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IgG4-assoziierte Erkrankung

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Definition:
Chronische autoimmunvermittelte Erkrankung, die verschiedene Organe betreffen kann. Infolge der Erkrankung kommt es zu zunehmender Fibrosierung und Sklerose der betroffenen Organe.
Häufigkeit:
Selten. Genaue Prävalenz nicht bekannt.
Symptome:
Abhängig von den betroffenen Organen. Die Gallenblase ist häufig betroffen. Häufig (asymptomatische) Lymphadenopathie, bei 40 % Asthma- und Allergiesymptome. Im weiteren Verlauf erheblicher Gewichtsverlust möglich.
Befunde:
Abhängig von den betroffenen Organen.
Diagnostik:
Kombination aus typischen histopathologischen, klinischen, serologischen und radiologischen Befunden. Erhöhung von IgG4 im Serum.
Therapie:
Je nach betroffenem Organ frühzeitige Behandlung mit Glukokortikoiden (evtl. Rituximab), um progrediente Fibrose und irreversiblen Verlust von Organfunktion zu verhindern. Bei manchen Manifestationen (z. B. asymptomatische Lymphadenopathie) ist abwartendes Beobachten möglich.
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  • Laura Morshäuser, Dr. med., Ärztin, Karlsruhe

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).