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Langerhanszell-Histiozytose (LCH)

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Definition:
Heterogene inflammatorisch-proliferative Erkrankung, bei der es zur Granulombildung um pathologische Langerhanszell-Histiozyten kommt. 
Häufigkeit:
Selten. Die meisten Patient*innen sind Kinder.
Symptome:
Prinzipiell kann jedes Organsystem betroffen sein; am häufigsten Knochen, Haut, Lunge oder Zentralnervensystem.
Befunde:
Abhängig von der Lokalisation. U. a. Hautausschlag, Knochenschmerzen und Diabetes insipidus mit Polydipsie und Polyurie.
Diagnostik:
Bildgebende Verfahren und Biopsie mit Nachweis von Granulomen mit CD207+ (Langerin) Langerhanszell-Histiozyten. Ausführliche Diagnostik, um das Ausmaß des Organbefalls zu bestimmen.
Therapie:
Je nach Ausmaß abwartendes Beobachten, Lokaltherapie oder systemische Chemotherapie.
  • Dietrich August, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Innere Medizin, Freiburg