophilie (absolute Eosinophilenzahl 1.500/μL bei mindestens zwei Messungen, die mindestens 1 Monat auseinanderliegen sollten) und/oder eosinophiler Infiltration eines Gewebes/mehrerer Gewebe.
Therapie:
Bei asymptomatischen Betroffenen Watch and Wait; Therapie bei symptomatischen Betroffenen z. B. mit Glukokortikoiden und Tyrosinkinaseinhibitoren, abhängig von der zugrunde liegenden Ätiologie.
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  • Laura Morshäuser, Dr. med., Ärztin, Karlsruhe