Langerhanszell-Histiozytose (LCH)

Zusammenfassung

  • Definition:Heterogene inflammatorisch-proliferative Erkrankung, bei der es zur Granulombildung um pathologische Langerhanszell-Histiozyten kommt. 
  • Häufigkeit:Selten. Die meisten Patient*innen sind Kinder.
  • Symptome:Prinzipiell kann jedes Organsystem betroffen sein; am häufigsten Knochen, Haut, Lunge oder Zentralnervensystem.
  • Befunde:Abhängig von der Lokalisation. U. a. Hautausschlag, Knochenschmerzen und Diabetes insipidus mit Polydipsie und Polyurie.
  • Diagnostik:Bildgebende Verfahren und Biopsie mit Nachweis von Granulomen mit CD207+ (Langerin) Langerhanszell-Histiozyten. Ausführliche Diagnostik, um das Ausmaß des Organbefalls zu bestimmen.
  • Therapie:Je nach Ausmaß abwartendes Beobachten, Lokaltherapie oder systemische Chemotherapie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Inflammatorisch-proliferative Erkrankung mit teils destruierend wachsenden Granulomen um klonal vermehrte Langerhanszell-Histiozyten1-3
  • Es handelt sich um ein Spektrum von Erkrankungsformen, das von lokal begrenzten Einzelherden bis zu einem lebensbedrohlichen Multiorgan-Befall reicht.3
  • Es kann jedes Organ betroffen sein; am häufigsten sind Haut, Knochen, Lunge und zentrales Nervensystem (v. a. Hypophyse) befallen.3-4
  • Wegweisend sind der immunhistologische oder elektronmikroskopische Nachweis von Langerhanszell-Histiozyten mit umgebender Entzündungsreaktion (lymphozytäres und eosinophiles Infiltrat).
  • Es ist umstritten, ob es sich um eine neoplastische oder immunologisch vermittelte Erkrankung handelt.1-3,5
  • Historische Bezeichnungen
    • Histiozytosis X ‒ historische Sammelbezeichnung für histiozytär-proliferative Erkrankungen. Das X sollte einen vermuteten, damals unbekannten gemeinsamen Auslöser verdeutlichen.2
    • Eosinophiles Granulom – lokal begrenzte Erkrankungsform; meist solitäre Läsionen in den Knochen1
    • Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ‒ eine akute, progressive  Multisystem-Variante mit hoher Letalität, die insbesondere Säuglinge/Kleinkinder trifft.1-2
    • Hand-Schüller-Christian-Krankheit – eine multifokale Form mit Exophtalmus, Knochenläsionen und Diabetes insipidus1-2

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle3

Patienteninformationen