Zum Hauptinhalt springen

IgG4-assoziierte Erkrankung

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:
Definition:
Chronische autoimmunvermittelte Erkrankung, die verschiedene Organe betreffen kann. Infolge der Erkrankung kommt es zu zunehmender Fibrosierung und Sklerose der betroffenen Organe.
Häufigkeit:
Selten. Genaue Prävalenz nicht bekannt.
Symptome:
Abhängig von den betroffenen Organen. Die Gallenblase ist häufig betroffen. Häufig (asymptomatische) Lymphadenopathie, bei 40 % Asthma- und Allergiesymptome. Im weiteren Verlauf erheblicher Gewichtsverlust möglich.
Befunde:
Abhängig von den betroffenen Organen.
Diagnostik:
Kombination aus typischen histopathologischen, klinischen, serologischen und radiologischen Befunden. Erhöhung von IgG4 im Serum.
Therapie:
Je nach betroffenem Organ frühzeitige Behandlung mit Glukokortikoiden (evtl. Rituximab), um progrediente Fibrose und irreversiblen Verlust von Organfunktion zu verhindern. Bei manchen Manifestationen (z. B. asymptomatische Lymphadenopathie) ist abwartendes Beobachten möglich.
  1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012; 366:539-551. DOI: 10.1056/NEJMra1104650. www.nejm.org  
  2. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet 2015; 385:1460. PubMed  
  3. Kleger A, Seufferlein T, Wagner M, Tannapfel A, Hoffmann TK, et al. IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 128-35; DOI: 10.3238/arztebl.2015.0128 www.aerzteblatt.de  
  4. Moutsopoulos HM, Fragoulis GE, Stone JH. Diagnosis and differential diagnosis of IgG4-related disease. UpToDate, last updated August 18, 2022. www.uptodate.com  
  5. Wang L, Zhang P, Zhang X, et al. Sex disparities in clinical characteristics and prognosis of immunoglobulin G4-related disease: a prospective study of 403 patients. Rheumatology (Oxford). 2019;58(5):820-830. doi:10.1093/rheumatology/key397 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  6. Karim F, Loeffen J, Bramer W, et al. IgG4-related disease: a systematic review of this unrecognized disease in pediatrics. Pediatr Rheumatol Online J. 2016;14(1):18. Published 2016 Mar 25. doi:10.1186/s12969-016-0079-3 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Sah RP, Chari ST. Serologic issues in IgG4-related systemic disease and autoimmune pancreatitis. Curr Opin Rheumatol. 2011 Jan;23(1):108-13. PMID: 21124093 PubMed  
  8. Kubo K, Yamamoto K. IgG4-related disease. Int J Rheum Dis. 2016;19(8):747-62. doi:10.1111/1756-185X.12586 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  9. Zhang X, Jin X, Guan L, Lin X, Li X, Li Y. IgG4-assoziierte Erkrankung mit gastrointestinaler Beteiligung: Fallberichte und Literaturübersicht. Kompass Autoimmun 2022;4:149-155. doi: 10.1159/000525461 www.karger.com  
  10. Hisanori U, Kazuichi O, Shigeyuki K, Hiroki T, Hiroshi G, et al. The Research Program for Intractable Disease by the Ministry of Health, Labor and Welfare (MHLW) Japan. (2021) The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RD, Modern Rheumatology, 31:3, 529-533, DOI: 10.1080/14397595.2020.1859710 www.tandfonline.com  
  11. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol. 2015;67(7):1688-1699. doi:10.1002/art.39132 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  12. Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol. 2003;38(10):982-984. doi:10.1007/s00535-003-1175-y pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Laura Morshäuser, Dr. med., Ärztin, Karlsruhe